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腎臟類器官是用人類幹細胞培養出的迷你腎臟,常用來模擬多囊腎病(PKD),方便藥物測試和個人化醫療。雖然推動了PKD研究,但目前還有發育不成熟、無法完全複製囊腫分布,以及批次間差異大等挑戰。 PubMed DOI


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原發性局灶性節段性腎小管硬化症(pFSGS)是一種嚴重的腎臟疾病,常導致腎衰竭,且移植後復發風險高。近期研究利用腎臟類器官技術,探討pFSGS患者血漿對腎臟類器官的影響。結果顯示,pFSGS血漿會損害腎小管上皮細胞,並引發炎症反應。相對而言,非復發患者的血漿則無此影響。接受治療性血漿置換的患者,其血漿對類器官的損害減少,顯示腎臟類器官在預測FSGS復發風險方面的潛力。 PubMed DOI

腎臟疾病日益成為重要的公共健康議題,迫切需要有效的治療策略。最近,利用誘導多能幹細胞(iPSCs)生成腎臟類器官的進展,為傳統的細胞培養和動物模型提供了新選擇。iPSCs不僅具備胚胎幹細胞的特性,還避免了倫理問題,且可從多種組織取得。 本文探討了iPSCs創建腎臟類器官的方法及其在腎臟疾病建模、藥物評估和再生醫學中的應用,並指出臨床應用面臨的挑戰。iPSC衍生的腎臟類器官對研究腎臟損傷和毒性非常重要,但仍需努力將這些模型轉化為臨床實踐。 PubMed DOI

常染色體顯性多囊腎病(ADPKD)和隱性多囊腎病(ARPKD)是遺傳性疾病,主要特徵包括腎囊腫、高血壓及慢性腎病。雖然ADPKD通常在成人發病,ARPKD則多見於嬰兒或兒童,但兩者可在任何年齡出現。文章探討了這兩種疾病的發病機制、診斷方法及臨床評估,並強調了護理上的關鍵轉變。雖然目前無法治癒PKD,但研究已發現潛在治療靶點,並在臨床試驗中探索,特別是針對成人的研究,未來也需關注兒童的相關研究。 PubMed DOI

這項研究探討了利用胚胎幹細胞或誘導多能幹細胞製作的人類腎臟類器官,作為腎臟疾病的研究模型。研究人員將這些類器官移植到擁有完整人類免疫系統的小鼠中,結果發現因為HLA不匹配,類器官引發了強烈的免疫反應,並出現記憶T細胞。先進成像技術顯示,這種反應類似於人類器官移植中的排斥反應。研究顯示,這種模型可有效研究人類對器官移植的免疫反應,並有助於開發新治療策略。 PubMed DOI

FSGS 在腎臟移植後常常復發,可能跟體內未知的循環因子有關。最新研究發現,腎臟類器官有機會幫忙偵測這些因子,未來有望預測 FSGS 是否會復發。不過,目前還需要進一步找出相關因子,並讓檢測方式標準化,才能真正用在臨床上。 PubMed DOI

這項新風險評分模型能用五個臨床指標,幫助找出ARPKD兒童中腎衰竭高風險族群。雖然能有效區分高低風險,但還需更多研究來預測絕對風險,並在不同族群驗證。文章也提到,罕見疾病模型的詮釋和驗證有不少挑戰。 PubMed DOI

自體顯性多囊腎病是最常見的遺傳性腎臟病,會讓腎臟長出很多囊腫,最後可能腎衰竭,也可能影響肝臟和心血管。Tolvaptan 是目前唯一獲美國 FDA 核准、能延緩病程的藥物。梅奧影像分類法有助預測病情進展。隨著影像和基因檢查進步,診斷和管理更早期,但仍需更好的治療和預後工具。 PubMed DOI

人類多能性幹細胞能製造腎臟類器官,但目前這些類器官還不夠成熟、功能有限。近年來,透過生物工程技術改善微環境、血管化等,逐步克服這些問題。未來結合細胞力學和計算生物學,有望大幅提升腎臟類器官的功能和臨床應用潛力。 PubMed DOI

基因檢測已從小兒科擴展到成人腎臟科,發現約兩成原因不明的慢性腎臟病其實有遺傳因素。結合遺傳學能提升治療、移植和預防效果,但也帶來倫理挑戰。要發揮腎臟基因學的好處,還需要多專科團隊合作。 PubMed DOI

腎臟間質是分布在腎小管間的多樣細胞網絡,雖然對腎臟發育、功能和修復很重要,但了解還不夠。間質細胞協助上皮和內皮細胞溝通,但來源和功能仍不明,被稱為腎臟的「暗物質」。這篇綜述整理現有研究,說明間質細胞的來源、在健康與疾病中的角色,並指出未來研究方向。 PubMed DOI