原始文章

一名43歲男性因神經症狀就醫,經多重影像與基因檢查確診為心臟類澱粉沉積症(ATTR)。起初用tafamidis治療效果不錯,但感染COVID-19後心臟功能變差。後來加強治療並調整藥物,病情穩定下來。這案例凸顯早期多重影像診斷和個人化治療的重要性。 PubMed DOI


站上相關主題文章列表

心臟澱粉樣變性症(CA)是一種難治的疾病,治療選擇不多,常見的心衰竭藥物可能會引起不適或增加低血壓風險。本研究探討鈉-葡萄糖共轉運蛋白-2抑制劑(SGLT2i)在CA患者中的安全性及潛在好處。研究對象為53名接受empagliflozin或dapagliflozin治療的患者,平均年齡81歲。結果顯示,SGLT2i耐受性良好,少數出現尿路感染,且無直立性低血壓病例。功能狀態改善及住院次數減少的趨勢值得注意,建議進一步研究以確認這些結果。 PubMed DOI

這項研究指出,多學科心肌病診所對心肌病患者的益處,因為這些疾病與高發病率和死亡率有關。研究涵蓋421名患者,年齡中位數58歲,包含擴張型、肥厚型及浸潤性心肌病等。 主要發現包括: - 28.5%的患者有致病基因變異,DCM和HCM的比例較高。 - 心衰藥物使用顯著增加。 - 引入精準治療,改善患者心臟功能。 - DCM患者的左心室射血分數顯著提升。 - 心血管死亡率低至1.7%。 總結來說,專門診所的早期評估和介入能改善遺傳性心肌病患者的管理與預後。 PubMed DOI

糖尿病性心肌病(DMCM)是糖尿病患者常見的左心室功能障礙,需排除其他心臟疾病。隨著糖尿病病例增加,DMCM的發生率也會上升。其主要原因是高血糖和胰島素抵抗,導致心肌細胞死亡和纖維化,最終引發心衰竭。診斷依賴超音波心動圖等影像技術,血糖控制需謹慎,過度或不足控制皆有風險。外源性胰島素雖重要,但可能影響心血管健康,反而胰高血糖素樣肽-1受體激動劑和鈉-葡萄糖共轉運蛋白2抑制劑等藥物顯示出更好的效果。 PubMed DOI

這項綜合分析探討了鈉-葡萄糖共轉運蛋白2抑制劑(SGLT2i)對轉甲狀腺素澱粉樣心肌病(ATTR-CM)患者的影響。研究包含五項研究,共9,766名參與者,結果顯示SGLT2i能顯著改善多項健康指標,包括全因死亡率、心血管死亡率及心衰住院率等。此外,使用SGLT2i的患者心律不整的風險也較低。總體來看,SGLT2i可能有助於改善ATTR-CM患者的預後,但仍需進一步的大型隨機臨床試驗來確認這些結果。 PubMed DOI

新研究顯示,鈉-葡萄糖共轉運蛋白 2 抑制劑(SGLT2i)對澱粉樣心肌病患者有顯著益處,尤其是轉甲狀腺素和澱粉樣輕鏈澱粉樣變的病人。這項回顧性研究分析了 2009 至 2024 年間的數據,發現接受 SGLT2i 治療的病人五年生存率為 62.6%,顯著高於未接受者的 39.1%。此外,沒有心衰竭的病人也顯示出死亡率顯著降低。整體而言,SGLT2i 治療對有心衰竭的澱粉樣變病人有明顯的生存益處,並可能對其他病人也有幫助。 PubMed DOI

腎臟淀粉樣變是一種因錯誤摺疊蛋白質沉積而導致腎臟損傷的疾病。西方國家最常見的是免疫球蛋白輕鏈(AL)淀粉樣變,通常與漿細胞疾病有關。主要症狀包括腎病綜合症和腎功能障礙,病程進展會降低生存率。診斷需透過活檢樣本的剛果紅染色,並利用免疫組織化學或質譜技術識別淀粉樣蛋白。治療策略包括化療、管理炎症及基因沉默療法,並探索增強身體清除淀粉樣蛋白的創新方法。對於反應良好的患者,腎臟移植結果可與一般移植人群相似。 PubMed DOI

SGLT2 抑制劑原本是糖尿病藥,現在也被發現對治療 ATTR-CM 這種嚴重心臟病有潛力。雖然現有藥物如 tafamidis 有幫助,但風險還是很高。SGLT2 抑制劑有望降低死亡率、住院率和心律不整,和 tafamidis 合用可能更有效。不過,還需要更多臨床試驗來證實效果和用法。 PubMed DOI

對於有心衰竭且射出分率輕度降低或保留的病人,即使有罹患ATTR-CM的風險,標準心衰竭藥物(如SGLT2抑制劑、ARNI、MRA)都還是安全有效,不用因為評估類澱粉沉積症而延遲治療。 PubMed DOI

一名26歲男性罹患多發性動脈炎,出現急性心衰竭和雙心室功能障礙,但沒有心肌炎或冠狀動脈疾病。經免疫抑制和心衰竭治療後,一年內心臟功能完全恢復。這案例提醒PAN患者也可能出現可逆性的壓力型心肌病變,即使沒做血管重建也能改善。 PubMed DOI

這項法國研究發現,遺傳性ATTRv患者的腎臟問題常被忽略,傳統治療下腎功能多半持續惡化,甚至得洗腎。但接受siRNA治療的患者,腎功能大多穩定甚至改善,蛋白尿也明顯減少。顯示siRNA治療有望成為保護ATTRv患者腎臟的新選擇。 PubMed DOI