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在自體顯性多囊腎病老鼠模型中,使用tolvaptan阻斷V2受體能有效減緩腎臟增生,單獨阻斷V1a或V1b受體幾乎沒效,合併用藥也沒額外好處。這顯示tolvaptan主要靠V2受體抑制發揮作用,目前沒證據支持合併V1a或V1b拮抗劑治療PKD。 PubMed DOI


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本研究探討tolvaptan對自體顯性多囊腎病(ADPKD)患者的影響,數據來自2018年9月至2023年9月的TriNetx。研究發現,雖然使用tolvaptan的患者腎小管過濾率(eGFR)較低,且進展至第4期慢性腎病的風險較高,但他們開始血液透析的風險顯著降低,且經歷尿路感染及全因死亡率的風險也較低。總體而言,tolvaptan可能有助於減少ADPKD患者開始血液透析的風險。 PubMed DOI

常染色體顯性多囊腎病(ADPKD)是最常見的遺傳性腎臟疾病,主要由PKD1和PKD2基因的變異引起。少數情況下,這些變異可能導致早期症狀。一名女性胎兒在妊娠31週時被診斷為羊水過少和腎臟腫大,母親有ADPKD病史。出生後,病情迅速惡化,基因檢測顯示從雙親遺傳了兩個PKD1變異。這名嬰兒面臨高血壓、慢性腎病等併發症,最終使用tolvaptan治療。儘管資料有限,但經過6年治療後,患者耐受良好,可能有助於減緩病情進展。 PubMed DOI

這項研究探討了tolvaptan對自體顯性多囊腎病(ADPKD)患者的長期影響,分析了615名患者的數據,其中105名接受了tolvaptan治療,平均治療時間約6.1年。結果顯示,tolvaptan能顯著減少腎小球過濾率(eGFR)的下降,下降幅度減少14%。不過,腎臟體積的增長並未顯著改變。高滲透壓患者對tolvaptan的反應更佳。總體來看,tolvaptan有助於減緩腎功能下降,但對腎臟生長影響不大。 PubMed DOI

這項研究評估了tolvaptan與dapagliflozin聯合使用對四名日本ADPKD患者的影響。結果顯示,所有患者在接受超過兩年的治療後,腎小球過濾率(eGFR)下降情況有所改善,特別是一名患者的改善幅度顯著。然而,腎臟體積的變化則因人而異,兩名患者的腎臟體積增加,另兩名則減少。研究強調在使用這兩種藥物時需仔細監測腎囊腫的變化,並呼籲進一步研究以確認這些結果及適合的患者群。 PubMed DOI

這項研究發現,把EP4受體從腎小管移除,對水分調節影響不大,只有雄性小鼠出現尿量略增、尿液較稀,雌性則沒差。其他腎功能指標也沒變化,代表EP4在腎小管的作用有限,主要只影響雄性。 PubMed DOI

自體顯性多囊腎病(ADPKD)會讓腎臟長出囊腫,容易惡化成腎衰竭。現有唯一核准藥物tolvaptan效果有限且有副作用。這項研究發現,CFTR抑制劑GLPG2737,不論單獨或和tolvaptan一起用,都能減緩囊腫生長、改善腎功能,合併治療效果更好。顯示這種新療法有機會成為ADPKD的新選擇。 PubMed DOI

這項小型隨機交叉試驗發現,ADPKD患者在原本使用tolvaptan的基礎上加上dapagliflozin後,腎功能惡化速度變慢,腎臟體積增加也減少。結果顯示,兩藥合併治療有機會更有效延緩ADPKD病程。 PubMed DOI

GLP-1受體促效劑不只在糖尿病和心腎保護有突破,初步研究也發現它對多囊腎病(ADPKD)可能有幫助。不過,目前還缺乏足夠的臨床證據,還需要更多研究來確認它在多囊腎病患者的安全性和效果。 PubMed DOI

在Alport症候群小鼠模型中,SGLT2抑制劑dapagliflozin合併ACE抑制劑ramipril,比單用ramipril更能保護腎臟、改善腎功能並延長壽命,顯示這種組合治療比單用RAAS抑制劑效果更好。 PubMed DOI

日本研究發現,對已進入腎功能嚴重衰竭(CKD-G5)的ADPKD病人,持續服用低劑量tolvaptan(每天不超過15毫克)能減緩腎功能惡化,效果比停藥或沒用過的人好。停用後腎功能會惡化更快。低劑量持續使用可能有保護作用,但還需更多臨床試驗證實安全性與效果。 PubMed DOI