研究發現，92位接受avacopan治療的ANCA相關血管炎患者，有90%在26週時達臨床緩解，52週時達84%。腎臟受累患者腎功能改善。部分患者接受利妥昔單抗和環磷酰胺聯合治療或血漿置換。20%因不良事件停止使用avacopan，以血清氨基轉移酶升高為主。研究顯示avacopan對治療AAV有效且安全，適用於更廣泛人群。 PubMed DOI

抗GBM疾病是一種罕見的血管炎，若不治療會導致腎衰竭。根據KDIGO指引，建議使用血漿交換（PEX）去除抗體，並搭配類固醇和環磷酰胺（CTX），但CTX有嚴重副作用。德國一項研究分析了五名接受PEX及使用利妥昔單抗（RTX）或嗎啡酯（MMF）的兒童患者，結果顯示大多數患者腎功能維持或改善，且副作用可接受。這顯示RTX和MMF在抗GBM疾病的治療中可能是良好的選擇，未來需進一步研究確認。 PubMed DOI

一項回顧性研究針對183名足細胞病成人患者，這些患者在15個國家的30個腎臟科醫療單位接受rituximab治療，結果顯示該療法對難治性腎病綜合症患者有效。主要發現包括：82%的患者在6個月內達到緩解，55%的初始反應者在三年內無復發。接受維持治療的患者中，有61%維持無復發，而未接受者為36%。年復發率顯著降低，腎功能穩定的患者多於未反應者。總體而言，rituximab對大多數患者有效，維持治療有助於保持良好結果。 PubMed DOI

這項研究針對類固醇依賴性最小變病腎症（SD-MCNS）兒童，評估單劑量rituximab的長期療效與安全性，研究期間為兩年。共納入77名兒童，結果顯示療效高達90.91%，但復發率也高達78.33%。年齡較大、類固醇劑量較低及治療前CD4+ T細胞計數較高，與療效正相關；而年齡較小、男性、IgE水平高及停用類固醇時白血球和CD3+ T細胞計數高，則與復發風險增加有關。結論指出，rituximab對兒童SD-MCNS有效且安全，患者特徵會影響治療結果。 PubMed DOI

抗中性粒細胞胞漿自體抗體（ANCA）相關性血管炎是一種嚴重的小血管炎症疾病，過去常導致死亡。隨著免疫抑制療法的發展，治療效果有了顯著改善，但藥物毒性仍然是個問題。近期的臨床試驗優化了治療方案，包括糖皮質激素和其他免疫抑制劑的使用，並對B淋巴細胞功能的理解也改變了治療策略。這份文件整合了內科、腎臟科和風濕病學的最新證據，提供基於證據的臨床指導，旨在改善患者的治療結果。 PubMed DOI

ANCA相關血管炎患者心血管風險明顯增加，像是心肌梗塞、中風等機率都較高，除了常見危險因子，還有疾病本身和治療影響。治療時要積極控制心血管風險，也要小心使用免疫抑制劑。雖然治療進步，但長期心血管併發症仍多，顯示需要更好的預測工具和個人化照護。 PubMed DOI

這項研究發現，rituximab（RTX）單獨治療兒童特發性腎病症候群，6週內完全緩解率明顯低於類固醇（33.3%比100%），但對RTX有反應的孩子後續都沒復發，類固醇組則常復發。兩組安全性和類固醇總暴露量差不多。總結來說，RTX誘導緩解效果較差，但有反應者緩解較持久。 PubMed DOI

這項回溯性研究針對20位對rituximab無效的PLA2R相關膜性腎病變患者，使用obinutuzumab治療後，有80%達到緩解（10%完全、70%部分），且大多數人B細胞耗竭、免疫學緩解，沒出現嚴重副作用。obinutuzumab對這類難治型患者看來有效又安全，但多為部分緩解，追蹤時間也偏短。 PubMed DOI

Rituximab治療後，B細胞長期耗竭（超過2年）很罕見，只佔約2%，多半發生在有自體免疫疾病且曾用過細胞毒性藥物的患者。這雖然有助於疾病長期控制，但感染風險也會明顯增加，約一半患者會反覆或嚴重感染，部分需免疫球蛋白治療，甚至有三分之一因此過世。總之，療效持久但要注意感染問題。 PubMed DOI

對於因 ANCA 血管炎導致末期腎病的病人，腎臟移植比持續透析明顯提升存活率。法國研究顯示，移植後十年存活率達 72%，而透析僅 28%。因此，及早評估並增加移植機會對這類病人非常重要。 PubMed DOI