將鈉-葡萄糖共轉運蛋白 2 抑制劑（SGLT2i）納入慢性腎病（CKD）管理，標誌著腎臟醫學的一大進步。臨床試驗如 DAPA-CKD 和 EMPA-KIDNEY 顯示 SGLT2i 能有效減緩 CKD 進展及降低蛋白尿，但對腎小球腎炎患者的適用性仍不明確。本手稿將綜合 SGLT2i 在腎小球疾病中的使用證據，探討其潛在好處與限制，並希望為臨床實踐及未來研究提供指引。 PubMed DOI

Alport症候群是一種罕見的遺傳疾病，影響約每五萬人中有一人，主要特徵是顯微鏡下血尿和慢性腎病。這病由COL4A3、COL4A4和COL4A5基因突變引起，影響腎臟的過濾功能。症狀包括持續性血尿、蛋白尿及腎功能下降，患者還可能有聽力和眼部問題。診斷需透過尿液分析、腎組織檢查及基因檢測。雖然目前無特定治療，但早期診斷能改善預後，基因檢測對篩檢也很重要。 PubMed DOI

COL4A3、COL4A4和COL4A5基因缺陷引起的腎小球腎病，如Alport症候群，是第二常見的遺傳性腎臟疾病，特徵包括持續性血尿和可能的腎衰竭，並常伴隨聽力和眼部問題。由於症狀多樣且診斷困難，歐洲腎臟健康組織的專家們針對21個臨床問題進行文獻回顧，提出了幾項建議，包括早期基因檢測、使用腎素-血管緊張素系統抑制劑作為標準治療，以及在特殊情況下考慮活體腎臟捐贈。這些指導方針旨在改善患者的診斷與管理。 PubMed DOI

這項國際多中心研究（NCT02378805）評估了鈉-葡萄糖共轉運蛋白-2抑制劑（SGLT2i）在112名Alport Syndrome（AS）患者中的安全性與有效性。研究發現，SGLT2i治療後，白蛋白尿顯著減少（>30%），但在接近一年後，腎小管過濾率（eGFR）平均損失為每1.73 m² 9 ml/min。不良事件發生率低，每位患者每年僅0.24次。結果顯示，SGLT2i可能有助於減少AS患者的白蛋白尿，但仍需進一步研究其對CKD進展的長期影響。 PubMed DOI

法布里病是一種罕見的X連鎖疾病，主要影響腎臟健康。最近研究顯示，鈉-葡萄糖共轉運蛋白2抑制劑（SGLT2Is）如達格列淨和恩格列淨，能有效減少法布里病患者的白蛋白尿，並改善腎功能。研究分析了11名患者的治療前後尿液白蛋白-肌酸酐比率，結果顯示白蛋白尿顯著下降，且治療耐受性良好。儘管結果令人鼓舞，但仍需進一步研究以確認其長期療效。 PubMed DOI

基因檢測的普及讓Alport症候群的診斷增加，並加深了對其臨床意義及基因型-表型關聯的理解。現在有提議將其重新命名為「Alport光譜」，以更好地反映其多樣的臨床特徵。研究指出，Alport症候群在有血尿、蛋白尿或腎衰竭的患者中相當常見，但現有基因檢測無法識別所有致病變異。新的治療選項如SGLT2抑制劑和基因修飾劑正在探索中。臨床醫師應注意自體顯性Alport症候群可能與其他腎病共存的情況。 PubMed DOI

膠原纖維性腎小球病是一種罕見且無法治癒的腎臟疾病，主要特徵是顯著的蛋白尿及第三型膠原蛋白在腎臟的積聚。目前尚無有效治療方法。最近有一位45歲的日本女性，服用每日10毫克的dapagliflozin，腎功能顯著改善。治療前四年，她的腎功能每年下降3.61 mL/min/1.73 m²，但治療三年後輕微增加0.11 mL/min/1.73 m²，蛋白尿也從超過4 g/gCr降至低於2 g/gCr。這是膠原纖維性腎小球病成功治療的首例。 PubMed DOI

Alport症候群（AS）是一種遺傳性腎病，會導致腎功能下降、聽力喪失及眼部問題，常見於年輕患者。雖然目前的治療方法如腎素-血管緊張素系統抑制劑（RASi）有一定效果，但仍需新療法。類胰高血糖素肽-1受體激動劑（GLP-1 RAs）因其在2型糖尿病及慢性腎病中顯示心血管和腎臟保護效果而受到重視。研究顯示，GLP-1 RAs可減少蛋白尿，減緩腎病進展，並減少炎症及氧化壓力。本文呼籲進一步研究GLP-1 RAs在AS中的潛力，並建議未來臨床試驗納入AS患者。 PubMed DOI

鈉-葡萄糖共轉運蛋白2抑制劑（SGLT2i）最初是為了治療糖尿病，但對腎臟健康也有顯著好處，特別是在慢性腎病（CKD）管理上。然而，關鍵臨床試驗排除了某些患者，包括腎小球過濾率極低、接受透析、腎臟移植及患有常染色體顯性多囊腎病（ADPKD）的人。由於ADPKD的治療選擇有限，探索SGLT2i在這些患者中的應用非常重要。雖然早期研究顯示希望，但缺乏臨床療效數據和安全性問題使得ADPKD患者無法接受此治療。因此，迫切需要設計臨床試驗來評估SGLT2i在ADPKD中的效果。 PubMed DOI

在Alport症候群小鼠模型中，SGLT2抑制劑dapagliflozin合併ACE抑制劑ramipril，比單用ramipril更能保護腎臟、改善腎功能並延長壽命，顯示這種組合治療比單用RAAS抑制劑效果更好。 PubMed DOI