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抗腎絲球基底膜疾病(anti-GBM)其實比以前認為的更容易復發,且有時沒有明顯誘因。抽菸、接觸碳氫化合物、感染或合併其他自體免疫疾病都可能增加復發風險。復發時,血液未必驗得到抗體,單靠抽血檢查可能會漏掉。復發可影響腎臟、肺部或兩者,若合併其他自體免疫疾病,腎臟預後會更差。 PubMed DOI


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這項研究分析了血漿置換術和免疫抑制療法對抗腎小球基底膜抗體(anti-GBM)疾病患者的影響,研究期間為2010至2021年,共有107名新診斷患者參與。結果顯示,血漿置換術能顯著降低住院死亡或需透析的風險,並改善2年和8年的生存率。最佳效果出現在進行5到10次血漿置換術的患者中。相對於高抗體或肌酸酐水平的患者,低水平者的預後較佳。而高劑量的免疫抑制療法則未顯示明顯優勢。總結來說,早期進行血漿置換術對患者的即時和長期結果均有幫助。 PubMed DOI

原發性腎小球腎炎(GN)在腎臟移植後復發,對移植腎的存活率影響甚大。近期研究顯示,了解復發性GN的發生率、風險因素及治療進展非常重要。文獻回顧指出,建立復發診斷共識能提升病例管理。主要發現包括對補體相關及單克隆免疫球蛋白病的風險因素有更深入的認識,並且新生物標記如抗-PLA2R抗體可幫助識別高風險患者。治療方面,補體抑制劑及抗-CD38單克隆抗體等新方法正在探索中。儘管已有進展,全球合作仍是提升研究與管理的關鍵。 PubMed DOI

抗腎小球基底膜(anti-GBM)疾病的特徵是缺乏特定的T調節細胞(Tregs),而抗原特異性T常規細胞(Tconvs)則過度增生。本研究探討了工程化的Tregs,這些Tregs專門針對α3(IV)NC1135-145,能有效抑制自體免疫反應。這些GBM-TCR Tregs不僅維持穩定的Treg表型,還能有效抑制自體反應性Tconvs,並影響其他免疫細胞如樹突細胞和B細胞,促使其轉向耐受性狀態。這顯示GBM-TCR Tregs在治療抗GBM疾病方面具有潛力。 PubMed DOI

這篇病例報告探討一位66歲男性患者,同時罹患非典型抗腎小球基底膜疾病及PLA2R相關的膜性腎病,並有膽管癌等健康問題。患者出現腎病症候群,伴隨顯著蛋白尿和水腫。經過血清學檢查及腎臟活檢,確診為膜性腎病和非典型抗-GBM疾病。患者接受rituximab治療,成功緩解蛋白尿,儘管膽管癌仍在進展。此案例顯示rituximab在處理非典型抗-GBM疾病的潛力,特別是合併膜性腎病的情況。 PubMed DOI

這個案例描述了一位7歲女孩的肺腎綜合症,出現肺泡出血和急性腎小球腎炎,伴隨水腫、高血壓及急性腎衰竭。檢查發現抗GBM和ANCA自體抗體,腎臟活檢顯示壞死性新月體腎小球腎炎,IgG沉積在腎小球基底膜上。治療包括類固醇、環磷酰胺、利妥昔單抗及血漿置換,並進行血液透析。不幸的是,患者出現嚴重併發症,最終導致截肢及死亡。這個案例強調了早期診斷的困難及個性化治療的重要性。 PubMed DOI

這項研究探討抗腎小球基底膜(anti-GBM)疾病與膜性腎病(MN)同時發生的罕見情況。研究比較了24名合併症患者與69名經典抗-GBM患者,發現合併症患者中男性比例較高,且有較多吸煙史及腎病綜合症。合併症患者的腎功能、血紅蛋白及血清C3水平較佳,腎臟預後也改善。病理分析顯示合併組腎小球新月體較少,免疫球蛋白G4陽性率較高。研究指出吸煙、血紅蛋白及低密度脂蛋白為潛在預測因子,強調早期診斷與治療的重要性。 PubMed DOI

抗腎小球基底膜疾病的特徵是針對IV型膠原蛋白的抗體,會引發腎小球腎炎和肺泡出血。有效治療如血漿置換、糖皮質激素和環磷酰胺至關重要。研究顯示,利妥昔單抗在67名患者中,整體存活率達91%,腎臟存活率67%。接受二線治療的患者腎臟存活率更佳(73%對46%)。儘管有偏見等限制,利妥昔單抗顯示良好安全性和療效,適合在環磷酰胺不適合時考慮使用。 PubMed DOI

這篇回顧性研究發現,MPGN患者重複腎臟切片後,約一半的病理診斷會改變,三分之一的致病原因會被重新分類,尤其常見MGRS。很多MGRS患者血液或尿液檢查不到單株蛋白,因此重複切片對診斷和治療很重要。C3補體沉積也和腎臟變化有關。總之,重複腎臟切片有助於複雜病例的正確診斷與治療。 PubMed DOI

最新研究發現,膜性腎病的自體抗原種類很多,抗原檢測結果也不一定和臨床症狀完全對應。同一種病情可能牽涉不同抗原,單一抗原也可能和多種疾病有關,有時一個病人還會同時出現多種抗原。像紅斑性狼瘡相關抗原也會影響診斷和治療,所以臨床上解讀抗原檢測要特別小心。 PubMed DOI

這項大型多中心研究發現,ANCA陰性的PIGN患者年紀較輕,腎臟病情較嚴重,較少接受標準免疫抑制治療,雖然復發率較低,但腎臟預後較差,末期腎病發生率也較高。這顯示ANCA陰性PIGN可能是不同疾病,未來應加強相關研究,並納入臨床試驗,改善治療成效。 PubMed DOI