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先天性腎源性尿崩症(NDI)是一種罕見的遺傳病,腎臟無法對抗利尿激素,導致多尿和口渴,可能引發脫水。診斷和管理NDI相當複雜,需要多專科合作。國際專家小組已提出36項針對兒童和成人的診斷、治療及後續護理建議,包括緊急處理和遺傳諮詢,旨在協助醫療人員並支持患者及其家庭。此外,還強調需進一步研究,以增強對這一疾病的循證實踐。 相關文章 PubMed DOI

這項研究指出腎臟科醫療提供者在討論放棄腎臟替代療法(KRT)時面臨的挑戰。透過全國訪談,研究發現三個主要問題: 1. **術語不一致**:醫療提供者對於描述放棄KRT的患者缺乏共識,需使用能肯定患者選擇的語言。 2. **界線模糊**:在區分放棄KRT與計劃接受KRT的患者時,缺乏清晰的照護指引,可能造成混淆。 3. **解讀患者決策**:醫療提供者難以接受患者的放棄決定,並試圖評估患者的堅定性。 總之,研究強調需要更清晰的溝通與一致的術語,以支持患者做出知情的治療選擇。 相關文章 PubMed DOI

英國去世捐贈者腎臟移植結果預測工具(UK-DTOP)運用先進的人工智慧,分析了2008至2022年間的29,713例移植數據,評估三種機器學習模型。結果顯示,XGBoost模型表現最佳,協調指數達0.74,遠超傳統的腎臟捐贈者風險指數(KDRI)0.57,顯示出更高的預測準確性。該工具不僅提升了移植前的決策質量,還可能對全球的器官移植實踐帶來正面影響。 相關文章 PubMed DOI

這項研究探討了COVID-19疫情對維也納TMA隊列中新發的補體介導性血栓性微血管病(cTMA)和非典型溶血性尿毒症綜合症(aHUS)的影響。研究分析了2020年3月至2023年5月的數據,發現七名患者首次出現aHUS/cTMA,且無復發。其中三次發作與COVID-19及SARS-CoV-2疫苗接種有關。研究顯示,疫情前後aHUS新病例的發生率無顯著差異,建議COVID-19和疫苗接種可能在基因易感者中觸發aHUS/cTMA,且COVID-19可能是更強的觸發因素。 相關文章 PubMed DOI

這項研究開發了一個多模態超音波深度學習模型,目的是自動分類慢性腎病(CKD)患者的早期纖維化。研究對象為2022年接受各種超音波檢查的患者,根據病理分數分為最小纖維化組和輕度纖維化組。數據集分為訓練集和測試集,並創建了整合三種超音波特徵的深度學習模型。結果顯示,多模態模型的AUC達到0.86,顯著優於單一模式模型,顯示其在預測CKD早期纖維化的有效性。 相關文章 PubMed DOI

這篇綜述探討水分恆定的機制,重點在腦-腎軸,涉及中樞滲透感受器、精氨酸加壓素(AVP)及腎臟的水通道蛋白-2(AQP2)。文中指出,AVP分泌或口渴感知的干擾會導致水分失衡,可能引發低鈉或高鈉血症,進而影響細胞並觸發體積調節反應。近期研究發現WNK1可能是滲透濃度感測器,並識別了AQP2的新調節因子。長期適應低滲透環境可能損害器官功能,並引發慢性低鈉血症的併發症。這些見解對於開發新治療方法具有重要意義。 相關文章 PubMed DOI

常染色體顯性多囊腎病(ADPKD)是最常見的遺傳性腎臟疾病,也是成人腎衰竭的主要原因。這篇文章探討了多種生物標記物在評估ADPKD進展及治療中的重要性,包括臨床、生物遺傳、分子及影像學標記。臨床標記如性別、PROPKD評分和體重指數與疾病嚴重度相關;基因分析可提升風險評估;影像學技術則改善了疾病評估。分子標記物可能成為治療目標,未來需發展反應性標記物以評估治療效果,進而支持個性化治療策略。 相關文章 PubMed DOI

M型磷脂酶A2受體(PLA2R)被確認為膜性腎病的主要抗原,且抗PLA2R抗體在血清中可檢測,這改變了膜性腎病的診斷方式。抗PLA2R抗體的存在成為高度特異性的生物標記,對於腎病綜合症且無其他蛋白尿原因的患者,陽性檢測可直接診斷原發性膜性腎病,可能減少腎活檢的需求。 不過,腎活檢在臨床上仍然重要,因為它能幫助確定診斷、評估腎損傷程度,並識別其他潛在病症。隨著技術進步,腎活檢的角色可能會改變,但在某些情況下仍然不可或缺。 相關文章 PubMed DOI

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這項研究指出,營養、運動與慢性腎病(CKD)患者的整體健康息息相關。對115名年齡在45至80歲的CKD患者進行評估後發現,久坐不動的患者通常年齡較大,且在身體組成、運動能力和營養攝取上表現不佳。研究結果顯示,較高的每日活動量(METs)與較好的肌肉力量和運動表現有關,而久坐生活方式則會對身體健康造成負面影響。因此,改善CKD患者的營養與運動習慣對提升生活品質至關重要。 相關文章 PubMed DOI