局部節段性腎小管硬化症（FSGS）是一種複雜的腎病，會導致腎功能障礙，是兒童和成人腎病綜合症及腎衰竭的主要原因之一。腎臟健康倡議正努力確定FSGS的臨床試驗有效終點，特別是蛋白尿作為潛在的替代指標。研究顯示，對於重度蛋白尿患者，完全緩解蛋白尿可降低腎衰竭風險。雖然顯著減少蛋白尿也可能顯示治療有效，但仍需更多研究來明確這些終點。各方正合作彙集患者數據，深入探討此議題。 PubMed DOI

節段性局灶性腎小管硬化症（FSGS）是一種腎臟疾病，主要因足細胞受損而引起，可能由多種因素造成，包括原發性疾病、感染、藥物或基因突變。原發性FSGS通常使用免疫抑制藥物治療，但對於遺傳性或次發性病例，這可能不適用。治療策略應針對潛在原因，並改善腎臟血流，抗纖維化藥物可減緩腎損傷。此外，控制血壓和鈉攝取也很重要。根據臨床和基因數據制定個性化治療方案，有助於提升療效。這些資訊基於KDIGO 2021指導方針及PubMed文獻。 PubMed DOI

這篇評論探討特發性腎病綜合症（NS）患者進展至慢性腎病（CKD）第五期的風險，以及腎臟移植後的復發情況。約30%的類固醇抵抗性腎病綜合症（SRNS）兒童有可識別的遺傳原因，這些患者移植後復發風險較低。相對地，免疫性腎病綜合症的情況更複雜，許多SRNS患者缺乏明確的遺傳變異。約50%的患者對免疫抑制治療有反應，未反應者則面臨高風險。評論中提到一種系統性循環因子（CF），可能促進腎小球損傷及復發，並強調識別高風險患者的重要性。 PubMed DOI

原發性局灶性節段性腎小管硬化症（pFSGS）是一種嚴重的腎臟疾病，常導致腎衰竭，且移植後復發風險高。近期研究利用腎臟類器官技術，探討pFSGS患者血漿對腎臟類器官的影響。結果顯示，pFSGS血漿會損害腎小管上皮細胞，並引發炎症反應。相對而言，非復發患者的血漿則無此影響。接受治療性血漿置換的患者，其血漿對類器官的損害減少，顯示腎臟類器官在預測FSGS復發風險方面的潛力。 PubMed DOI

局灶性節段性腎小管硬化症（FSGS）是一種腎臟疾病，主要因足細胞受損而導致蛋白尿，可能進展至末期腎病。2021年KDIGO指引將FSGS分為四類：原發性、繼發性、遺傳性及原因不明，這有助於診斷與管理。遺傳性FSGS變異性大，遺傳測試對診斷至關重要。此病在兒童與成人中皆有相當流行率，強調早期檢測的重要性，以避免不必要的治療並促進遺傳諮詢。隨著大規模測序技術進步，已識別超過60個與足細胞損傷相關的基因。本文提供成人FSGS遺傳測試的臨床建議，強調準確分類對有效治療及改善臨床試驗結果的重要性。 PubMed DOI

IgA腎病（IgAN）是最常見的原發性腎小球疾病，預後不佳，因此及早識別有進展為末期腎病（ESKD）風險的病人非常重要。腎臟活檢是診斷的金標準，但目前的預後生物標記如蛋白尿和腎小球過濾率等，特異性不足，無法有效指導治療。針對IgAN的四重打擊假說，我們探索了其他潛在的生物標記，包括缺乏半乳糖的IgA1及其自體抗體、補體活化標記，以及新興的檢測方法如微小RNA和微生物組生物標記。 PubMed DOI

FSGS 在腎臟移植後常常復發，可能跟體內未知的循環因子有關。最新研究發現，腎臟類器官有機會幫忙偵測這些因子，未來有望預測 FSGS 是否會復發。不過，目前還需要進一步找出相關因子，並讓檢測方式標準化，才能真正用在臨床上。 PubMed DOI

IgA腎病變患者腎臟裡的IgA含量無法預測腎衰竭風險。研究發現，B細胞外泌體中的miR-483-5p在預後較差的病人特別高，這些外泌體會引發腎臟發炎和纖維化，可能是病情惡化的主因。 PubMed DOI

像minimal change disease和FSGS這類腎小球疾病，會讓足細胞受損、產生蛋白尿，進一步導致慢性腎臟病。研究發現，這些疾病會造成腎小球和足細胞基因的mRNA選擇性剪接和多腺苷酸化出現明顯變化，特別影響過濾屏障相關基因。這些RNA處理異常會破壞足細胞功能，促使疾病發生。部分治療能逆轉這些變化，寡核苷酸也能調控剪接。總之，mRNA處理改變是腎小球疾病的重要致病機制。 PubMed DOI

這項研究用深度學習分析FSGS和MCD病人的腎臟切片，萃取出腎小管的細部特徵，發現這些AI計算的數據比傳統肉眼評分或臨床資料更能準確預測病情發展和蛋白尿改善。像基底膜變厚、上皮細胞變扁等變化，和較差預後有關，且會隨纖維化加重。AI分析有助提升風險預測，但臨床應用前還需更多驗證。 PubMed DOI