系統性硬化症（SSc）對腎臟的影響相當關鍵，常引發硬皮病腎危機（SRC），預後不佳。為了了解這方面的研究現狀，我們分析了2000年至2024年期間的文獻，發現共1,339篇相關出版物，且數量逐年增加，引用次數達61,234次。主要貢獻來自美國、義大利及東亞，密西根大學和倫敦大學學院在出版和合作上表現突出。關鍵詞分析顯示，近期研究重點已轉向臨床、病理生理機制及血管併發症。本研究提供了SSc及其腎臟受累的研究趨勢與主要貢獻者的概述。 相關文章 PubMed DOI 推理 ♡

本研究比較了兩種腎臟淀粉樣輕鏈（AL）淀粉樣變性治療方案的療效與安全性：BTD（bortezomib、thalidomide、dexamethasone）與BCD（bortezomib、cyclophosphamide、dexamethasone）。分析了174名患者，最終44名符合條件。結果顯示，BTD組的血液學完全反應時間較短（4.97個月對7.71個月），且累積bortezomib劑量較低（10.4 mg/m²對15.6 mg/m²）。雖然腎臟和心臟反應無顯著差異，但BTD組的蛋白尿顯著低於BCD組（747 mg/24h對2928 mg/24h）。總結來說，BTD療法在反應速度、劑量及蛋白尿減少上優於BCD療法。 相關文章 PubMed DOI 推理 ♡

這項研究探討了日本慢性腎病（CKD）患者的健康相關生活品質（HRQOL）與自我啟動之間的關係。研究涵蓋1,427名平均61.9歲的CKD患者，發現自我啟動水平較高的患者，身體HRQOL風險較低。特別是，自我啟動高的患者經歷低身體HRQOL的機率顯著降低。不過，在接受腎臟移植的患者中，自我啟動最高的群體在心理HRQOL上顯示出較低的趨勢。總體來看，自我啟動與身心HRQOL有正相關，但在移植患者中則顯示出矛盾。 相關文章 PubMed DOI 推理 ♡

急性腎損傷（AKI）在住院兒童中常見，因此開發可靠的預測模型來評估AKI後的結果非常重要。本研究分析了來自中國兩家兒童醫院的8,205名AKI住院兒童，主要評估住院死亡率及28天內需透析的情況。研究使用遺傳算法選擇特徵，並採用隨機森林模型進行預測，結果顯示該模型在預測住院死亡率的AUROC達0.854，透析需求的AUROC更高達0.889，且表現優於傳統的兒童重症疾病評分，顯示出良好的臨床應用潛力。 相關文章 PubMed DOI 推理 ♡

在腹膜透析（PD）病人中，準確測定靜息能量消耗（REE）對營養管理非常重要。本研究開發了一個新的REE方程式eREE-PD，並與現有方程式進行比較。研究涵蓋200名來自北京的PD病人，使用逐步線性回歸法根據間接熱量測定數據建立eREE-PD。結果顯示，eREE-PD在偏差、精確度和準確性上優於Harris-Benedict、WHO和Schofield方程式，與Mifflin方程式相當。這個新方程式考慮年齡、性別和體重，能有效估算PD病人的REE，未來需在不同人群中進一步驗證。 相關文章 PubMed DOI 推理 ♡

原發性草酸尿症（PH）是一種影響兒童與成人的嚴重疾病，主要因草酸過量產生。近期的治療進展包括RNA抑制劑如lumasiran和nedosiran，針對草酸合成的根本原因。氯化鑭（Lanth.Carb.）作為磷酸鹽結合劑，雖能結合草酸，但因可能導致磷酸鹽耗竭而使用受限。研究人員開發了針對遠端腸道釋放Lanth.Carb.的靶向釋放膠囊，並在小型研究中顯示其能有效降低尿草酸水平，且不影響鈣、磷正常值，顯示出良好的治療潛力，值得進一步研究。 相關文章 PubMed DOI 推理 ♡

這項研究探討在肝硬化及急性腎損傷（AKI）患者中，靜脈注射呋塞米（furosemide）與去甲腎上腺素（norepinephrine）聯合使用的安全性與有效性。研究分析26名HRS-1患者，結果顯示，使用去甲腎上腺素後，尿量從358 ml/d增至850 ml/d，加入呋塞米後更達2072 ml/d，顯著改善。73%的患者血清肌酸酐（sCr）水平穩定或改善。研究結論指出，在有效管理HRS-1並提升平均動脈壓（MAP）後，靜脈注射呋塞米可安全增強利尿效果，且不影響腎臟恢復。 相關文章 PubMed DOI 推理 ♡

這項研究驗證了SONG-PKD疼痛量表，專門用來評估常染色體顯性多囊腎病（ADPKD）成人的疼痛，透過頻率、嚴重程度和生活影響三個項目進行評估，並採用5點李克特量表。來自21國的316名參與者，平均年齡56歲，大多數為女性且受教育程度較高。結果顯示該量表具有高內部一致性（Cronbach's alpha為0.94）及良好的信度，並與其他疼痛量表有強收斂效度。研究發現有腎臟併發症病史的患者疼痛評分顯著高於無病史者。總之，SONG-PKD疼痛量表是一個可靠有效的ADPKD疼痛測量工具。 相關文章 PubMed DOI 推理 ♡

這項研究探討城市化對瑞士腎臟移植後工作重返的影響，涵蓋1,926名年齡18至60歲的患者。結果顯示，城市受者年齡較輕、透析時間較長，但活體捐贈比例較低。農村和郊區患者在移植後一年內重返工作的機率顯著高於城市患者。雖然受者和移植物的存活率相似，但農村受者的工作重返情況優於城市和郊區受者。研究強調城市腎臟移植受者面臨的挑戰，建議農村和郊區患者的重返工作結果較佳。 相關文章 PubMed DOI 推理 ♡

Alport症候群（AS）是一種遺傳性腎臟疾病，與COL4A3、COL4A4或COL4A5基因突變有關。COL4A5的突變引起的X連鎖Alport症候群（XLAS）較為常見。本研究針對COL4A5外顯子3'端的11個內含子變異進行探討，發現這些變異會導致異常剪接模式，並透過患者樣本進行驗證。剪接預測軟體也準確識別了大部分變異。這顯示這些內含子變異可能影響剪接，對XLAS的診斷和預後有重要意義，未來需進一步研究其致病性及對腎臟健康的影響。 相關文章 PubMed DOI 推理 ♡