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這項研究針對類固醇抵抗性腎病綜合症(SRNS)的小兒患者,探討預測緩解和腎臟存活的因素。研究分析了2000至2023年間在柏林治療的65名患者,發病中位年齡為4歲,男性佔57%。結果顯示,26名患者達到完全緩解,腎臟存活率在5年為71%,10年為56%。影響緩解的負面預測因子包括高蛋白尿、遺傳病、降低的eGFR及低白蛋白血症。研究強調及早分析這些因素對小兒SRNS預後的重要性。 PubMed DOI


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研究探討兒童腎移植後FSGS或SRNS的復發情況及治療成效。研究發現40.6%病例有復發,復發者血清白蛋白較低,HLA DR7較高。緩解率為58.2%完全、17.9%部分。無緩解與移植物損失風險增加相關,但任何緩解皆有良好結果。治療如血漿置換、CTLA4-Ig和LDL-血漿置換可提高緩解機會。總結,研究顯示研究對象有較高良好反應率,可能因組合治療效果。 PubMed DOI

一項針對符合嚴格診斷標準的類固醇抵抗性腎病綜合症(SRNS)兒童的研究顯示,只有12%的病例有單基因變異,這比大型研究中約30%的比例低。研究共納入185名患者,發現有水腫的患者中,僅7%有單基因變異,而無水腫者則有38%。急性腎損傷患者的單基因變異比例僅1%,而已達完全緩解者為4%。這些結果顯示,發病時是否有水腫是判斷SRNS單基因原因的重要指標,強調臨床評估的重要性。 PubMed DOI

這項研究針對印度的類固醇抵抗性腎病綜合症(SRNS)進行遺傳因素探討,從2018年10月到2023年4月,對680名小兒腎病患者進行基因分析。結果顯示,71.9%為早發型SRNS,64.58%有可報告的遺傳變異,主要集中在COL4A基因。腎活檢中,74%有遺傳變異的患者被診斷為局灶性節段性腎小球硬化症。研究強調遺傳分析對理解SRNS的重要性,並指出個性化治療的必要性。 PubMed DOI

管理腎病綜合症的兒童相當具挑戰性,特別是那些經常復發或依賴類固醇的患者。這項研究回顧了2006至2023年間121名特發性腎病綜合症兒童的醫療紀錄,發現診斷後的早期復發是需要類固醇節省劑的主要預測因子。結果顯示,早期復發的兒童不僅需要更早的類固醇節省治療,還有較高的復發頻率及副作用風險。未來需進一步研究以確認這些結果。 PubMed DOI

在評估兒童腎臟疾病的治療時,特別是對於類固醇抵抗性腎病綜合症(SRNS),因缺乏標準化的臨床試驗結局定義,過程變得相當複雜。SRNS常導致腎功能衰竭,現有治療方法的治癒率不高。為了解決這個問題,國際聯盟的專家小組已制定SRNS臨床試驗結果的標準化定義,重點在尿蛋白與肌酸酐比率及腎小球過濾率等指標。這項倡議旨在改善未來SRNS臨床試驗中新型治療的評估。 PubMed DOI

這項研究回顧了rituximab在類固醇抵抗性腎病綜合症(SRNS)兒童中的效果與安全性,涵蓋246名來自28個小兒腎臟科中心的兒童。結果顯示,接受rituximab治療的CNI抵抗組在3、6、12和24個月的緩解率分別為26%、35.6%、35.1%和39.1%,而CNI治療少於6個月的組別則較高,分別為42%、52%、54%和60%。研究還發現,完全緩解(CR)與良好的腎臟存活結果相關,且不良事件主要為輕微情況,發生率為30.5%。總體而言,rituximab對某些SRNS兒童的緩解率有改善效果,且安全性良好。 PubMed DOI

這項研究探討了類固醇抵抗性腎病綜合症(SRNS)兒童患者進展至腎衰竭的遺傳與非遺傳因素,涵蓋101名原發性SRNS患者。結果顯示54%的患者有局灶性節段性腎小管硬化,8%的家庭有<i>APOL1</i>高風險基因型,12%有致病的孟德爾變異。44%的患者最終進展至腎衰竭,且與非歐洲遺傳祖先、自我聲明的非白人種族及發病年齡等因素相關。研究指出,這些遺傳特徵及其他因素對SRNS的影響顯著。 PubMed DOI

最近研究發現,腎病綜合症(NS)兒童中,針對足細胞蛋白nephrin的自體抗體在類固醇敏感型(SSNS)和類固醇依賴型(SDNS)病例中較為常見。研究顯示,68%的SSNS患者、28%的SDNS患者及14%的非遺傳性SRNS患者對這些抗體呈陽性,遺傳性SRNS則僅有2%。抗nephrin自體抗體的存在與活動性疾病有關,且在非遺傳性SRNS患者中,對免疫抑制治療反應良好的患者,其抗nephrin陽性率較高。這顯示抗nephrin抗體可能成為兒童NS的正向預後標記。 PubMed DOI

英國一項大型研究追蹤4,000多名特發性腎病症候群患者8年,發現腎臟預後和診斷類型、蛋白尿控制有關。遺傳型預後最差,微小變化病最好。FSGS和微小變化病患者若蛋白尿控制得好,10年腎存活率較高、腎功能惡化較慢。整體來說,微小變化病的腎臟預後都比FSGS好。 PubMed DOI

在類固醇抗藥性腎病症候群的兒童中,發病時血清白蛋白濃度較高(2.3 g/dL以上)有助於預測是否帶有基因變異。約有21%病童有基因變異,這些人對免疫抑制治療效果較差,五年腎臟存活率也較低。相較之下,病理特徵參考價值不高。 PubMed DOI