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Alport症候群是一種遺傳性腎臟疾病,與膠原蛋白IV的突變有關,這些突變會影響腎小球基底膜的組裝。Yu等人的研究顯示,牛磺膽酸這種化學伴侶藥物能減輕帶有特定突變的Col4a3基因小鼠的腎臟損傷和功能衰退。這種化合物能增強突變的α3α4α5原體在腎小球基底膜的沉積,並保護足細胞免受內質網壓力引起的凋亡。 相關文章 PubMed DOI

Jiang 等人發現鋅指 FYVE 型含量 21 (ZFYVE21) 是腎小球內皮細胞中的重要 Rab5 效應蛋白,對維持腎小球過濾屏障至關重要。研究指出,ZFYVE21 能穩定活化內皮一氧化氮合成酶 (eNOS),對正常內皮功能必不可少。此外,ZFYVE21 也影響洞蛋白-1 的水平,進而增強 eNOS 活性。作者認為,腎小球內皮細胞中 ZFYVE21 表達減少可能會導致與老化相關的過濾屏障功能障礙。 相關文章 PubMed DOI

非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS)自1970年代中期被認識以來,最初是用來區分家族性或散發性病例與志賀毒素相關的典型病例。隨著時間推移,這個術語的範圍擴大,涵蓋了多種與志賀毒素無關的情況,形成一個病因多樣的疾病群體。這種多樣性使得理解疾病的自然歷史及開發針對性治療變得複雜。為了應對這些挑戰,專家小組利用德爾菲法探討aHUS命名的關鍵問題,並根據最新科學進展進行評估。 相關文章 PubMed DOI

慢性腎臟病(CKD)對患者生活影響深遠,但缺乏多國數據。DISCOVER CKD研究訪談了來自日本、西班牙、英國和美國的105名參與者,平均診斷時間為9.5年,超過一半屬於CKD 3A或3B期。許多參與者在診斷時感到焦慮和震驚,並表示資訊不足。CKD 1期和2期的影響較小,但CKD 5期透析患者則感受到明顯影響,特別是工作能力。焦慮、憂鬱和睡眠問題隨病情加重而加劇,研究強調早期診斷和管理的重要性,以改善生活品質。 相關文章 PubMed DOI

IgA腎病是最常見的原發性腎小球腎炎,最近研究發現缺乏半乳糖的IgA1(Gd-IgA1)與此病有關。為了研究Gd-IgA1的特性,科學家創建了人源化的IgA1小鼠模型,並與補體因子H突變小鼠交配,產生IGHA1+/+FHW/R小鼠。這些小鼠在不同環境下暴露於病原體,並接種乳酸桿菌細胞壁提取物以建立IgA腎病模型。結果顯示,這些小鼠的IgA1水平顯著上升,並出現腎小球變化,與臨床症狀相似。 相關文章 PubMed DOI

這項研究針對417名創傷性出血性休克患者進行了十年的回顧性分析,發現急性腎損傷(AKI)的發生率為29.3%。主要風險因素包括年齡、B型利鈉肽水平、敗血症和急性心肌損傷。相對而言,道路交通事故、平均動脈壓和基底過剩則與AKI呈負相關。研究顯示AKI的預測模型具有良好的預測能力,建議監測這些風險因素以降低AKI發生率,改善患者預後。 相關文章 PubMed DOI

這項研究評估了日本慢性腎臟病(CKD)患者的預後,特別關注eGFR低於90 mL/min/1.73 m²的個體。分析了主要不良心血管事件(MACE),如心肌梗塞和中風等。在543,606名參與者中,隨著eGFR下降和蛋白尿增加,MACE的風險也上升,尤其在CKD晚期更為明顯。研究顯示KDIGO熱圖在評估心血管和腎臟風險方面的有效性,強調了對CKD患者早期診斷和干預的重要性。 相關文章 PubMed DOI

腎臟移植能顯著改善末期腎病患者的預後,但長期移植物功能和患者存活仍面臨挑戰。腸道菌群失調是關鍵問題,與移植併發症有關。腸道微生物群在調節免疫反應中扮演重要角色,但抗生素和高劑量免疫抑制劑可能破壞其平衡,增加感染和排斥風險。本文探討移植後腸道菌群的變化及其影響因素,並連結腸道失調與移植結果,還討論微生物療法的潛力,以改善患者的健康狀況。 相關文章 PubMed DOI

嗜酸性粒細胞性肉芽腫伴多血管炎(EGPA)是一種罕見的自體免疫性血管炎。本案例報告一位70歲女性,因反覆紫斑、腹瀉及四肢麻木而確診EGPA。經過一年的治療後達到完全緩解,但停藥後復發,出現全身性皮疹和虛弱。復發期間的皮膚活檢顯示嗜酸性粒細胞浸潤,且乙型肝炎標記由陰性轉為陽性。最終透過恩替卡韋控制乙型肝炎,並恢復類固醇及利妥昔單抗治療,再次達到緩解。此案例強調了管理乙型肝炎的重要性及持續治療的必要性。 相關文章 PubMed DOI

在臨床研究中,變數之間的真實線性關係並不常見,但許多分析仍假設線性,這可能導致偏差結果。本文介紹如何識別臨床數據中的非線性關係,無需複雜數學。我們將探討視覺檢查和統計檢定等方法,並討論處理非線性關係的幾種方式,包括轉換、多項式、樣條和廣義加性模型(GAMs)。每種方法的優缺點將被評估,並透過腎臟科案例研究展示實際應用,旨在提升臨床數據分析的準確性與可靠性。 相關文章 PubMed DOI