抗中性粒細胞胞漿自體抗體（ANCA）相關性血管炎是一種嚴重的小血管炎症疾病，過去常導致死亡。隨著免疫抑制療法的發展，治療效果有了顯著改善，但藥物毒性仍然是個問題。近期的臨床試驗優化了治療方案，包括糖皮質激素和其他免疫抑制劑的使用，並對B淋巴細胞功能的理解也改變了治療策略。這份文件整合了內科、腎臟科和風濕病學的最新證據，提供基於證據的臨床指導，旨在改善患者的治療結果。 PubMed DOI

這項研究探討了五聚體-3（PTX-3）在IgA腎病（IgAN）和伴腎臟受損的IgA血管炎（IgAVN）中的角色。研究分析了這些蛋白在血液和尿液中的濃度與腎病活動性之間的關聯，並在瑞典的96名患者中進行，平均隨訪10.8年。結果顯示，尿液中PTX-3和甘露糖結合凝集素（MBL）水平較高的患者，腎臟病理較嚴重，且尿液中C4c的升高與腎小管間質纖維化及eGFR下降有關。兩組患者的生物標記水平無顯著差異，建議在更大樣本中進一步驗證。 PubMed DOI

這項研究探討持續性蛋白尿對ANCA相關腎小球腎炎（AAGN）患者的影響，分析高白蛋白尿（ACR >300 mg/g）與低或無白蛋白尿（ACR ≤300 mg/g）患者在治療後六個月的情況。研究納入218名經活檢確認的AAGN患者，結果顯示37%的患者在六個月時出現高白蛋白尿。高白蛋白尿組的患者特徵包括腎小球活動性強、年輕男性比例高等。五年隨訪中，這組患者的腎小球過濾率顯著較低，且進展為末期腎病的風險較高，顯示持續性白蛋白尿與較差的長期腎臟預後有關。 PubMed DOI

這項研究探討脂肪酸結合蛋白4（FABP4）在抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）相關腎小球腎炎（ANCA-GN）中的角色。研究分析了37名活躍性ANCA-GN患者的血漿和尿液樣本，發現其FABP4水平顯著高於正常對照組。免疫組織化學分析顯示，患者腎臟中FABP4表達增加，且尿液FABP4水平與多項臨床參數有顯著相關。使用BMS309403抑制FABP4可改善ANCA-GN大鼠模型的腎損傷，顯示FABP4可能成為疾病活動性的生物標記及潛在治療靶點。 PubMed DOI

ANCA相關血管炎患者心血管風險明顯增加，像是心肌梗塞、中風等機率都較高，除了常見危險因子，還有疾病本身和治療影響。治療時要積極控制心血管風險，也要小心使用免疫抑制劑。雖然治療進步，但長期心血管併發症仍多，顯示需要更好的預測工具和個人化照護。 PubMed DOI

這項回溯性研究分析1,399位IgA腎病變患者，發現平均全身性免疫發炎指數（TASII）較高者，臨床表現較嚴重、腎臟預後也較差。TASII能獨立預測腎臟不良結局，是評估IgAN患者風險和預測腎臟存活率的實用指標。 PubMed DOI

ANCA相關血管炎是一種罕見且嚴重的自體免疫疾病，主要影響小到中型血管。ANCA檢測對診斷很有幫助，尤其是用高品質的EIA方法就很夠用了。不過，有些其他疾病或藥物也可能讓ANCA呈現陽性。這篇文章重點回顧了ANCA檢測的原理、準確性及臨床應用。 PubMed DOI

最新研究發現，部分原發性足細胞病變（如微小變化病、FSGS、兒童特發性腎病症候群）患者體內會產生針對nephrin的自體抗體，這些抗體會影響足細胞功能，且與疾病活動度有關，未來有機會成為診斷和治療的新指標。不過因濃度很低，偵測上有困難，目前各種檢測方法仍在發展中。 PubMed DOI

這項研究發現，PMN患者的血清PLA2R1明顯高於健康人，且PLA2R1濃度越高，腎功能越差、蛋白尿越嚴重。若同時檢測PLA2R1及其抗體，能更準確評估病情嚴重度，也是高蛋白尿的獨立風險因子，對臨床診斷和追蹤很有幫助。 PubMed DOI

本研究針對AAV-GN病人，發現現有預測腎臟預後的工具效果有限。團隊分析腎臟切片後，找出150個免疫相關基因有顯著變化，並開發出全新12基因分子標記，預測腎臟存活率的準確度大幅優於傳統組織學評分。這項分子標記有望提升AAV-GN病人的個人化治療與預後判斷。 PubMed DOI