本研究探討tolvaptan對自體顯性多囊腎病（ADPKD）患者的影響，數據來自2018年9月至2023年9月的TriNetx。研究發現，雖然使用tolvaptan的患者腎小管過濾率（eGFR）較低，且進展至第4期慢性腎病的風險較高，但他們開始血液透析的風險顯著降低，且經歷尿路感染及全因死亡率的風險也較低。總體而言，tolvaptan可能有助於減少ADPKD患者開始血液透析的風險。 PubMed DOI

常染色體顯性多囊腎病（ADPKD）是導致腎衰竭的主要遺傳原因。本研究分析了261個ADPKD家庭的疾病進展及基因變異，特別是PKD1和非PKD1變異。結果顯示，75.8%的家庭有致病變異，其中74.2%為PKD1，23.2%為非PKD1。非PKD1家庭的病情較輕，腎功能下降較慢，但擁有ADPKD-NEK8變異的患者則進展較快。這顯示了不同基因變異對ADPKD病情嚴重程度的影響。 PubMed DOI

這項研究探討了tolvaptan對自體顯性多囊腎病（ADPKD）患者的長期影響，分析了615名患者的數據，其中105名接受了tolvaptan治療，平均治療時間約6.1年。結果顯示，tolvaptan能顯著減少腎小球過濾率（eGFR）的下降，下降幅度減少14%。不過，腎臟體積的增長並未顯著改變。高滲透壓患者對tolvaptan的反應更佳。總體來看，tolvaptan有助於減緩腎功能下降，但對腎臟生長影響不大。 PubMed DOI

常染色體顯性多囊腎病（ADPKD）和隱性多囊腎病（ARPKD）是遺傳性疾病，主要特徵包括腎囊腫、高血壓及慢性腎病。雖然ADPKD通常在成人發病，ARPKD則多見於嬰兒或兒童，但兩者可在任何年齡出現。文章探討了這兩種疾病的發病機制、診斷方法及臨床評估，並強調了護理上的關鍵轉變。雖然目前無法治癒PKD，但研究已發現潛在治療靶點，並在臨床試驗中探索，特別是針對成人的研究，未來也需關注兒童的相關研究。 PubMed DOI

常染色體顯性多囊腎病（ADPKD）是最常見的遺傳性腎臟疾病，會導致腎囊腫逐漸增長。在美國，ADPKD佔腎衰竭的5%到10%，每10,000人中約有9.3人受影響。通常在27到42歲之間被診斷，主要由PKD1或PKD2基因突變引起。大多數35歲以上患者會有肝囊腫，70%至80%會出現高血壓，9%至14%可能有顱內動脈瘤。管理策略包括控制血壓、限制鈉攝取和使用tolvaptan等藥物，以延緩腎功能下降。 PubMed DOI

在美國，tolvaptan 獲准用於治療常染色體顯性多囊腎病（ADPKD），並需實施風險評估與緩解策略（REMS）以監測肝損傷。根據2018年5月至2023年2月的數據，10,879名患者中，45%使用超過12個月，35%超過18個月。可能的嚴重肝損傷發生率穩定在0.8%，共報告82例，且自上次報告以來無新病例。這些結果強調肝功能監測的重要性，但結論受限於可用數據，未來可能會有更多病例被識別。 PubMed DOI

這項研究評估了tolvaptan與dapagliflozin聯合使用對四名日本ADPKD患者的影響。結果顯示，所有患者在接受超過兩年的治療後，腎小球過濾率（eGFR）下降情況有所改善，特別是一名患者的改善幅度顯著。然而，腎臟體積的變化則因人而異，兩名患者的腎臟體積增加，另兩名則減少。研究強調在使用這兩種藥物時需仔細監測腎囊腫的變化，並呼籲進一步研究以確認這些結果及適合的患者群。 PubMed DOI

自體顯性多囊腎病是最常見的遺傳性腎臟病，會讓腎臟長出很多囊腫，最後可能腎衰竭，也可能影響肝臟和心血管。Tolvaptan 是目前唯一獲美國 FDA 核准、能延緩病程的藥物。梅奧影像分類法有助預測病情進展。隨著影像和基因檢查進步，診斷和管理更早期，但仍需更好的治療和預後工具。 PubMed DOI

自體顯性多囊腎病（ADPKD）會讓腎臟長出囊腫，容易惡化成腎衰竭。現有唯一核准藥物tolvaptan效果有限且有副作用。這項研究發現，CFTR抑制劑GLPG2737，不論單獨或和tolvaptan一起用，都能減緩囊腫生長、改善腎功能，合併治療效果更好。顯示這種新療法有機會成為ADPKD的新選擇。 PubMed DOI

日本研究發現，對已進入腎功能嚴重衰竭（CKD-G5）的ADPKD病人，持續服用低劑量tolvaptan（每天不超過15毫克）能減緩腎功能惡化，效果比停藥或沒用過的人好。停用後腎功能會惡化更快。低劑量持續使用可能有保護作用，但還需更多臨床試驗證實安全性與效果。 PubMed DOI