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一名26歲男性罹患多發性動脈炎,出現急性心衰竭和雙心室功能障礙,但沒有心肌炎或冠狀動脈疾病。經免疫抑制和心衰竭治療後,一年內心臟功能完全恢復。這案例提醒PAN患者也可能出現可逆性的壓力型心肌病變,即使沒做血管重建也能改善。 PubMed DOI


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一項針對1994至2023年29名狼瘡足細胞病患者的研究,來自11個義大利醫療單位,分析疾病特徵、治療及結果。患者中位年齡43歲,89.7%為女性,主要表現為腎病綜合症。接受治療後,25名患者在4個月內達到完全緩解,31%經歷復發,但隨後再次緩解。復發性患者在診斷時血清肌酸酐較高,腎功能較差。經過49個月隨訪,86.2%患者完全緩解,腎臟預後良好。研究顯示,起病時活動性高者復發風險較大。 PubMed DOI

這篇病例報告探討一位66歲男性患者,同時罹患非典型抗腎小球基底膜疾病及PLA2R相關的膜性腎病,並有膽管癌等健康問題。患者出現腎病症候群,伴隨顯著蛋白尿和水腫。經過血清學檢查及腎臟活檢,確診為膜性腎病和非典型抗-GBM疾病。患者接受rituximab治療,成功緩解蛋白尿,儘管膽管癌仍在進展。此案例顯示rituximab在處理非典型抗-GBM疾病的潛力,特別是合併膜性腎病的情況。 PubMed DOI

這個案例描述了一位7歲女孩的肺腎綜合症,出現肺泡出血和急性腎小球腎炎,伴隨水腫、高血壓及急性腎衰竭。檢查發現抗GBM和ANCA自體抗體,腎臟活檢顯示壞死性新月體腎小球腎炎,IgG沉積在腎小球基底膜上。治療包括類固醇、環磷酰胺、利妥昔單抗及血漿置換,並進行血液透析。不幸的是,患者出現嚴重併發症,最終導致截肢及死亡。這個案例強調了早期診斷的困難及個性化治療的重要性。 PubMed DOI

ANCA相關血管炎患者心血管風險明顯增加,像是心肌梗塞、中風等機率都較高,除了常見危險因子,還有疾病本身和治療影響。治療時要積極控制心血管風險,也要小心使用免疫抑制劑。雖然治療進步,但長期心血管併發症仍多,顯示需要更好的預測工具和個人化照護。 PubMed DOI

一名12歲女孩罹患罕見的纖維絲性腎小球病,對類固醇無效且腎功能惡化。經腎臟切片確診後,改用抗蛋白尿藥物和鈣調神經磷酸酶抑制劑治療,病情明顯改善,腎功能也恢復。這類案例在兒童中非常少見,目前尚無標準治療方式。 PubMed DOI

一名43歲男性因神經症狀就醫,經多重影像與基因檢查確診為心臟類澱粉沉積症(ATTR)。起初用tafamidis治療效果不錯,但感染COVID-19後心臟功能變差。後來加強治療並調整藥物,病情穩定下來。這案例凸顯早期多重影像診斷和個人化治療的重要性。 PubMed DOI

這項大型多中心研究發現,ANCA陰性的PIGN患者年紀較輕,腎臟病情較嚴重,較少接受標準免疫抑制治療,雖然復發率較低,但腎臟預後較差,末期腎病發生率也較高。這顯示ANCA陰性PIGN可能是不同疾病,未來應加強相關研究,並納入臨床試驗,改善治療成效。 PubMed DOI

法布瑞氏症(FD)是一種罕見遺傳病,會影響多個器官,特別是腎臟。這篇報告討論一名同時患有FD和ANCA相關血管炎(AAV)的15歲患者,這種情況非常少見。文獻上只有少數類似案例,患者多有發燒、腫脹及腎臟損傷。治療通常用血漿置換和免疫抑制劑。免疫系統在FD的影響還不明,需要更多研究釐清兩者關聯。 PubMed DOI

小兒抗磷脂症候群(APS)很罕見,會引發血栓和多器官損傷。這篇報告提到一名青少女因嚴重APS(CAPS)出現高血壓、腎臟和神經問題,抗磷脂抗體檢查是陽性,治療用抗凝血和免疫抑制藥。臨床上,若兒童有類敗血症和器官衰竭,要考慮APS。目前缺乏兒童專屬診斷和照護指引。 PubMed DOI

血栓性微血管病變(TMA)是危及生命的急症,需快速診斷和治療。這案例是一位有慢性腎臟病和糖尿病的男性,急性胰臟炎後出現TMA,可能和GLP-1 agonist有關。他有貧血、血小板低下、腎損傷,經血漿置換和類固醇治療後改善。TTP被排除,但aHUS無法確診。此案例提醒胰臟炎合併TMA診斷困難,早期治療及快速檢查很重要。 PubMed DOI