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這項研究發現,PMN患者的血清PLA2R1明顯高於健康人,且PLA2R1濃度越高,腎功能越差、蛋白尿越嚴重。若同時檢測PLA2R1及其抗體,能更準確評估病情嚴重度,也是高蛋白尿的獨立風險因子,對臨床診斷和追蹤很有幫助。 PubMed DOI


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這項研究針對特發性膜性腎病(IMN),這是成人腎病綜合症的主要原因之一,特別與磷脂酶A2受體(PLA2R1)有關。研究發現IMN患者的PLA2R表達增加,並識別出440個與IMN相關的基因模組,特定基因如ECM1和SLC19A2被視為潛在的診斷標記。ECM1的高表達與IMN風險增加有關,而其他基因則可能降低風險。研究還透過免疫組織化學和定量RT-PCR確認了這些基因的表達模式,並顯示PLA2R陽性血清會影響細胞存活率。這些發現有助於理解IMN的潛在機制及其診斷與治療。 PubMed DOI

PLA2R抗體測試是診斷原發性膜性腎病(MN)的重要工具,能幫助識別PLA2R相關的MN,甚至有時可省去腎臟活檢。近期進行的系統性回顧分析了91項研究,評估血清和尿液生物標記的有效性。結果顯示,EUROIMMUN ELISA測試在20 RU/ml的切割點下,敏感度為0.64,特異度94.7%;而EUROIMMUN免疫螢光(IF)方法在1:10的閾值下,敏感度0.69,特異度達98%。若ELISA結果顯示PLA2R-Ab水平≥20 RU/mL,則可考慮不進行活檢,但較低或陰性結果仍需活檢確認。 PubMed DOI

臨床實踐指導方針建議,對於抗磷脂酶A2受體抗體(PLA2R-Ab)檢測陽性的腎病綜合症患者,進行腎活檢確認膜性腎病(MN)並非必要。研究顯示,結合酶聯免疫吸附測定(ELISA)和間接免疫熒光(IIF)檢測,能有效診斷MN,敏感性達60%,特異性100%。對於邊緣ELISA結果,IIF確認也保持高特異性。遺傳風險評分未提升診斷效果,需進一步研究其潛在作用。 PubMed DOI

原發性膜性腎病是成人腎病綜合症的重要原因,每百萬人中約有12例。這種病被視為自體免疫性腎臟疾病,2009年識別出關鍵自體抗原M型磷脂酶A2受體1(PLA2R)。約75%的患者有可檢測的PLA2R自體抗體,這為腎臟科的個人化治療開啟新方向。2023年1月14日,Nephcure Kidney International在維吉尼亞州阿靈頓舉辦研討會,探討PLA2R自體抗體在膜性腎病藥物開發中的影響,並總結了討論內容。 PubMed DOI

在原發性膜性腎病(MN)中,約80%的患者會對磷脂酶A2受體1(PLA2R1)產生抗體,這對預測疾病結果很重要。本研究針對52名新診斷的PLA2R1-MN患者進行,發現所有患者都有顯著的蛋白尿和良好的腎功能。結果顯示,抗-CysR抗體在所有患者中均有發現,且多區域識別的患者緩解率顯著低於單區域識別者(44.44%對82.61%)。這些結果顯示,監測PLA2R1的抗體擴散可作為評估疾病嚴重性和預測腎臟結果的有效方法,建議在診斷早期進行評估以指導治療。 PubMed DOI

這項研究開發了一種多重檢測法,能同時檢測血清中針對M型磷脂酶A2受體(PLA2R)的三種抗體。目的是評估PLA2R表位擴散在特發性膜性腎病預後中的意義。檢測過程經過優化,顯示出良好的精確度和特異性。主要發現是能在2小時內檢測到所有三個表位,且CysR的陽性率達100%。特別是CTLD1的高濃度與患者預後較差有關,顯示PLA2R的表位遷移對疾病進展影響深遠。 PubMed DOI

根據KDIGO 2021指引,anti-PLA2R陽性時可不做腎臟切片直接診斷膜性腎病變(MN)。但因為MN常和其他腎病共存,特別是年長者常見的腎臟類澱粉沉積症,即使anti-PLA2R陽性,也要考慮兩者同時存在。這很重要,因為兩種病的治療和預後差異很大。 PubMed DOI

最新研究發現,膜性腎病的自體抗原種類很多,抗原檢測結果也不一定和臨床症狀完全對應。同一種病情可能牽涉不同抗原,單一抗原也可能和多種疾病有關,有時一個病人還會同時出現多種抗原。像紅斑性狼瘡相關抗原也會影響診斷和治療,所以臨床上解讀抗原檢測要特別小心。 PubMed DOI

一項針對250例IF判定為PLA2R陰性的膜性腎病研究發現,用LMD/MS檢測後有2.8%其實是PLA2R陽性。這表示IF陰性不代表就沒有PLA2R相關MN,LMD/MS能更敏感地找出抗原,是鑑別MN抗原很有幫助的工具。 PubMed DOI

最新研究發現,MCD和FSGS患者體內可偵測到抗nephrin自體抗體,但不同檢測方法結果差異很大。比較多種技術後,發現用人類細胞來源、品質較高的抗原,搭配免疫沉澱法最可靠。僅少數FSGS患者有明顯抗體,大約一半MCD患者僅能用最敏感方法偵測到微弱訊號。未來需標準化檢測流程。 PubMed DOI