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美國2010到2022年兒童腎病症候群治療趨勢顯示,rituximab使用明顯增加,近半數患童合併使用類固醇節省藥物。現今最常用的藥物是rituximab、tacrolimus和mycophenolate,傳統的cyclosporine和cyclophosphamide則逐漸被取代。 PubMed DOI


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這項研究回顧了rituximab在類固醇抵抗性腎病綜合症(SRNS)兒童中的效果與安全性,涵蓋246名來自28個小兒腎臟科中心的兒童。結果顯示,接受rituximab治療的CNI抵抗組在3、6、12和24個月的緩解率分別為26%、35.6%、35.1%和39.1%,而CNI治療少於6個月的組別則較高,分別為42%、52%、54%和60%。研究還發現,完全緩解(CR)與良好的腎臟存活結果相關,且不良事件主要為輕微情況,發生率為30.5%。總體而言,rituximab對某些SRNS兒童的緩解率有改善效果,且安全性良好。 PubMed DOI

一名15歲男孩罹患局部節段性腎小球硬化症,並且依賴類固醇治療的腎病症候群,經過五次rituximab治療後出現抗藥性,復發無症狀的時間縮短至一個月。儘管復發時未檢出總體和記憶B細胞,但單次注射obinutuzumab成功維持了18個月的無復發期。雖然他有持續的低免疫球蛋白水平,但並未感染。這個案例顯示obinutuzumab可能是rituximab治療後復發患者的有效選擇,且副作用良好。 PubMed DOI

這項研究針對類固醇敏感性腎病綜合症的兒童,探討環磷酰胺和他克莫司在減少免疫抑制的效果。分析了1996至2019年間578名兒童的數據,結果顯示環磷酰胺有28.6%達到持續緩解,而他克莫司僅14.2%。兩種藥物都能降低復發率,但持續緩解的比例仍低於三分之一,且只有少數因素能預測結果。研究強調這些藥物的短期效果,但長期持續緩解仍具挑戰。 PubMed DOI

這項研究針對類固醇依賴性最小變病腎症(SD-MCNS)兒童,評估單劑量rituximab的長期療效與安全性,研究期間為兩年。共納入77名兒童,結果顯示療效高達90.91%,但復發率也高達78.33%。年齡較大、類固醇劑量較低及治療前CD4+ T細胞計數較高,與療效正相關;而年齡較小、男性、IgE水平高及停用類固醇時白血球和CD3+ T細胞計數高,則與復發風險增加有關。結論指出,rituximab對兒童SD-MCNS有效且安全,患者特徵會影響治療結果。 PubMed DOI

這項研究探討在經常復發的腎病綜合症兒童中,rituximab與mycophenolate mofetil (MMF)的最佳劑量。研究包含96名2至18歲的兒童,分為單劑量(375 mg/m²)和雙劑量(每劑375 mg/m²,相隔7-14天)兩組,並持續使用MMF和減量類固醇。主要結果是18個月內首次復發的時間,結果顯示兩組在復發時間上無顯著差異(單劑量14.5個月,雙劑量14.8個月)。雖然未證明單劑量的非劣效性,但兩種劑量策略的結果相似。 PubMed DOI

這項研究探討了在類固醇依賴性或頻繁復發的腎病綜合症兒童中使用rituximab(RTX)的情況。研究涵蓋89名患者,隨訪時間從12.2到43.2個月。結果顯示,37.1%的患者在RTX治療後復發,主要風險因素包括有類固醇抗藥性腎病的病史及NK細胞比例低。復發患者中,78.8%在B細胞恢復後繼續RTX治療,且這些患者的復發率顯著低於未繼續治療者。研究結論指出,持續RTX治療能有效降低復發風險。 PubMed DOI

這項研究探討了rituximab作為小兒特發性腎病綜合症(INS)的第一線治療,傳統上通常使用類固醇,但副作用明顯。研究納入17名在2022年1月至2023年12月間新診斷的兒童,接受rituximab治療。結果顯示,12名患者在中位19天內達到完全緩解,且在41到112週的隨訪中,11名患者持續維持緩解,僅一名患者復發。治療期間未報告嚴重不良事件,顯示rituximab可能是一種安全有效的治療選擇。 PubMed DOI

利妥昔單抗引起的血清病(RISS)是一種罕見的併發症,特別是在依賴類固醇的腎病綜合症(SDNS)患者中。案例中一名7歲男孩在接受第三劑利妥昔單抗後8天發作RISS,當時他的抗利妥昔單抗抗體(ARA)水平很高,而血清中的利妥昔單抗無法檢測到。為了對抗ARA引起的抵抗,他接受了300 mg/m²的奧比妥珠單抗治療,結果B細胞耗竭持續超過6個月,並維持15個月的疾病緩解,且未出現顯著副作用。因此,低劑量的奧比妥珠單抗可能是治療RISS和ARA引起的利妥昔單抗抵抗性SDNS的安全有效選擇。 PubMed DOI

這份回顧性研究分析1985到2022年間丹麥和荷蘭成年MCD患者的治療變化。2010年前主要用prednisolone治療復發,2010年後CNI和rituximab使用明顯增加,對prednisolone和cyclophosphamide的依賴減少。雖然治療方式改變,各種治療的緩解率仍然都很高。 PubMed DOI

這項研究發現,rituximab(RTX)單獨治療兒童特發性腎病症候群,6週內完全緩解率明顯低於類固醇(33.3%比100%),但對RTX有反應的孩子後續都沒復發,類固醇組則常復發。兩組安全性和類固醇總暴露量差不多。總結來說,RTX誘導緩解效果較差,但有反應者緩解較持久。 PubMed DOI