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這項大型多元族群IgA腎病變研究發現,追蹤2.7年內,超過三分之一患者腎功能惡化、腎衰竭或死亡。蛋白尿≥0.5 g/g及腎功能較差會增加風險,年齡≥30歲則有保護效果。不同族群間風險差異不大。即使中度蛋白尿也需注意,顛覆過去只重視高蛋白尿的看法。 PubMed DOI


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IgA腎病(IgAN)的管理策略在過去50年不斷演變,但對長期腎臟存活率的影響仍不明確。根據一項系統性回顧,分析了158項研究的數據,涵蓋103,076例IgAN病例。結果顯示,三年腎臟存活率為94.16%,五年為88.68%,十年為78.13%。近幾十年來,三年和五年的存活率並未顯著改善,且發達國家的存活率高於發展中國家。維持蛋白尿在1.0 g/24小時以下與更好的腎臟存活率相關。總體而言,雖然長期存活率變異,但支持性護理仍是主要建議,新療法可能改善結果。 PubMed DOI

這項研究探討了IgA腎病(IgAN)在腎臟移植後的復發情況及其對移植物存活率和腎功能的影響。研究在博洛尼亞的Sant'Orsola醫院進行,納入110名2005至2021年間接受腎移植且確診為IgAN的患者。結果顯示,12.7%的患者出現復發,復發中位時間為59個月。復發風險因素包括從IgAN診斷到末期腎病的快速進展及年齡較輕。復發患者的蛋白尿和腎功能下降速度較快,10年移植物存活率也較低。研究指出,年輕時達到末期腎病的患者復發風險較高,且影響移植物結果。 PubMed DOI

IgA腎病(IgAN)與腎內動脈/小動脈病變(IALs)有關,影響預後。本研究建立了IALs的半定量評分標準,並分析其在417例IgAN患者中的預後意義。結果顯示,具有IALs的患者腎臟綜合終點風險顯著較高(p < 0.001)。多變量Cox回歸分析指出,中度至重度的內膜纖維化和透明變是獨立的預後不良風險因素(HR分別為3.56和3.58,均p < 0.001)。研究強調了IALs在IgAN預後中的重要性,並呼籲對高風險患者進行針對性治療。 PubMed DOI

識別有IgA腎病(IgAN)風險的病人對臨床決策和管理非常重要。在CureGN研究中,分析了919名兒童和成人的數據,重點在於兩年內的蛋白尿水平,將病人分為不同的發展組。研究發現,成人中,蛋白尿水平最低的組別進展較慢,而高蛋白尿組別的腎功能下降風險顯著較高。這顯示蛋白尿的變化是IgAN進展的重要預測指標,強調了監測蛋白尿對改善病人結果的關鍵性。 PubMed DOI

IgA腎病變(IgAN)患者的足細胞受損和流失,會讓蛋白尿、血尿和腎臟纖維化更嚴重。IgAN和minimal change disease(MCD)患者的足細胞密度都比健康者低,蛋白尿越多,密度越低。足細胞流失主要是細胞壞死和有絲分裂災難造成的,跟細胞凋亡無關;自噬則有保護作用。這些變化和病情嚴重度有關,未來有助診斷和治療。 PubMed DOI

這篇研究發現,不論是C3G還是IC-MPGN,只要能把蛋白尿壓到每天1公克以下,腎臟預後就會比較好,腎功能惡化也會比較慢。反之,蛋白尿增加會大幅提高腎衰竭風險。所以,治療這兩種罕見腎病時,重點就是要積極控制和降低蛋白尿。 PubMed DOI

這項回溯性研究分析1,399位IgA腎病變患者,發現平均全身性免疫發炎指數(TASII)較高者,臨床表現較嚴重、腎臟預後也較差。TASII能獨立預測腎臟不良結局,是評估IgAN患者風險和預測腎臟存活率的實用指標。 PubMed DOI

這項研究指出,IgA腎病患者如果腎小球硬化比例較高,腎臟預後會比較差,是獨立的預後指標。把這個指標納入風險評估模型,可以更準確預測腎臟狀況,重要性不亞於蛋白尿、eGFR偏低或腎小管萎縮等因素。另外,接受類固醇治療的患者,腎臟預後也會比較好。 PubMed DOI

這項國際研究分析225位C3G或IC-MPGN患者,發現腎功能較差、有副蛋白、間質纖維化嚴重會增加腎臟惡化風險;反之,原發性疾病、白人、C4較低則風險較低。研究也建立了新的預測模型。特別是蛋白尿減少50%且低於1公克/天,和腎臟預後較好有明顯關聯,建議作為治療目標。 PubMed DOI

這項針對591位原發性膜性腎病變患者的研究發現,即使有用免疫抑制劑,黑人、18歲以下、診斷時蛋白尿多或腎功能較差的人,腎臟預後都比較差。黑人和兒童腎衰竭風險較高,拉丁裔則較難完全緩解蛋白尿,顯示不同族群和年齡層的預後有明顯差異。 PubMed DOI