抗中性粒細胞胞漿自體抗體（ANCA）相關性血管炎是一種嚴重的小血管炎症疾病，過去常導致死亡。隨著免疫抑制療法的發展，治療效果有了顯著改善，但藥物毒性仍然是個問題。近期的臨床試驗優化了治療方案，包括糖皮質激素和其他免疫抑制劑的使用，並對B淋巴細胞功能的理解也改變了治療策略。這份文件整合了內科、腎臟科和風濕病學的最新證據，提供基於證據的臨床指導，旨在改善患者的治療結果。 PubMed DOI

抗腎小球基底膜疾病的特徵是針對IV型膠原蛋白的抗體，會引發腎小球腎炎和肺泡出血。有效治療如血漿置換、糖皮質激素和環磷酰胺至關重要。研究顯示，利妥昔單抗在67名患者中，整體存活率達91%，腎臟存活率67%。接受二線治療的患者腎臟存活率更佳（73%對46%）。儘管有偏見等限制，利妥昔單抗顯示良好安全性和療效，適合在環磷酰胺不適合時考慮使用。 PubMed DOI

ANCA相關血管炎患者心血管風險明顯增加，像是心肌梗塞、中風等機率都較高，除了常見危險因子，還有疾病本身和治療影響。治療時要積極控制心血管風險，也要小心使用免疫抑制劑。雖然治療進步，但長期心血管併發症仍多，顯示需要更好的預測工具和個人化照護。 PubMed DOI

這項研究發現，rituximab（RTX）單獨治療兒童特發性腎病症候群，6週內完全緩解率明顯低於類固醇（33.3%比100%），但對RTX有反應的孩子後續都沒復發，類固醇組則常復發。兩組安全性和類固醇總暴露量差不多。總結來說，RTX誘導緩解效果較差，但有反應者緩解較持久。 PubMed DOI

這項回溯性研究針對20位對rituximab無效的PLA2R相關膜性腎病變患者，使用obinutuzumab治療後，有80%達到緩解（10%完全、70%部分），且大多數人B細胞耗竭、免疫學緩解，沒出現嚴重副作用。obinutuzumab對這類難治型患者看來有效又安全，但多為部分緩解，追蹤時間也偏短。 PubMed DOI

這項單中心研究針對17位對rituximab無效的PLA2R相關膜性腎病變患者，改用obinutuzumab治療。追蹤約一年後，有94%病患達到完全或部分緩解，且多數在4到6個月內見效。obinutuzumab有機會成為rituximab無效患者的新選擇，但還需要更多大型研究來證實。 PubMed DOI

Rituximab治療後，B細胞長期耗竭（超過2年）很罕見，只佔約2%，多半發生在有自體免疫疾病且曾用過細胞毒性藥物的患者。這雖然有助於疾病長期控制，但感染風險也會明顯增加，約一半患者會反覆或嚴重感染，部分需免疫球蛋白治療，甚至有三分之一因此過世。總之，療效持久但要注意感染問題。 PubMed DOI

對於因 ANCA 血管炎導致末期腎病的病人，腎臟移植比持續透析明顯提升存活率。法國研究顯示，移植後十年存活率達 72%，而透析僅 28%。因此，及早評估並增加移植機會對這類病人非常重要。 PubMed DOI

口服methylprednisolone可明顯降低IgA腎病患者腎衰竭風險並延緩腎功能惡化，無論蛋白尿或eGFR數值如何。不過，嚴重副作用風險也較高，特別是eGFR低於30時，使用類固醇的風險可能大於好處。建議高風險患者可考慮使用，但腎功能差或易有副作用者需謹慎評估。 PubMed DOI

本研究針對AAV-GN病人，發現現有預測腎臟預後的工具效果有限。團隊分析腎臟切片後，找出150個免疫相關基因有顯著變化，並開發出全新12基因分子標記，預測腎臟存活率的準確度大幅優於傳統組織學評分。這項分子標記有望提升AAV-GN病人的個人化治療與預後判斷。 PubMed DOI