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BRENS症候群是一種罕見的纖毛病,與TTC26基因變異有關,會影響膽道、腎臟、神經系統和骨骼等多方面。這篇報告介紹了一位來自中國的特殊案例,患者雖然有BRENS症候群的症狀,但卻沒有膽道問題,這相當不尋常。基因檢測顯示,患者的TTC26基因中有三個新型變異,分別來自父母。這個案例顯示BRENS症候群的臨床表現可能會有很大變異性。 相關文章 PubMed DOI

腎臟移植受者(KTR)的血壓管理仍缺乏充分證據,準確測量血壓至關重要,24小時動態監測被視為最佳診斷方法。不同移植後階段的血壓目標尚未明確,但可能高於非移植患者。建議即時移植後的收縮壓目標低於160 mmHg,對於小兒腎臟的成人KTR,目標為115-135/65-85 mmHg;早期和晚期階段則建議130/80 mmHg。鈣通道阻滯劑與移植物結果較佳相關。對於抗藥性高血壓,缺乏新療法,需進一步研究以尋找新選擇。 相關文章 PubMed DOI

在過去十年,膜性腎病的研究有了顯著進展,讓我們對其成因、診斷和治療有了更深入的了解。最新的發現是抗磷脂酶A2受體(PLA2R)抗體,這在50-80%的患者中出現,與腎病綜合症有關,顯示出需要針對性治療。對於純腎病患者,可能不需進行腎臟活檢。利妥昔單抗已成為一線治療,並且新療法也在開發中。整體而言,診斷和治療正朝向更個性化的方向發展,但仍需進一步研究以完善治療策略。 相關文章 PubMed DOI

這項研究探討了接受血液透析的患者中,抗磷脂抗體陽性患者與原生動靜脈瘻管(AVF)併發症的關聯。結果顯示,在116名患者中,32.7%持續aPL陽性,且這與AVF成熟失敗有顯著關聯,透過超聲檢查確認。即使考慮其他因素如AVF狹窄和血栓形成,這種關聯依然明顯。不過,aPL陽性與初次通暢性或狹窄之間並無顯著關係。這是首個報告aPL陽性與AVF成熟延遲或失敗之間明顯聯繫的研究。 相關文章 PubMed DOI

KitNewCare聯盟由歐盟資助,旨在提升歐洲腎臟護理的可持續性。全球約有8.5億人受慢性腎病影響,預計到2030年將有600萬人需腎臟替代療法,推動可持續實踐刻不容緩。現行透析方法資源消耗大,對環境影響顯著。KitNewCare將透過生命週期評估等工具,提升對腎臟護理的環境與財務影響認識,優化醫療流程,並建立歐洲知識庫及數據庫,推動技術創新與持續監測。 相關文章 PubMed DOI

這項研究調查了芬蘭第3-4期慢性腎臟病(CKD)患者的特徵,特別是有無2型糖尿病(T2D)的影響。結果顯示,CKD的盛行率為6.3%,新診斷患者中73%為非T2D患者。主要發現包括:非T2D患者的白蛋白尿篩檢顯著低於T2D患者,且腎臟保護治療使用率也較低。醫療費用高昂,CKD和心臟衰竭的開支超過動脈粥樣硬化疾病。研究強調了對CKD的認識和管理策略的迫切需求,尤其是在非T2D患者中。 相關文章 PubMed DOI

瘻管狹窄是維持性血液透析中動靜脈瘻管失敗的主要原因之一。研究顯示,過度纖維化重塑是狹窄的關鍵因素。礦物皮質激素受體(MR)在血管重塑中扮演重要角色,但其在AVF中的具體影響尚不明。研究發現,功能不良的AVF中,MR活性增強,導致血管平滑肌細胞表型轉變。使用MR拮抗劑finerenone可改善AVF結果,顯示針對MR的治療有潛力改善血液透析患者的狀況。 相關文章 PubMed DOI

這項研究調查了西班牙慢性血液透析患者中,為何中央靜脈導管(CVC)使用率高,儘管有其他建議的血管通路方法。研究分析了637名患者,發現40%使用CVC,54.3%擁有動靜脈瘻管(AVF)。使用CVC的患者中,許多人因血管問題或個人拒絕而無法使用AVF。研究指出,CVC的使用與早期開始透析有關,並強調需要對晚期慢性腎病患者進行更系統的AVF評估與規劃,以改善治療結果。 相關文章 PubMed DOI

PROGRESER研究是一項為期三年的多中心觀察性研究,針對西班牙的第三期慢性腎病(CKD)患者進行。研究發現,462名患者中,66.2%經歷腎損傷進展,糖尿病患者和非糖尿病患者的進展比例相近,分別為67.3%和65.3%。初始的平均腎小管過濾率(eGFR)從43.9降至29 mL/min/1.73 m²。研究指出,傳統風險因素如高血壓和低鈣/高甲狀旁腺激素水平與進展有關,並強調需進一步探索新的生物標記和治療策略。 相關文章 PubMed DOI

這篇針對Cyto-SOLVE研究的分析探討了CytoSorb® (CS) 吸附裝置對重症病人白蛋白濃度和血小板計數的影響。研究納入29名成人病人,測量CS應用前、期間及後12小時的白蛋白和血小板水平。 主要發現包括: - CS治療期間,血小板計數顯著下降,未接受血小板輸血的病人下降更明顯。 - 整體白蛋白濃度無顯著變化,但接受少於20克白蛋白替代的病人顯著下降。 - 研究建議使用CS時需增加血小板和白蛋白的替代,以減輕下降。 這項研究強調了解CS等體外程序潛在不良影響的重要性,以確保病人安全。 相關文章 PubMed DOI