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全球腎臟科醫師調查發現,雖然膜性腎病變(MN)已知抗原變多,但臨床上常檢測的只有PLA2R、THSD7A、NELL1、EXT1/2,治療還是以rituximab為主。其他抗原檢測資源有限,腎臟切片和追蹤方式也不一。抗原導向的個人化治療雖有潛力,但因檢測不普及、缺乏共識,目前臨床應用有限,未來需加強檢測和研究。 PubMed DOI


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膜性腎病(MN)是因免疫複合物在腎小球基底膜積累而引起的,目前已知13種目標抗原,如PLA2R和THSD7A。準確識別這些抗原對臨床診斷至關重要。傳統的檢測方法對某些抗原有效,但對其他抗原則不然。為了解決這個問題,研究人員開發了激光顯微切割質譜(LMD/MS)技術,成功在75例已知抗原的MN病例中識別抗原,並在61例未知抗原中找到40例已知抗原。這顯示LMD/MS是一種可靠的檢測工具,未來可能有助於發現更多未知抗原。 PubMed DOI

在過去十年,膜性腎病的研究有了顯著進展,讓我們對其成因、診斷和治療有了更深入的了解。最新的發現是抗磷脂酶A2受體(PLA2R)抗體,這在50-80%的患者中出現,與腎病綜合症有關,顯示出需要針對性治療。對於純腎病患者,可能不需進行腎臟活檢。利妥昔單抗已成為一線治療,並且新療法也在開發中。整體而言,診斷和治療正朝向更個性化的方向發展,但仍需進一步研究以完善治療策略。 PubMed DOI

PLA2R抗體測試是診斷原發性膜性腎病(MN)的重要工具,能幫助識別PLA2R相關的MN,甚至有時可省去腎臟活檢。近期進行的系統性回顧分析了91項研究,評估血清和尿液生物標記的有效性。結果顯示,EUROIMMUN ELISA測試在20 RU/ml的切割點下,敏感度為0.64,特異度94.7%;而EUROIMMUN免疫螢光(IF)方法在1:10的閾值下,敏感度0.69,特異度達98%。若ELISA結果顯示PLA2R-Ab水平≥20 RU/mL,則可考慮不進行活檢,但較低或陰性結果仍需活檢確認。 PubMed DOI

臨床實踐指導方針建議,對於抗磷脂酶A2受體抗體(PLA2R-Ab)檢測陽性的腎病綜合症患者,進行腎活檢確認膜性腎病(MN)並非必要。研究顯示,結合酶聯免疫吸附測定(ELISA)和間接免疫熒光(IIF)檢測,能有效診斷MN,敏感性達60%,特異性100%。對於邊緣ELISA結果,IIF確認也保持高特異性。遺傳風險評分未提升診斷效果,需進一步研究其潛在作用。 PubMed DOI

原發性膜性腎病是成人腎病綜合症的重要原因,每百萬人中約有12例。這種病被視為自體免疫性腎臟疾病,2009年識別出關鍵自體抗原M型磷脂酶A2受體1(PLA2R)。約75%的患者有可檢測的PLA2R自體抗體,這為腎臟科的個人化治療開啟新方向。2023年1月14日,Nephcure Kidney International在維吉尼亞州阿靈頓舉辦研討會,探討PLA2R自體抗體在膜性腎病藥物開發中的影響,並總結了討論內容。 PubMed DOI

在原發性膜性腎病(MN)中,約80%的患者會對磷脂酶A2受體1(PLA2R1)產生抗體,這對預測疾病結果很重要。本研究針對52名新診斷的PLA2R1-MN患者進行,發現所有患者都有顯著的蛋白尿和良好的腎功能。結果顯示,抗-CysR抗體在所有患者中均有發現,且多區域識別的患者緩解率顯著低於單區域識別者(44.44%對82.61%)。這些結果顯示,監測PLA2R1的抗體擴散可作為評估疾病嚴重性和預測腎臟結果的有效方法,建議在診斷早期進行評估以指導治療。 PubMed DOI

這篇手稿探討了使用rituximab治療特發性膜性腎病,特別是在資源有限的環境中,低劑量方案結合CD19 B細胞監測的應用。文章分析了rituximab治療的挑戰及CD19監測的潛在問題,並將其效果與傳統監測方法(如抗-PLA2R水平、蛋白尿和估計腎小管過濾率(eGFR))進行比較。強調在印度次大陸定制低劑量rituximab方案的優勢,並突顯其臨床療效與經濟效益。 PubMed DOI

膜性腎病變是成人常見的腎病症候群原因,約三分之一患者對標準免疫抑制治療無效,腎衰竭風險較高。這篇綜述整理了針對治療無效或反覆復發患者的替代療法,特別是B細胞和漿細胞相關治療,根據個案和系列研究,效果都不錯。 PubMed DOI

最新研究發現,膜性腎病的自體抗原種類很多,抗原檢測結果也不一定和臨床症狀完全對應。同一種病情可能牽涉不同抗原,單一抗原也可能和多種疾病有關,有時一個病人還會同時出現多種抗原。像紅斑性狼瘡相關抗原也會影響診斷和治療,所以臨床上解讀抗原檢測要特別小心。 PubMed DOI

最新研究發現,MCD和FSGS患者體內可偵測到抗nephrin自體抗體,但不同檢測方法結果差異很大。比較多種技術後,發現用人類細胞來源、品質較高的抗原,搭配免疫沉澱法最可靠。僅少數FSGS患者有明顯抗體,大約一半MCD患者僅能用最敏感方法偵測到微弱訊號。未來需標準化檢測流程。 PubMed DOI