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這項研究發現,尿液中的TWEAK(uTWEAK/Cr)在活動期的ANCA相關性血管炎患者,尤其是有腎臟受影響的人,會明顯升高,且和疾病活動度及腎損傷有關。尿液TWEAK有機會成為監測AAV活動的新生物標記,但血清TWEAK則沒有這個效果。 PubMed DOI


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這篇評論指出,可靠的尿液生物標記對於區分活動性狼瘡腎炎(ALN)和非活動性系統性紅斑狼瘡(iSLE)非常重要。雖然已有多個生物標記在狼瘡腎炎中被報導,但只有少數經過獨立驗證。作者分析了40篇研究,涵蓋3,411名患者,找出32個候選生物標記,其中14個在多篇研究中一致顯示出強大的診斷潛力。這些標記可作為ALN的液體活檢,並提供腎臟內部分子過程的見解。評論建議,蛋白質組學的進展將有助於更好地識別和理解這些尿液生物標記。 PubMed DOI

這篇評論探討中國抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)相關血管炎(AAV)的特點,指出在臨床表現和ANCA血清型上,根據族群和地理位置存在差異。AAV在中國較為常見,特別是微小血管炎(MPA)和髓過氧化物酶(MPO)-ANCA的盛行率較高。治療上,中國建議減少糖皮質激素的使用,並開發針對B細胞和補體的療法。儘管治療效果改善,但心血管問題和惡性腫瘤的死亡率卻上升,顯示需謹慎管理治療。總體而言,中國的治療策略與西方相似,但較不激進,仍需持續優化。 PubMed DOI

這項研究探討IL-7Rα (CD127) 信號在ANCA相關血管炎中T細胞的角色,特別是在抗MPO自體免疫引起的腎小球腎炎模型中。研究顯示,腎臟內IL-7Rα+ T細胞數量增加,且CD127¯PD-1+ T細胞顯示耗竭特徵,與不良預後相關。使用抗IL-7Rα抗體後,腎損傷和炎症顯著減少,顯示IL-7Rα可能成為治療ANCA相關血管炎的新策略。 PubMed DOI

這項研究針對中國患者的抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)腎臟風險評分進行探討,特別是髓過氧化物酶相關的ANCA腎小球腎炎。分析340名患者,結果顯示ANCA腎臟風險評分在預測末期腎病(ESKD)風險上優於Berden分類。少尿組的腎功能較差,ESKD進展率高達83.3%。研究確認少尿為ESKD的獨立風險因素,並提出新模型(ANCA腎臟風險評分-U),提升預測效能,建議將少尿納入評分以增強預測能力。 PubMed DOI

抗中性粒細胞胞漿自體抗體(ANCA)相關性血管炎是一種嚴重的小血管炎症疾病,過去常導致死亡。隨著免疫抑制療法的發展,治療效果有了顯著改善,但藥物毒性仍然是個問題。近期的臨床試驗優化了治療方案,包括糖皮質激素和其他免疫抑制劑的使用,並對B淋巴細胞功能的理解也改變了治療策略。這份文件整合了內科、腎臟科和風濕病學的最新證據,提供基於證據的臨床指導,旨在改善患者的治療結果。 PubMed DOI

這項研究探討了五聚體-3(PTX-3)在IgA腎病(IgAN)和伴腎臟受損的IgA血管炎(IgAVN)中的角色。研究分析了這些蛋白在血液和尿液中的濃度與腎病活動性之間的關聯,並在瑞典的96名患者中進行,平均隨訪10.8年。結果顯示,尿液中PTX-3和甘露糖結合凝集素(MBL)水平較高的患者,腎臟病理較嚴重,且尿液中C4c的升高與腎小管間質纖維化及eGFR下降有關。兩組患者的生物標記水平無顯著差異,建議在更大樣本中進一步驗證。 PubMed DOI

這項研究探討脂肪酸結合蛋白4(FABP4)在抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)相關腎小球腎炎(ANCA-GN)中的角色。研究分析了37名活躍性ANCA-GN患者的血漿和尿液樣本,發現其FABP4水平顯著高於正常對照組。免疫組織化學分析顯示,患者腎臟中FABP4表達增加,且尿液FABP4水平與多項臨床參數有顯著相關。使用BMS309403抑制FABP4可改善ANCA-GN大鼠模型的腎損傷,顯示FABP4可能成為疾病活動性的生物標記及潛在治療靶點。 PubMed DOI

ANCA相關血管炎患者心血管風險明顯增加,像是心肌梗塞、中風等機率都較高,除了常見危險因子,還有疾病本身和治療影響。治療時要積極控制心血管風險,也要小心使用免疫抑制劑。雖然治療進步,但長期心血管併發症仍多,顯示需要更好的預測工具和個人化照護。 PubMed DOI

這項回溯性研究分析1,399位IgA腎病變患者,發現平均全身性免疫發炎指數(TASII)較高者,臨床表現較嚴重、腎臟預後也較差。TASII能獨立預測腎臟不良結局,是評估IgAN患者風險和預測腎臟存活率的實用指標。 PubMed DOI

ANCA相關血管炎是一種罕見且嚴重的自體免疫疾病,主要影響小到中型血管。ANCA檢測對診斷很有幫助,尤其是用高品質的EIA方法就很夠用了。不過,有些其他疾病或藥物也可能讓ANCA呈現陽性。這篇文章重點回顧了ANCA檢測的原理、準確性及臨床應用。 PubMed DOI