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這項大型多中心研究發現,ANCA陰性的PIGN患者年紀較輕,腎臟病情較嚴重,較少接受標準免疫抑制治療,雖然復發率較低,但腎臟預後較差,末期腎病發生率也較高。這顯示ANCA陰性PIGN可能是不同疾病,未來應加強相關研究,並納入臨床試驗,改善治療成效。 PubMed DOI


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這項研究探討抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCAs)在腺狀性紅斑狼瘡腎炎(LN)患者中的影響。分析了658名LN患者,最終納入46名,結果顯示ANCA陰性的患者在初診時的蛋白尿較高,血清白蛋白較低。不過,根據2021年KDIGO標準,兩組在臨床結果上並無顯著差異,短期隨訪(少於3年)也未見不同。研究結論指出,ANCAs對腺狀性紅斑狼瘡腎炎的長期影響仍需進一步探討。 PubMed DOI

抗中性粒細胞胞漿自體抗體(ANCA)相關性血管炎是一種嚴重的小血管炎症疾病,過去常導致死亡。隨著免疫抑制療法的發展,治療效果有了顯著改善,但藥物毒性仍然是個問題。近期的臨床試驗優化了治療方案,包括糖皮質激素和其他免疫抑制劑的使用,並對B淋巴細胞功能的理解也改變了治療策略。這份文件整合了內科、腎臟科和風濕病學的最新證據,提供基於證據的臨床指導,旨在改善患者的治療結果。 PubMed DOI

這項研究探討持續性蛋白尿對ANCA相關腎小球腎炎(AAGN)患者的影響,分析高白蛋白尿(ACR >300 mg/g)與低或無白蛋白尿(ACR ≤300 mg/g)患者在治療後六個月的情況。研究納入218名經活檢確認的AAGN患者,結果顯示37%的患者在六個月時出現高白蛋白尿。高白蛋白尿組的患者特徵包括腎小球活動性強、年輕男性比例高等。五年隨訪中,這組患者的腎小球過濾率顯著較低,且進展為末期腎病的風險較高,顯示持續性白蛋白尿與較差的長期腎臟預後有關。 PubMed DOI

這篇研究發現,不論是C3G還是IC-MPGN,只要能把蛋白尿壓到每天1公克以下,腎臟預後就會比較好,腎功能惡化也會比較慢。反之,蛋白尿增加會大幅提高腎衰竭風險。所以,治療這兩種罕見腎病時,重點就是要積極控制和降低蛋白尿。 PubMed DOI

ANCA相關血管炎是一種罕見且嚴重的自體免疫疾病,主要影響小到中型血管。ANCA檢測對診斷很有幫助,尤其是用高品質的EIA方法就很夠用了。不過,有些其他疾病或藥物也可能讓ANCA呈現陽性。這篇文章重點回顧了ANCA檢測的原理、準確性及臨床應用。 PubMed DOI

這項國際研究分析225位C3G或IC-MPGN患者,發現腎功能較差、有副蛋白、間質纖維化嚴重會增加腎臟惡化風險;反之,原發性疾病、白人、C4較低則風險較低。研究也建立了新的預測模型。特別是蛋白尿減少50%且低於1公克/天,和腎臟預後較好有明顯關聯,建議作為治療目標。 PubMed DOI

這項英國研究分析35位FGN患者,發現FGN和癌症、自體免疫疾病、糖尿病高度相關。超過一半病人在三年內進展到末期腎臟病。女性、高蛋白尿、DPGN型態預後較差。免疫抑制治療(含rituximab)效果有限。FGN仍屬罕見且預後差,目前缺乏有效治療。 PubMed DOI

這項針對591位原發性膜性腎病變患者的研究發現,即使有用免疫抑制劑,黑人、18歲以下、診斷時蛋白尿多或腎功能較差的人,腎臟預後都比較差。黑人和兒童腎衰竭風險較高,拉丁裔則較難完全緩解蛋白尿,顯示不同族群和年齡層的預後有明顯差異。 PubMed DOI

這項研究針對58位嚴重AAV患者,採用極短期類固醇合併rituximab和低劑量cyclophosphamide治療。大多數人很快達到且維持緩解,腎功能也有改善,副作用(如感染、糖尿病)比傳統長期類固醇療程少。這顯示極短期類固醇療法對高風險副作用患者來說安全又有效,但還需更多對照研究確認。 PubMed DOI

本研究針對AAV-GN病人,發現現有預測腎臟預後的工具效果有限。團隊分析腎臟切片後,找出150個免疫相關基因有顯著變化,並開發出全新12基因分子標記,預測腎臟存活率的準確度大幅優於傳統組織學評分。這項分子標記有望提升AAV-GN病人的個人化治療與預後判斷。 PubMed DOI