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腎小管間質病(NPH)是一種遺傳性腎臟疾病,會導致進行性腎衰竭,目前主要透過分子檢測來診斷。本研究探討在鼻上皮細胞中使用免疫染色檢測NPHP1和NPHP4蛋白的潛力。研究分析了86名腎臟纖毛病患者的樣本,結果顯示,所有有致病性NPHP1變異的患者均未檢測到NPHP1,且NPHP4也完全缺乏。這些結果透過西方印跡法得到確認。研究建議,透過呼吸道上皮細胞的免疫螢光檢測,可以幫助澄清基因檢測結果,進一步增強NPH的診斷準確性。 相關文章 PubMed DOI

這項研究探討了在急性腎損傷(AKI)背景下,如何利用纖維母細胞活化蛋白(FAP)影像學來預防和早期治療器官纖維化。主要發現包括:FAP在腎損傷後上調,與纖維母細胞活化及慢性腎病進展有關;在小鼠模型中,FAP持續上調與纖維化結果相關;利用PET/CT結合FAP抑制劑可非侵入性追蹤修復過程;臨床上,FAP影像能有效預測腎纖維化。這顯示FAP影像在監測腎損傷修復及臨床決策中具有潛力。 相關文章 PubMed DOI

這項研究探討了鈉攝取量的估算方法,發現重複的定時尿液收集在調整血漿醛固酮後,能提供比單次24小時尿液收集更準確的結果。研究中,16名健康男性在固定鈉飲食下,進行了七天的尿液收集與血漿醛固酮測量。結果顯示,對於高鈉攝取量,兩者的估算差異不大,但在低鈉攝取時,調整後的定時收集準確性明顯提升。總結來說,這種方法在受控環境中能更可靠地評估鈉攝取量。 相關文章 PubMed DOI

心腎綜合症(CRS)是心臟與腎臟功能互相影響的情況,當一個器官出現問題時,另一個也會受到影響。發炎在這個過程中扮演著重要角色,能加劇器官的功能障礙。目前對CRS的治療尚未有效針對發炎機制,而血液吸附技術則提供了一個新方向,能從血液中去除發炎介質,改善病情。這篇文章探討了發炎在CRS中的作用,並建議將血液吸附作為治療策略。 相關文章 PubMed DOI

這項研究評估了英國國民健康服務(NHS England)急性腎損傷(AKI)檢測演算法的實施情況,特別是警報的一致性。研究分析了來自29家實驗室的超過900萬個血清肌酸酐(SCr)結果,發現約158萬個AKI警報。雖然某些實驗室之間的一致性很高,但整體變異性大,特別是在基線SCr較高的患者中一致性最低。研究建議未來應針對一致性較低的實驗室進行審核,並探討慢性腎病患者中一致性不佳的原因。 相關文章 PubMed DOI

慢性移植物對宿主病(GvHD)是異體造血幹細胞移植後的一個重要併發症,可能導致晚期死亡,腎臟常成為受影響的部位。本文報告了一個罕見的慢性GvHD案例,表現為免疫複合物介導的腎小球腎炎,並伴隨多種自體抗體。這是首次記錄的類狼瘡慢性GvHD案例。患者對免疫抑制治療反應良好,達到完全緩解,顯示嗎啡酯在治療上比他克莫司更有效,管理策略應根據病理特徵調整。 相關文章 PubMed DOI

非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS)是一種嚴重的血栓性微血管病,通常與補體途徑的遺傳缺陷有關。這篇病例報告描述了一名15歲的中國女孩,3.7歲時被診斷為aHUS,經歷多次發作,並在血漿治療後緩解。她在第一次發作後出現蛋白質流失性腸病(PLE),基因檢測顯示CD46有新型變異。經過腹膜透析後,接受Eculizumab治療,意外緩解PLE症狀,腎功能改善,停止透析。這案例顯示Eculizumab對aHUS和PLE的潛在療效。 相關文章 PubMed DOI

歐洲腎功能聯盟已制定標準化的腎小球過濾率(mGFR)測量協議,以提升其在臨床及研究中的應用。國際專家小組進行文獻回顧,建議使用單室血漿清除模型及iohexol作為過濾標記。iohexol因無放射性、價格實惠及安全性高而被選中,特別是在其他無放射性示蹤劑逐漸被淘汰的情況下。這份共識文件提供實用指導,涵蓋準備、給藥、安全性、實驗室分析等,並附有資訊手冊及標準作業程序等資源。 相關文章 PubMed DOI

單基因腎臟疾病是由特定基因的遺傳變異引起,主要影響腎臟,但也可能影響其他器官系統。這種複雜性需要深入了解和跨領域的管理。研究這些疾病的腎外影響,不僅能增進我們的理解,還能改善診斷和治療選擇,提升病人護理品質。本文將重點探討遺傳性腎臟疾病的腎外影響,強調其對整體健康的重要性。 相關文章 PubMed DOI

腎衰竭對21歲以下的兒童和青少年生活品質影響深遠,但具體症狀卻未被充分記錄。本系統性文獻回顧分析了35項研究,涵蓋2,862名慢性腎病患者,57%為第5期CKD。症狀分為八類,常見的包括不安腿綜合症、睡眠呼吸障礙、嗜睡、抑鬱、焦慮及各種胃腸問題。研究顯示症狀定義和評估方法差異大,特別是疼痛和便秘報告較少。結果強調了在接近生命末期的CKD患者中,需標準化症狀評估與管理。 相關文章 PubMed DOI