常染色體顯性多囊腎病（ADPKD）是一種影響多種族群的慢性疾病，也是末期腎病的主要原因之一。症狀可輕可重，識別快速進展風險的患者對治療選擇至關重要。目前有多種預測工具，重點在腎體積、遺傳因素及早期高血壓等。最近研究強調控制50歲以下腎功能穩定患者的血壓，健康生活方式也有助於病情改善。Tolvaptan是唯一能改變病程的藥物，但副作用需注意。ADPKD社群對未來新療法持樂觀態度。 PubMed DOI ♡

多囊腎病（PKD）有兩種主要形式：常染色體顯性（ADPKD）和常染色體隱性（ARPKD），都是成人和兒童腎病的重要遺傳原因。ADPKD 是最常見的遺傳性腎病，影響約每百萬人中329人，並佔終末期慢性腎病的5-15%。主要由PKD1和PKD2基因突變引起，PKD1突變佔85%。近期研究指出，ADPKD可能與代謝缺陷有關。本綜述探討代謝、肥胖與ADPKD的關聯，並討論飲食和藥物可能的解決方案，強調代謝重編程療法如GLP-1類似物對ADPKD的潛在治療效果，但仍需進一步研究。 PubMed DOI ♡

DAPA-CKD 研究顯示，dapagliflozin 對慢性腎病患者的腎功能有保護作用，但未針對自體顯性多囊腎病（ADPKD）進行評估。為此，東京虎之門醫院進行了一項回顧性研究，分析七名接受 dapagliflozin 治療的 ADPKD 患者的腎功能變化。結果顯示，雖然所有患者的年齡修正總腎體積均有所增加，但大部分患者的腎小球過濾率（eGFR）斜率有所改善，特別是在未使用腎素-血管緊張素系統抑制劑的情況下。這表明 dapagliflozin 可能對 ADPKD 患者的腎功能有保護作用。 PubMed DOI ♡

這項研究探討了托維普坦對快速進展的常染色體優勢囊腫性腎病（ADPKD）患者腎臟和心臟的長期影響。他們發現，托維普坦治療可以減緩腎功能下降的速度，並可能透過降低發展心律失常的風險，有助於預防心臟併發症的發生。 PubMed DOI ♡

ADPKD可能導致ESKD。Tolvaptan是治療ADPKD的藥物。SGLT2i對腎臟和心臟有保護作用，但對ADPKD影響尚不明確。一名接受Tolvaptan治療的日本婦女使用達帕格列酮後顯示潛在腎保護效果。雖需進一步研究，但SGLT2i可能對ADPKD患者有益。 PubMed DOI ♡

ADPKD是一種遺傳性腎臟疾病，但新的研究表明腎臟中的免疫環境也會影響疾病的進展。已知具有免疫調節特性的白介素-37被發現能激活腎臟巨噬細胞中的干擾素信號，潛在地抑制ADPKD的發展。這項研究提出白介素-37作為ADPKD的有前途的免疫調節治療。 PubMed DOI ♡

本研究探討tolvaptan對自體顯性多囊腎病（ADPKD）患者的影響，數據來自2018年9月至2023年9月的TriNetx。研究發現，雖然使用tolvaptan的患者腎小管過濾率（eGFR）較低，且進展至第4期慢性腎病的風險較高，但他們開始血液透析的風險顯著降低，且經歷尿路感染及全因死亡率的風險也較低。總體而言，tolvaptan可能有助於減少ADPKD患者開始血液透析的風險。 PubMed DOI ♡

Tolvaptan是一種抗利尿激素V2受體拮抗劑，2015年在韓國獲准用於治療常染色體顯性多囊腎病（ADPKD）。一項針對117名快速進展ADPKD患者的臨床試驗顯示，90.6%的患者出現不良事件，其中14.5%為肝臟不良事件，主要在前18個月內發生。雖然肝臟不良事件較高，但tolvaptan仍有效減少腎體積增長及腎小球過濾率下降。研究認為在適當劑量調整和監測下，tolvaptan可安全使用。 PubMed DOI ♡

常染色體顯性多囊腎病（ADPKD）是最常見的遺傳性腎臟疾病，也是成人腎衰竭的主要原因。這篇文章探討了多種生物標記物在評估ADPKD進展及治療中的重要性，包括臨床、生物遺傳、分子及影像學標記。臨床標記如性別、PROPKD評分和體重指數與疾病嚴重度相關；基因分析可提升風險評估；影像學技術則改善了疾病評估。分子標記物可能成為治療目標，未來需發展反應性標記物以評估治療效果，進而支持個性化治療策略。 PubMed DOI ♡

研究評估了托巴坦對ADPKD兒童的安全性和效果，發現兒童ADPKD的風險評估是可行的。參與者基線數據由兒科腎臟科醫師回顧，大多數案例風險評級一致，年齡較大者風險較高。重要參數包括年齡、腎臟影像、腎功能、血壓、尿蛋白和基因。 PubMed DOI ♡

研究發現PKD1-T基因型和高基線腎長是預測ADPKD患者快速疾病進展的重要因素，尤其對40歲以上患者準確。結合總腎容積數據可提高預測價值，有助於選擇高風險患者治療。 PubMed DOI ♡