這項研究針對狼瘡性腎炎（LN）兒童的腎臟預後進行分析，涵蓋2010年1月至2024年2月的75名18歲以下患者。結果顯示，腎病綜合症和混合性腎病是最常見的臨床表現，增殖性LN為主要組織學亞型。研究中共記錄75次腎臟惡化，感染率高，特別是細菌性肺炎和敗血症。中位隨訪2.3年，腎臟存活率為85.4%。不良預後的主要因子包括快速進展性腎小球腎炎、非反應者及嚴重腎臟惡化，強調需對LN兒童進行仔細監測與管理。 PubMed DOI

最近研究發現，腎病綜合症（NS）兒童中，針對足細胞蛋白nephrin的自體抗體在類固醇敏感型（SSNS）和類固醇依賴型（SDNS）病例中較為常見。研究顯示，68%的SSNS患者、28%的SDNS患者及14%的非遺傳性SRNS患者對這些抗體呈陽性，遺傳性SRNS則僅有2%。抗nephrin自體抗體的存在與活動性疾病有關，且在非遺傳性SRNS患者中，對免疫抑制治療反應良好的患者，其抗nephrin陽性率較高。這顯示抗nephrin抗體可能成為兒童NS的正向預後標記。 PubMed DOI

這個案例描述了一位7歲女孩的肺腎綜合症，出現肺泡出血和急性腎小球腎炎，伴隨水腫、高血壓及急性腎衰竭。檢查發現抗GBM和ANCA自體抗體，腎臟活檢顯示壞死性新月體腎小球腎炎，IgG沉積在腎小球基底膜上。治療包括類固醇、環磷酰胺、利妥昔單抗及血漿置換，並進行血液透析。不幸的是，患者出現嚴重併發症，最終導致截肢及死亡。這個案例強調了早期診斷的困難及個性化治療的重要性。 PubMed DOI

急性腎損傷（AKI）在有腦性瘧疾的小朋友很常見，會讓病情變得更嚴重。研究發現，AKI和較深的昏迷、腦部血流不足、血小板偏低有關。這些小朋友心輸出量較低、血管阻力較高，代表血管收縮可能是造成腎損傷的主因。 PubMed DOI

一名12歲女孩罹患罕見的纖維絲性腎小球病，對類固醇無效且腎功能惡化。經腎臟切片確診後，改用抗蛋白尿藥物和鈣調神經磷酸酶抑制劑治療，病情明顯改善，腎功能也恢復。這類案例在兒童中非常少見，目前尚無標準治療方式。 PubMed DOI

這項大型研究發現，腎病症候群患者實際接受預防性抗凝治療的比例，遠低於2021年KDIGO指引建議。PAC多用於白蛋白極低或有血栓史者，但多數高風險患者未接受治療。成人中DOACs和香豆素類使用率相近，雖然指引未特別推薦DOACs。整體血栓發生率很低，臨床上用藥比指引更保守。 PubMed DOI

iTTP是一種罕見又危險的自體免疫疾病，常見於成年人、女性和黑人。主要因ADAMTS13抗體造成血栓、血小板低下和溶血。常見症狀有神經異常和腹痛。及早用血漿置換、類固醇、rituximab治療能提升存活率，caplacizumab可加速恢復但會增加出血風險。定期監測ADAMTS13並預防性用藥可降低復發。 PubMed DOI

**重點整理：** Netherton syndrome 是一種罕見的遺傳性疾病，由 SPINK5 基因突變引起，會導致皮膚發紅、脫屑，頭髮脆弱，還有類似過敏的症狀。受影響的孩子從出生起就需要特別注意體液和鹽分的管理，因為他們的皮膚屏障受損，容易因此產生腎臟方面的問題。 PubMed DOI

腎病症候群會大幅提高血栓風險，但目前預防建議根據的證據有限。阿斯匹靈可能對部分患者有幫助，但效果還不確定，和其他抗凝藥合併使用可能更佳。未來需要更多大型研究，預防方式也要依個人狀況評估血栓與出血風險。 PubMed DOI

這項研究分析180位敗血性休克兒童，發現44.4%會發生急性腎損傷（AKI）。身高較高、蛋白尿、procalcitonin和BUN偏高、base excess偏低、PT延長都是AKI的危險因子，及早用抗生素則有保護效果。研究也建立了一個準確度高的風險預測圖，能幫助醫師早期辨識高風險兒童並及時治療，提升預後。 PubMed DOI