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對於有心衰竭且射出分率輕度降低或保留的病人,即使有罹患ATTR-CM的風險,標準心衰竭藥物(如SGLT2抑制劑、ARNI、MRA)都還是安全有效,不用因為評估類澱粉沉積症而延遲治療。 PubMed DOI


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SGLT2 抑制劑對心臟衰竭患者有益,但在 AL-CM 患者的使用上資料有限。一項研究發現,27位 AL-CM 患者對此藥通常耐受良好,但有些人可能出現與體液虧失相關的不良事件。治療穩定的患者中,SGLT2 抑制劑可降低利尿劑劑量和 NTproBNP 水平。需要更大規模的研究來進一步確認這些結果。 PubMed DOI

野生型轉甲狀腺素澱粉樣心肌病(ATTRwt-CM)是一種嚴重的心臟疾病,若不治療,患者生存期通常僅有3到6年。由於初期症狀不明確,約三分之一的患者會被誤診。心臟衰竭是最常見的症狀,且標準治療對此病無效。目前對於心臟衰竭的管理缺乏明確指導方針。文獻回顧指出,礦物皮質激素受體拮抗劑(MRAs)對患者耐受性良好,且可能降低死亡率,但對其他治療方法的證據仍不足。進一步的專家討論對於這一領域的發展至關重要。 PubMed DOI

轉甲狀腺素澱粉樣變性合併心肌病(ATTR-CM)是一種嚴重的疾病。最近的雙盲隨機試驗評估了vutrisiran的療效,這是一種RNA干擾療法,能減少轉甲狀腺素的產生。655名患者被隨機分配接受每12週一次的vutrisiran或安慰劑,持續最多36個月。結果顯示,vutrisiran顯著降低死亡和心血管事件的風險,並改善患者的功能能力和生活品質。副作用方面,兩組相似。這項研究由Alnylam Pharmaceuticals資助,登記編號為NCT04153149。 PubMed DOI

本研究探討鈉-葡萄糖共轉運蛋白2抑制劑(SGLT2i)對轉甲狀腺素澱粉樣變心肌病(ATTR-CM)患者的影響。116名患者中,51名接受SGLT2i治療,隨訪2.6年後,SGLT2i組死亡率顯著低於未治療組(9% vs 23%)。雖然調整後仍顯示生存率改善,但考慮永生時間偏差後,這一關聯不再顯著。因此,需進一步隨機對照試驗來確認SGLT2i的療效。 PubMed DOI

心臟澱粉樣變性症(CA)是一種難治的疾病,治療選擇不多,常見的心衰竭藥物可能會引起不適或增加低血壓風險。本研究探討鈉-葡萄糖共轉運蛋白-2抑制劑(SGLT2i)在CA患者中的安全性及潛在好處。研究對象為53名接受empagliflozin或dapagliflozin治療的患者,平均年齡81歲。結果顯示,SGLT2i耐受性良好,少數出現尿路感染,且無直立性低血壓病例。功能狀態改善及住院次數減少的趨勢值得注意,建議進一步研究以確認這些結果。 PubMed DOI

這項綜合分析探討了鈉-葡萄糖共轉運蛋白2抑制劑(SGLT2i)對轉甲狀腺素澱粉樣心肌病(ATTR-CM)患者的影響。研究包含五項研究,共9,766名參與者,結果顯示SGLT2i能顯著改善多項健康指標,包括全因死亡率、心血管死亡率及心衰住院率等。此外,使用SGLT2i的患者心律不整的風險也較低。總體來看,SGLT2i可能有助於改善ATTR-CM患者的預後,但仍需進一步的大型隨機臨床試驗來確認這些結果。 PubMed DOI

新研究顯示,鈉-葡萄糖共轉運蛋白 2 抑制劑(SGLT2i)對澱粉樣心肌病患者有顯著益處,尤其是轉甲狀腺素和澱粉樣輕鏈澱粉樣變的病人。這項回顧性研究分析了 2009 至 2024 年間的數據,發現接受 SGLT2i 治療的病人五年生存率為 62.6%,顯著高於未接受者的 39.1%。此外,沒有心衰竭的病人也顯示出死亡率顯著降低。整體而言,SGLT2i 治療對有心衰竭的澱粉樣變病人有明顯的生存益處,並可能對其他病人也有幫助。 PubMed DOI

SGLT2 抑制劑原本是糖尿病藥,現在也被發現對治療 ATTR-CM 這種嚴重心臟病有潛力。雖然現有藥物如 tafamidis 有幫助,但風險還是很高。SGLT2 抑制劑有望降低死亡率、住院率和心律不整,和 tafamidis 合用可能更有效。不過,還需要更多臨床試驗來證實效果和用法。 PubMed DOI

**重點整理:** SGLT2 抑制劑在心臟類澱粉沉積症患者中看起來是安全且耐受性良好的,副作用發生率和停藥率都很低。使用這類藥物與降低全因死亡風險及降低 NT-proBNP 水準有關,但對於心衰竭住院率則沒有顯著降低。目前還需要更多隨機對照試驗來確認這些益處。 PubMed DOI

一名43歲男性因神經症狀就醫,經多重影像與基因檢查確診為心臟類澱粉沉積症(ATTR)。起初用tafamidis治療效果不錯,但感染COVID-19後心臟功能變差。後來加強治療並調整藥物,病情穩定下來。這案例凸顯早期多重影像診斷和個人化治療的重要性。 PubMed DOI