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原發性高草酸尿症1型(PH1)是一種自體隱性遺傳病,因AGXT基因突變導致,該基因負責產生丙氨酸:草醛酸氨基轉移酶(AGT)。此病會引發腎結石及腎衰竭。AGXT基因有主要型(Ma)和次要型(mi),次要型雖不直接致病,但可能影響症狀嚴重度及維生素B6治療效果。近期進展包括針對不對維生素B6反應患者的新型RNA干擾藥物,但尚無預測疾病進展的生物標記。因此,建議進行全面的臨床評估,以提升個人化醫療管理PH1的效果。 相關文章 PubMed DOI

這篇文章探討了雙重器官移植的優勢與挑戰,特別是肝臟-腎臟和胰臟-腎臟的同時移植。自2017年有了更明確的適應症指導後,肝臟-腎臟移植成為肝腎衰竭患者的重要選擇,能提升生存率和生活品質。胰臟-腎臟移植則對因糖尿病導致的腎衰竭患者有幫助,改善血糖控制和腎功能,減少併發症。雖然手術複雜,但為多器官疾病提供了希望的解決方案,持續研究和個人化護理對於優化結果至關重要。 相關文章 PubMed DOI

C1q腎病(C1qN)的臨床意義尚不明確,研究比較了符合與不符合C1qN定義的腎小管腎炎病例。回顧性研究分析了1979至2018年間在韓國接受腎臟活檢的21,697名患者,最終確定77名符合C1qN標準。結果顯示,C1qN組與未經C1q染色組在臨床病理特徵及末期腎病(ESRD)發生率上無顯著差異。唯一的發現是,重新分類的膜性腎病患者蛋白尿減少。研究建議需進一步探討C1qN的病理意義。 相關文章 PubMed DOI

Alport症候群是一種遺傳性疾病,因IV型膠原蛋白基因突變引起,會導致腎衰竭、聽力損失及眼部問題。此症候群在眼部組織中有獨特表現,包括角膜、晶狀體和視網膜。眼科檢查可非侵入性地發現基底膜異常,協助診斷。特定眼部特徵如晶狀體錐形變和黃斑斑點,能指示遺傳模式及預測腎衰竭風險。及早識別這些徵兆有助於醫生進行手術介入,改善視力預後。這篇綜述探討了Alport症候群的眼部特徵及其與遺傳因素的關聯,為未來研究提供資訊。 相關文章 PubMed DOI

Denosumab 在改善腎臟移植受者(KTRs)骨質疏鬆的骨礦物質密度(BMD)方面顯示出潛力,儘管臨床效果仍有爭議。研究顯示,接受治療一年後,股骨頸和脊椎的 T 分數顯著提升。雖然有三起新骨折和心血管事件,且部分患者出現低鈣血症,但整體來看,denosumab 對 KTRs 的骨質疏鬆治療是有效且安全的,建議密切監測尿路感染等併發症。 相關文章 PubMed DOI

這項研究分析了15名兒童患者的Nutcracker syndrome (NCS) 與腎小球腎炎 (GN) 的臨床特徵。患者平均年齡11歲,隨訪約54個月,主要症狀為蛋白尿,常伴隨血尿。部分患者出現左腎腫大,免疫檢查顯示10人異常。七名患者有腎外症狀,如靜脈曲張和貧血。腎活檢結果顯示七名有輕微腎小球異常,八名有明確的GN。研究建議NCS與GN之間可能存在關聯,值得進一步探討其因果關係。 相關文章 PubMed DOI

這項研究探討輕鏈淀粉樣變病患者的腎臟存活預測因子,特別是血液學反應與腎臟反應的關係。分析了2011至2019年間138名患者的數據,結果顯示12.3%的患者進展為末期腎病。II期患者的風險顯著高於I期,且在6個月內腎臟病情穩定的患者,末期腎病風險明顯增加。值得注意的是,深度血液學反應與腎臟結果無關。研究強調腎臟反應在預測末期腎病風險中的重要性,建議治療評估應優先考慮器官反應。 相關文章 PubMed DOI

這項研究探討母親健康對嬰兒腎臟發育的影響,特別針對澳洲原住民,因為他們罹患慢性腎病的風險較高。研究在湯斯維爾大學醫院進行,分析80對母嬰的腎臟大小和功能。 主要發現包括:母親腎臟厚度對新生兒腎臟厚度有正面影響,而母親吸煙及血清半胱氨酸蛋白酶抑制劑C水平則對新生兒腎臟發育有負面影響。原住民與非原住民在腎臟大小和功能上無顯著差異。這強調了母親健康對嬰兒腎臟發育的重要性,建議針對母親健康的干預措施可能有助於未來世代。 相關文章 PubMed DOI

最近甘肅省醫院進行了一項研究,調查急性胰臟炎患者在30天內發生重大不良腎事件的風險因素。研究納入391名患者,分為無MAKE30的320名和有MAKE30的71名。透過邏輯回歸分析,識別出性別、呼吸頻率、肌酸酐、白介素6等獨立風險因素。研究團隊開發的列線圖顯示出良好的預測能力(AUC = 0.842),超過傳統SOFA評分,並在不同病因中均有效,為急性胰臟炎患者的風險評估提供了新工具。 相關文章 PubMed DOI

這項研究探討了接受體外膜氧合(ECMO)和持續性腎臟替代療法(CRRT)的敗血症患者的死亡風險因素,數據來自MIMIC-IV資料庫。最終分析納入70名ECMO患者、513名CRRT患者及22名同時接受兩種治療的患者。研究發現,ECMO患者的主要風險因素是凝血酶原時間,CRRT患者則是SOFA評分,而同時接受兩種治療的患者中,既往高血壓病史是唯一的獨立風險因素。ROC分析顯示模型表現良好,強調了這些因素在敗血症患者中的重要性。 相關文章 PubMed DOI