原始文章

這篇文章重點在說明腎小球疾病常因免疫耐受喪失及B細胞、漿細胞產生自體抗體所致。傳統免疫抑制治療副作用大且效果有限。文中介紹針對B細胞和漿細胞的新型治療,包括anti-CD20抗體、BAFF/APRIL抑制劑、B細胞受體抑制劑、蛋白酶體抑制劑、anti-CD38,以及新興的CAR-T和雙特異性T細胞接合劑,並討論抗藥性問題。 PubMed DOI


站上相關主題文章列表

IgA腎病(IgAN)是因特定抗體對腎臟造成損傷。研究發現IgAN患者的B細胞有變化,IgA產生增加但缺乏記憶標誌。血液中的IgA產生細胞增加,且與問題抗體有關。研究指出,黏膜免疫失調可能導致異常B細胞激活,產生有害抗體。了解這些過程有助於找出治療IgAN的方法。 PubMed DOI

APRIL(A PRoliferation Inducing Ligand)是TNF超家族中的一種重要細胞激素,對B細胞的存活、增殖及免疫球蛋白轉換至關重要。近期研究指出,APRIL與BAFF在腎小球疾病中扮演重要角色,影響B細胞功能。針對APRIL的治療干預可能成為一種有效的免疫調節策略,能減輕自體免疫疾病的有害反應,同時保留體液免疫的關鍵功能,如記憶B細胞和疫苗反應。這篇綜述探討了APRIL在B細胞發展中的生理角色及其對腎小球疾病的影響,並介紹了在IgA腎病中關於APRIL抑制劑的新興臨床試驗數據。 PubMed DOI

膜性腎病(MN)是一種自體免疫疾病,主要影響成人,並導致腎病綜合症。磷脂酶A2受體1(PLA2R1)被認為是主要的靶抗原,改變了我們對此病的認識。針對PLA2R1及血小板蛋白1型結構域的自體抗體,與疾病進展有關,主要透過激活補體系統。這顯示針對這些抗體的漿細胞及補體系統,可能成為有效的治療策略。本文探討了這些針對性治療的支持與反對證據。 PubMed DOI

特發性腎病綜合症(INS)是兒童最常見的腎小球疾病,傳統上認為是免疫介導的,因為類固醇能有效緩解症狀。不過,導致足細胞損傷的具體免疫機制仍不明朗。近期研究顯示,使用rituximab進行B細胞去除療法的成功,以及B細胞失調的證據,暗示INS可能有自體免疫的成分。這篇綜述探討INS的自體免疫特徵,特別是在對類固醇敏感的兒童中,並強調抗足細胞抗體的產生及其相關的遺傳和免疫因素。 PubMed DOI

腎病症候群(NS)是一種慢性腎臟疾病,主要特徵包括大量蛋白尿、低白蛋白血症和水腫。雖然發病機制尚不明確,但近期研究指出B細胞在特發性腎病症候群,特別是小兒病例中的重要性。過去認為T細胞是主要原因,但新證據顯示B細胞可能影響更大。B細胞透過產生自體抗體和細胞激素,可能導致腎臟損傷及相關症狀。本文旨在深入探討B細胞在特發性腎病症候群中的角色。 PubMed DOI

膜性腎病變是成人常見的腎病症候群原因,約三分之一患者對標準免疫抑制治療無效,腎衰竭風險較高。這篇綜述整理了針對治療無效或反覆復發患者的替代療法,特別是B細胞和漿細胞相關治療,根據個案和系列研究,效果都不錯。 PubMed DOI

最新研究發現,部分原發性足細胞病變(如微小變化病、FSGS、兒童特發性腎病症候群)患者體內會產生針對nephrin的自體抗體,這些抗體會影響足細胞功能,且與疾病活動度有關,未來有機會成為診斷和治療的新指標。不過因濃度很低,偵測上有困難,目前各種檢測方法仍在發展中。 PubMed DOI

AMR 是移植失敗的主因之一,但目前缺乏標準有效治療,常用藥物像類固醇、rituximab 等,證據都不夠強。血漿置換加 IVIG 可能對早期 AMR 有幫助,但效果有限。新一代治療如 CD38 抗體和補體抑制劑在臨床試驗中有潛力,未來有望帶來新療法。 PubMed DOI

免疫介導腎臟病常因B細胞異常活化導致復發,傳統像rituximab等治療無法徹底清除B細胞。CAR細胞治療則能精準攻擊B細胞,有望帶來更完整的治療效果,改善復發問題。這篇綜述探討CAR療法在腎臟病治療上的潛力。 PubMed DOI

Rituximab治療後,B細胞長期耗竭(超過2年)很罕見,只佔約2%,多半發生在有自體免疫疾病且曾用過細胞毒性藥物的患者。這雖然有助於疾病長期控制,但感染風險也會明顯增加,約一半患者會反覆或嚴重感染,部分需免疫球蛋白治療,甚至有三分之一因此過世。總之,療效持久但要注意感染問題。 PubMed DOI