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這項針對536位IMN患者的研究發現,合併FSGS(特別是非tip型)的病人,病情較嚴重、蛋白尿較多、病理分期較高,完全緩解率較低,預後也較差。即使有用免疫抑制劑,非tip型FSGS的結果還是最差;tip型FSGS則和單純IMN差不多。顯示FSGS亞型會影響IMN患者的臨床表現和預後。 PubMed DOI


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膜增生性腎小球腎炎(MPGN)可分為免疫複合物介導型和補體介導型,兩者的疾病過程不同。辛德省泌尿科與移植研究所於1998至2018年分析213例特發性MPGN病例,結果顯示76.5%為免疫複合物介導型,23.4%為補體介導型。雖然兩組在年齡、性別等方面無顯著差異,但免疫複合物介導型患者的緩解率和腎臟存活率較高,且進展至末期腎病的比例較低。整體來看,補體介導型MPGN預後較差。 PubMed DOI

這項研究探討了乾燥症患者中膜性腎病的發生率及結果。對290名在2007年至2024年間診斷的患者進行回顧性分析,發現自2016年以來,膜性腎病的發生率顯著上升,成為最常見的腎臟病理。在74名接受PLA2R抗體檢測的患者中,約一半為陰性,部分對其他抗原呈陽性。在61名隨訪超過六個月的患者中,72.13%達到完全腎臟緩解,但PLA2R陽性患者的預後較差,腎臟進展風險更高。研究建議對PLA2R及其他抗原進行檢測,以改善患者管理。 PubMed DOI

在原發性膜性腎病(MN)中,約80%的患者會對磷脂酶A2受體1(PLA2R1)產生抗體,這對預測疾病結果很重要。本研究針對52名新診斷的PLA2R1-MN患者進行,發現所有患者都有顯著的蛋白尿和良好的腎功能。結果顯示,抗-CysR抗體在所有患者中均有發現,且多區域識別的患者緩解率顯著低於單區域識別者(44.44%對82.61%)。這些結果顯示,監測PLA2R1的抗體擴散可作為評估疾病嚴重性和預測腎臟結果的有效方法,建議在診斷早期進行評估以指導治療。 PubMed DOI

這項研究針對596名中國成人患者,調查最小變病(MCD)和原發性局灶性節段性腎小管硬化症(FSGS)中抗腎小管蛋白自體抗體的存在及其臨床意義。結果顯示,43%的患者有這些抗體,且未使用類固醇或免疫抑制劑的患者中,抗體盛行率高達51.1%。抗體陽性的患者腎病綜合症更嚴重,復發率高,無復發期短。這些抗體在緩解期間減少,復發前再出現,顯示其可能成為MCD和FSGS的重要生物標記及治療靶點。 PubMed DOI

英國一項大型研究追蹤4,000多名特發性腎病症候群患者8年,發現腎臟預後和診斷類型、蛋白尿控制有關。遺傳型預後最差,微小變化病最好。FSGS和微小變化病患者若蛋白尿控制得好,10年腎存活率較高、腎功能惡化較慢。整體來說,微小變化病的腎臟預後都比FSGS好。 PubMed DOI

這篇研究發現,不論是C3G還是IC-MPGN,只要能把蛋白尿壓到每天1公克以下,腎臟預後就會比較好,腎功能惡化也會比較慢。反之,蛋白尿增加會大幅提高腎衰竭風險。所以,治療這兩種罕見腎病時,重點就是要積極控制和降低蛋白尿。 PubMed DOI

這項研究發現,血清 suPAR 濃度在 iFSGS 和有 S 病灶的 IgA 腎病患者都比健康人和沒 S 病灶的 IgAN 患者高。IgAN 患者 suPAR 越高,腎功能越差,S 病灶比例也越高,腎臟預後較差。suPAR 有機會成為預後指標,未來也可能成為治療標的。 PubMed DOI

這項全國性研究發現,MYH9-RD患者的腎臟切片普遍有系膜增生和部分足突消失,有些還會出現FSGS、基底膜異常或免疫沉積。這說明MYH9-RD常見系膜和足細胞損傷,免疫反應和基底膜變化則因人而異,對治療有新啟示。 PubMed DOI

這項回溯性研究發現,IMN患者只要合併腎小管間質病變,病情通常會更嚴重,像是高血壓、腎病症候群發生率較高,腎功能也比較差。TIL會讓疾病緩解率變低、腎臟預後變差。高血壓、腎小球硬化和腎臟小動脈壁增厚則是IMN發展成TIL的獨立風險因子。 PubMed DOI

這項國際研究分析225位C3G或IC-MPGN患者,發現腎功能較差、有副蛋白、間質纖維化嚴重會增加腎臟惡化風險;反之,原發性疾病、白人、C4較低則風險較低。研究也建立了新的預測模型。特別是蛋白尿減少50%且低於1公克/天,和腎臟預後較好有明顯關聯,建議作為治療目標。 PubMed DOI