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這項全球研究追蹤12到65歲、腎功能中度受損的Alport症候群患者120週,發現尿蛋白/肌酸酐比值(UACR)越高,腎功能惡化越快,是最重要的預測指標。不良事件多半和疾病本身無關,這些結果有助於未來AS治療臨床試驗設計。 PubMed DOI


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慢性腎病(CKD)對兒童和青少年健康影響深遠,因此找出能預測疾病進展的生物標記物非常重要。阿爾波特症候群(AS)是一種常見的遺傳性腎病,最近的研究發現尿液中的Dickkopf相關蛋白3(DKK3)在AS兒童中顯著升高,且隨著病情進展而增加。未接受治療的兒童DKK3水平高於接受治療者,且在兩年的隨訪中,DKK3升高的兒童更可能出現腎功能惡化。這顯示DKK3可能成為評估AS兒童腎損傷風險的有用預後標記。 PubMed DOI

Alport症候群(AS)是一種遺傳性腎病,會導致腎功能下降、聽力喪失及眼部問題,常見於年輕患者。雖然目前的治療方法如腎素-血管緊張素系統抑制劑(RASi)有一定效果,但仍需新療法。類胰高血糖素肽-1受體激動劑(GLP-1 RAs)因其在2型糖尿病及慢性腎病中顯示心血管和腎臟保護效果而受到重視。研究顯示,GLP-1 RAs可減少蛋白尿,減緩腎病進展,並減少炎症及氧化壓力。本文呼籲進一步研究GLP-1 RAs在AS中的潛力,並建議未來臨床試驗納入AS患者。 PubMed DOI

這項研究探討了接受鈉-葡萄糖共轉運蛋白2抑制劑(SGLT2is)治療的2型糖尿病(T2D)患者,早期腎小球過濾率(eGFR)變化與尿液白蛋白與肌酸酐比率(UACR)之間的關係。分析了台灣8,222名T2D患者的數據,發現eGFR下降超過10%而UACR未減少的患者,面臨重大不良腎事件及心血管風險顯著提高。這強調了對這些高風險患者進行密切監測及採取更積極治療策略的重要性。 PubMed DOI

這項研究探討尿液白蛋白與肌酸酐比率(UACR)對心血管-腎臟-代謝(CKM)綜合症患者預後的影響,分析了來自中國腎臟數據系統和英國生物銀行的數據。結果顯示,即使UACR在正常範圍內,較高的UACR與CKM進展及全因死亡率有明顯關聯。研究強調UACR作為預測工具的重要性,特別是在識別高風險個體方面,對CKM患者的管理和風險介入策略具有指導意義。 PubMed DOI

英國一項大型研究追蹤4,000多名特發性腎病症候群患者8年,發現腎臟預後和診斷類型、蛋白尿控制有關。遺傳型預後最差,微小變化病最好。FSGS和微小變化病患者若蛋白尿控制得好,10年腎存活率較高、腎功能惡化較慢。整體來說,微小變化病的腎臟預後都比FSGS好。 PubMed DOI

這項大型多元族群IgA腎病變研究發現,追蹤2.7年內,超過三分之一患者腎功能惡化、腎衰竭或死亡。蛋白尿≥0.5 g/g及腎功能較差會增加風險,年齡≥30歲則有保護效果。不同族群間風險差異不大。即使中度蛋白尿也需注意,顛覆過去只重視高蛋白尿的看法。 PubMed DOI

這項回溯性研究分析74位中國和歐洲Alport症候群女性的懷孕結果。結果顯示,懷孕期間蛋白尿增加、腎功能下降,尤其是本來腎功能較差或有嚴重基因變異者。42%女性產後腎臟疾病分期惡化,雖無胎兒畸形,但懷孕併發症常見。研究提醒Alport女性懷孕恐加速腎病惡化,需密切追蹤。 PubMed DOI

Alport症候群是遺傳性腎臟病,會影響腎臟、聽力和眼睛。這篇報告描述一位40歲女性因血尿、蛋白尿被診斷為自體顯性Alport症候群,診斷靠腎臟切片和基因檢查。治療以ACEI為主,也可考慮SGLT2i,但相關研究有限。早期診斷、基因檢測和跨科照護很重要,有助延緩病程。 PubMed DOI

這項國際研究分析225位C3G或IC-MPGN患者,發現腎功能較差、有副蛋白、間質纖維化嚴重會增加腎臟惡化風險;反之,原發性疾病、白人、C4較低則風險較低。研究也建立了新的預測模型。特別是蛋白尿減少50%且低於1公克/天,和腎臟預後較好有明顯關聯,建議作為治療目標。 PubMed DOI

研究團隊結合臨床與基因資料(如性別、蛋白尿、eGFR、COL4A5變異),開發出一套能準確預測X染色體連鎖Alport症候群患者30歲前腎衰竭風險的模型(AUC > 0.80),有助於分層管理與預後評估,提升照護品質。 PubMed DOI