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這項研究發現,在MPO-ANCA陽性的月牙體腎小球腎炎患者,腎臟免疫沉積物多半含有MPO,代表這些沉積物其實是MPO-IgG複合物。也就是說,這種免疫複合物沉積是同一疾病的一部分,不代表有其他感染或自體免疫疾病同時存在。 PubMed DOI


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增生性腎小球腎炎伴單克隆免疫球蛋白沉積(PGNMID)是一種以腎小球腎炎為特徵的疾病,主要涉及單一類型免疫球蛋白的沉積。近期研究指出,許多PGNMID-IgG3病例在兒童中可能並非真正的單克隆,因為檢測到的單克隆免疫球蛋白和致病性B細胞克隆較少。新技術如質譜和創新的測序方法,能更有效地識別這些免疫球蛋白,並有助於區分單克隆與寡克隆沉積,提升診斷能力。 PubMed DOI

這項研究分析了膜增生性腎小球腎炎(MPGN)患者的特徵與預後,特別是補體3腎小管病(C3G)和免疫複合物介導的MPGN(IC-MPGN)兩個亞型。研究涵蓋了1979至2018年間的21,697名患者,發現620名診斷為MPGN,其中570名為IC-MPGN,50名為C3G。結果顯示C3G患者的腎功能較差,且IC-MPGN患者的蛋白尿明顯較高。雖然C3G患者初期腎功能受損較重,但長期預後在兩組間相似,顯示C3G需更仔細的監測與治療。 PubMed DOI

臨床實踐指導方針建議,對於抗磷脂酶A2受體抗體(PLA2R-Ab)檢測陽性的腎病綜合症患者,進行腎活檢確認膜性腎病(MN)並非必要。研究顯示,結合酶聯免疫吸附測定(ELISA)和間接免疫熒光(IIF)檢測,能有效診斷MN,敏感性達60%,特異性100%。對於邊緣ELISA結果,IIF確認也保持高特異性。遺傳風險評分未提升診斷效果,需進一步研究其潛在作用。 PubMed DOI

這項研究探討了罕見的IgM類別增生性腎小球腎炎(PGNMID-IgM),主要影響72歲的老年男性。分析了23個病例,發現78%為男性,症狀包括蛋白尿、血尿和腎功能下降。31%的病例有低補體血症,所有患者均有腎臟相關的單克隆免疫球蛋白病。檢出率低,僅27%透過傳統方法檢出,65%接受免疫抑制治療。隨訪顯示腎臟存活中位數為44個月,移植後復發風險高。該研究強調了診斷和管理的挑戰。 PubMed DOI

這篇回顧性研究發現,MPGN患者重複腎臟切片後,約一半的病理診斷會改變,三分之一的致病原因會被重新分類,尤其常見MGRS。很多MGRS患者血液或尿液檢查不到單株蛋白,因此重複切片對診斷和治療很重要。C3補體沉積也和腎臟變化有關。總之,重複腎臟切片有助於複雜病例的正確診斷與治療。 PubMed DOI

這篇統合分析指出,IgA腎病變患者如果腎臟切片有新月體,特別是累及超過25%腎小球時,腎臟不良預後(如ESRD)風險會明顯增加。反之,沒新月體的病人腎功能較佳、蛋白尿也較少。免疫抑制治療對有新月體的患者,預後改善效果有限。 PubMed DOI

這項研究發現,PMN患者的血清PLA2R1明顯高於健康人,且PLA2R1濃度越高,腎功能越差、蛋白尿越嚴重。若同時檢測PLA2R1及其抗體,能更準確評估病情嚴重度,也是高蛋白尿的獨立風險因子,對臨床診斷和追蹤很有幫助。 PubMed DOI

一項針對250例IF判定為PLA2R陰性的膜性腎病研究發現,用LMD/MS檢測後有2.8%其實是PLA2R陽性。這表示IF陰性不代表就沒有PLA2R相關MN,LMD/MS能更敏感地找出抗原,是鑑別MN抗原很有幫助的工具。 PubMed DOI

這項大型多中心研究發現,ANCA陰性的PIGN患者年紀較輕,腎臟病情較嚴重,較少接受標準免疫抑制治療,雖然復發率較低,但腎臟預後較差,末期腎病發生率也較高。這顯示ANCA陰性PIGN可能是不同疾病,未來應加強相關研究,並納入臨床試驗,改善治療成效。 PubMed DOI

最新研究發現,MCD和FSGS患者體內可偵測到抗nephrin自體抗體,但不同檢測方法結果差異很大。比較多種技術後,發現用人類細胞來源、品質較高的抗原,搭配免疫沉澱法最可靠。僅少數FSGS患者有明顯抗體,大約一半MCD患者僅能用最敏感方法偵測到微弱訊號。未來需標準化檢測流程。 PubMed DOI