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這項全球研究追蹤12到65歲、腎功能中度受損的Alport症候群患者120週,發現尿蛋白/肌酸酐比值(UACR)越高,腎功能惡化越快,是最重要的預測指標。不良事件多半和疾病本身無關,這些結果有助於未來AS治療臨床試驗設計。 PubMed DOI


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DOUBLE PRO-TECT Alport 試驗(NCT05944016)旨在評估 SGLT2 抑制劑 dapagliflozin 在10至39歲年輕患者中對 Alport syndrome(AS)這種遺傳性慢性腎病的安全性與療效。先前研究顯示 SGLT2 抑制劑對成人的心血管和腎臟有正面影響,但在年輕族群中的效果尚不明確。參加者需確診 AS,並在穩定的腎素-血管緊張素系統抑制劑治療下,尿液白蛋白水平升高。這項多中心、隨機、雙盲的試驗將持續48週,主要結果為尿白蛋白排泄變化,可能為年輕 AS 患者提供新的治療選擇。 PubMed DOI

這項研究探討白蛋白尿對預測原發性免疫球蛋白A腎病(IgAN)患者腎臟結果的意義,涵蓋421名德國患者,隨訪6.5年。主要發現顯示,28%的患者出現腎臟不良結果,且白蛋白尿水平越高,風險越大。研究指出,白蛋白尿是評估IgAN患者腎臟風險的重要指標,建議在臨床上作為替代標記使用。相對而言,心臟事件與糖尿病的關聯更強。 PubMed DOI

這項研究探討了鈉-葡萄糖共轉運蛋白2抑制劑(SGLT2i)對2型糖尿病及慢性腎病(CKD)患者進展至末期腎病(ESKD)的影響,特別針對不同程度的尿蛋白尿進行分析。研究分析了2016至2021年的數據,發現高蛋白尿組中,使用SGLT2i的患者進展至ESKD的風險降低30%。而在較低蛋白尿組中,效果不明顯。整體來看,SGLT2i對嚴重蛋白尿患者的腎臟保護效果顯著,建議在治療中考慮其使用,並呼籲進一步研究。 PubMed DOI

Alport症候群(AS)是一種常見的遺傳性腎臟疾病,早期診斷對腎臟健康非常重要。最近一項針對韓國臨床醫師的調查顯示,許多醫師未將AS視為腎臟疾病的潛在診斷,且只有一半的醫師願意進行即時檢測。雖然有些醫療中心提供基因檢測,但認為必要的醫師不到一半。患者和照顧者對AS的理解有限,對於延遲診斷和缺乏支持感到失望。這顯示AS的認識不足,亟需改善臨床建議和登記系統,以提升患者的治療結果。 PubMed DOI

這項國際多中心研究(NCT02378805)評估了鈉-葡萄糖共轉運蛋白-2抑制劑(SGLT2i)在112名Alport Syndrome(AS)患者中的安全性與有效性。研究發現,SGLT2i治療後,白蛋白尿顯著減少(>30%),但在接近一年後,腎小管過濾率(eGFR)平均損失為每1.73 m² 9 ml/min。不良事件發生率低,每位患者每年僅0.24次。結果顯示,SGLT2i可能有助於減少AS患者的白蛋白尿,但仍需進一步研究其對CKD進展的長期影響。 PubMed DOI

慢性腎病(CKD)對兒童和青少年健康影響深遠,因此找出能預測疾病進展的生物標記物非常重要。阿爾波特症候群(AS)是一種常見的遺傳性腎病,最近的研究發現尿液中的Dickkopf相關蛋白3(DKK3)在AS兒童中顯著升高,且隨著病情進展而增加。未接受治療的兒童DKK3水平高於接受治療者,且在兩年的隨訪中,DKK3升高的兒童更可能出現腎功能惡化。這顯示DKK3可能成為評估AS兒童腎損傷風險的有用預後標記。 PubMed DOI

這項研究探討了接受鈉-葡萄糖共轉運蛋白2抑制劑(SGLT2is)治療的2型糖尿病(T2D)患者,早期腎小球過濾率(eGFR)變化與尿液白蛋白與肌酸酐比率(UACR)之間的關係。分析了台灣8,222名T2D患者的數據,發現eGFR下降超過10%而UACR未減少的患者,面臨重大不良腎事件及心血管風險顯著提高。這強調了對這些高風險患者進行密切監測及採取更積極治療策略的重要性。 PubMed DOI

這項大型多元族群IgA腎病變研究發現,追蹤2.7年內,超過三分之一患者腎功能惡化、腎衰竭或死亡。蛋白尿≥0.5 g/g及腎功能較差會增加風險,年齡≥30歲則有保護效果。不同族群間風險差異不大。即使中度蛋白尿也需注意,顛覆過去只重視高蛋白尿的看法。 PubMed DOI

這項回溯性研究分析74位中國和歐洲Alport症候群女性的懷孕結果。結果顯示,懷孕期間蛋白尿增加、腎功能下降,尤其是本來腎功能較差或有嚴重基因變異者。42%女性產後腎臟疾病分期惡化,雖無胎兒畸形,但懷孕併發症常見。研究提醒Alport女性懷孕恐加速腎病惡化,需密切追蹤。 PubMed DOI

Alport症候群是遺傳性腎臟病,會影響腎臟、聽力和眼睛。這篇報告描述一位40歲女性因血尿、蛋白尿被診斷為自體顯性Alport症候群,診斷靠腎臟切片和基因檢查。治療以ACEI為主,也可考慮SGLT2i,但相關研究有限。早期診斷、基因檢測和跨科照護很重要,有助延緩病程。 PubMed DOI