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這項大型多中心研究發現,ANCA陰性的PIGN患者年紀較輕,腎臟病情較嚴重,較少接受標準免疫抑制治療,雖然復發率較低,但腎臟預後較差,末期腎病發生率也較高。這顯示ANCA陰性PIGN可能是不同疾病,未來應加強相關研究,並納入臨床試驗,改善治療成效。 PubMed DOI


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抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)相關的腎小球腎炎(GN)通常表現為少免疫性新月形腎小球腎炎。本研究聚焦於髓過氧化物酶ANCA相關腎小球腎炎(MPO-ANCA GN)合併膜性腎病(MN)的病例,分析了7例MPO-ANCA GN合併MN的患者,並與11例對照病例進行比較。研究發現,所有合併膜性腎病的MPO-ANCA GN病例中均可檢測到MPO沉積,且臨床特徵顯示較高的蛋白尿和較低的MPO-ANCA滴度。總結來說,MPO相關的膜性腎病是一種獨特的次級膜性腎病,MPO作為致病抗原。 PubMed DOI

這項研究探討抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCAs)在腺狀性紅斑狼瘡腎炎(LN)患者中的影響。分析了658名LN患者,最終納入46名,結果顯示ANCA陰性的患者在初診時的蛋白尿較高,血清白蛋白較低。不過,根據2021年KDIGO標準,兩組在臨床結果上並無顯著差異,短期隨訪(少於3年)也未見不同。研究結論指出,ANCAs對腺狀性紅斑狼瘡腎炎的長期影響仍需進一步探討。 PubMed DOI

這篇評論探討中國抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)相關血管炎(AAV)的特點,指出在臨床表現和ANCA血清型上,根據族群和地理位置存在差異。AAV在中國較為常見,特別是微小血管炎(MPA)和髓過氧化物酶(MPO)-ANCA的盛行率較高。治療上,中國建議減少糖皮質激素的使用,並開發針對B細胞和補體的療法。儘管治療效果改善,但心血管問題和惡性腫瘤的死亡率卻上升,顯示需謹慎管理治療。總體而言,中國的治療策略與西方相似,但較不激進,仍需持續優化。 PubMed DOI

抗中性粒細胞胞漿自體抗體(ANCA)相關性血管炎是一種嚴重的小血管炎症疾病,過去常導致死亡。隨著免疫抑制療法的發展,治療效果有了顯著改善,但藥物毒性仍然是個問題。近期的臨床試驗優化了治療方案,包括糖皮質激素和其他免疫抑制劑的使用,並對B淋巴細胞功能的理解也改變了治療策略。這份文件整合了內科、腎臟科和風濕病學的最新證據,提供基於證據的臨床指導,旨在改善患者的治療結果。 PubMed DOI

這項研究探討持續性蛋白尿對ANCA相關腎小球腎炎(AAGN)患者的影響,分析高白蛋白尿(ACR >300 mg/g)與低或無白蛋白尿(ACR ≤300 mg/g)患者在治療後六個月的情況。研究納入218名經活檢確認的AAGN患者,結果顯示37%的患者在六個月時出現高白蛋白尿。高白蛋白尿組的患者特徵包括腎小球活動性強、年輕男性比例高等。五年隨訪中,這組患者的腎小球過濾率顯著較低,且進展為末期腎病的風險較高,顯示持續性白蛋白尿與較差的長期腎臟預後有關。 PubMed DOI

這個案例描述了一位7歲女孩的肺腎綜合症,出現肺泡出血和急性腎小球腎炎,伴隨水腫、高血壓及急性腎衰竭。檢查發現抗GBM和ANCA自體抗體,腎臟活檢顯示壞死性新月體腎小球腎炎,IgG沉積在腎小球基底膜上。治療包括類固醇、環磷酰胺、利妥昔單抗及血漿置換,並進行血液透析。不幸的是,患者出現嚴重併發症,最終導致截肢及死亡。這個案例強調了早期診斷的困難及個性化治療的重要性。 PubMed DOI

這篇研究發現,不論是C3G還是IC-MPGN,只要能把蛋白尿壓到每天1公克以下,腎臟預後就會比較好,腎功能惡化也會比較慢。反之,蛋白尿增加會大幅提高腎衰竭風險。所以,治療這兩種罕見腎病時,重點就是要積極控制和降低蛋白尿。 PubMed DOI

ANCA相關血管炎是一種罕見且嚴重的自體免疫疾病,主要影響小到中型血管。ANCA檢測對診斷很有幫助,尤其是用高品質的EIA方法就很夠用了。不過,有些其他疾病或藥物也可能讓ANCA呈現陽性。這篇文章重點回顧了ANCA檢測的原理、準確性及臨床應用。 PubMed DOI

最新研究發現,MCD和FSGS患者體內可偵測到抗nephrin自體抗體,但不同檢測方法結果差異很大。比較多種技術後,發現用人類細胞來源、品質較高的抗原,搭配免疫沉澱法最可靠。僅少數FSGS患者有明顯抗體,大約一半MCD患者僅能用最敏感方法偵測到微弱訊號。未來需標準化檢測流程。 PubMed DOI

這項國際研究分析225位C3G或IC-MPGN患者,發現腎功能較差、有副蛋白、間質纖維化嚴重會增加腎臟惡化風險;反之,原發性疾病、白人、C4較低則風險較低。研究也建立了新的預測模型。特別是蛋白尿減少50%且低於1公克/天,和腎臟預後較好有明顯關聯,建議作為治療目標。 PubMed DOI