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在自體免疫型膜性腎病變,若為了等自發緩解而延後免疫抑制治療,對最後還是需要治療的病人,腎功能惡化會更明顯。延遲治療時間越久,eGFR下降越多。用蛋白尿和腎功能來分風險,有助預測誰會自發緩解、誰風險高。及早找出高風險病人並及時治療,有助保護腎臟。 PubMed DOI


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在原發性膜性腎病(MN)中,約80%的患者會對磷脂酶A2受體1(PLA2R1)產生抗體,這對預測疾病結果很重要。本研究針對52名新診斷的PLA2R1-MN患者進行,發現所有患者都有顯著的蛋白尿和良好的腎功能。結果顯示,抗-CysR抗體在所有患者中均有發現,且多區域識別的患者緩解率顯著低於單區域識別者(44.44%對82.61%)。這些結果顯示,監測PLA2R1的抗體擴散可作為評估疾病嚴重性和預測腎臟結果的有效方法,建議在診斷早期進行評估以指導治療。 PubMed DOI

在抗磷脂酶A2受體(PLA2R)抗體相關的膜性腎病患者中,預測治療後的緩解情況一直很具挑戰性。一項針對187名患者的研究,開發了邏輯回歸模型,根據臨床變數和抗體水平預測12個月後的蛋白尿緩解。結果顯示107名患者達到緩解,模型基於基線及治療三、六個月後的數據,關鍵預測因子包括性別、血清白蛋白、蛋白尿及抗體水平變化。三個月和六個月的模型表現優於基線模型,為臨床醫生提供了評估患者緩解可能性的有用工具。 PubMed DOI

英國一項大型研究追蹤4,000多名特發性腎病症候群患者8年,發現腎臟預後和診斷類型、蛋白尿控制有關。遺傳型預後最差,微小變化病最好。FSGS和微小變化病患者若蛋白尿控制得好,10年腎存活率較高、腎功能惡化較慢。整體來說,微小變化病的腎臟預後都比FSGS好。 PubMed DOI

這篇研究發現,不論是C3G還是IC-MPGN,只要能把蛋白尿壓到每天1公克以下,腎臟預後就會比較好,腎功能惡化也會比較慢。反之,蛋白尿增加會大幅提高腎衰竭風險。所以,治療這兩種罕見腎病時,重點就是要積極控制和降低蛋白尿。 PubMed DOI

膜性腎病變是成人常見的腎病症候群原因,約三分之一患者對標準免疫抑制治療無效,腎衰竭風險較高。這篇綜述整理了針對治療無效或反覆復發患者的替代療法,特別是B細胞和漿細胞相關治療,根據個案和系列研究,效果都不錯。 PubMed DOI

這項研究發現,IgA腎病變患者在腎臟切片後30天內及早用類固醇,長期腎功能保護效果比延後治療好,未來10年腎功能惡化風險較低,eGFR下降也較慢。建議需要用類固醇的患者,越早治療越能保護腎臟。 PubMed DOI

這項單中心研究針對17位對rituximab無效的PLA2R相關膜性腎病變患者,改用obinutuzumab治療。追蹤約一年後,有94%病患達到完全或部分緩解,且多數在4到6個月內見效。obinutuzumab有機會成為rituximab無效患者的新選擇,但還需要更多大型研究來證實。 PubMed DOI

這項針對536位IMN患者的研究發現,合併FSGS(特別是非tip型)的病人,病情較嚴重、蛋白尿較多、病理分期較高,完全緩解率較低,預後也較差。即使有用免疫抑制劑,非tip型FSGS的結果還是最差;tip型FSGS則和單純IMN差不多。顯示FSGS亞型會影響IMN患者的臨床表現和預後。 PubMed DOI

這項國際研究分析225位C3G或IC-MPGN患者,發現腎功能較差、有副蛋白、間質纖維化嚴重會增加腎臟惡化風險;反之,原發性疾病、白人、C4較低則風險較低。研究也建立了新的預測模型。特別是蛋白尿減少50%且低於1公克/天,和腎臟預後較好有明顯關聯,建議作為治療目標。 PubMed DOI

這項針對591位原發性膜性腎病變患者的研究發現,即使有用免疫抑制劑,黑人、18歲以下、診斷時蛋白尿多或腎功能較差的人,腎臟預後都比較差。黑人和兒童腎衰竭風險較高,拉丁裔則較難完全緩解蛋白尿,顯示不同族群和年齡層的預後有明顯差異。 PubMed DOI