血栓性微血管病（TMA）在慢性淋巴細胞白血病（CLL）患者中是一種罕見的腎臟併發症。本報告描述一名70歲女性的案例，她有良好控制的2型糖尿病，並在監測下的CLL。她出現腎病症候群和顯著蛋白尿，初步檢查結果不明顯。腎臟活檢顯示糖尿病性腎小球硬化和慢性TMA。儘管開始保守治療，病情仍惡化，後續檢查顯示補體途徑失調。經過9個月的ibrutinib療法後，白血球計數和蛋白尿顯著減少，顯示解決CLL問題有助於改善腎功能。 PubMed DOI

原發性血小板增多症（ET）是一種罕見的骨髓腫瘤，主要特徵是血小板過多，增加血栓和出血風險。美國年發生率約每10萬人中有1.5例，患者中位年齡為59歲。約90%的患者有JAK-STAT信號通路的基因突變，最常見的是JAK2變異。患者面臨動脈和靜脈血栓風險，建議大多數患者每日服用低劑量阿斯匹靈以降低風險。高風險患者可考慮使用羥基尿嘧啶進行治療。長期併發症包括骨髓纖維化和急性髓性白血病。治療策略需根據個別風險調整。 PubMed DOI

血栓性微血管病（TMA）是腎臟移植後的一種嚴重併發症，影響0.8-15%的受者，對移植物和患者生存率有重大影響。TMA的特徵包括微血管性溶血性貧血、血小板減少及器官損害。其來源可能是遺傳或後天因素，特別是補體介導的TMA。區分不同類型的TMA對於防止移植物損害至關重要，因為補體介導的TMA需要長期抗補體治療。準確的基因檢測和早期介入對於管理此病症非常重要。 PubMed DOI

疫苗引起的免疫性血小板減少症和血栓症（VITT）是針對血小板因子4（PF4）的抗體，且不依賴肝素。研究報告五名患者出現慢性促凝疾病，抗凝治療無效，並伴隨血栓和間歇性血小板減少，與VITT類似抗體有關。這些患者的M蛋白水平較低，且抗體特徵與急性VITT病例不同，顯示出獨特的免疫機制。這表明僅依賴抗凝治療對於這些慢性狀況是不夠的，研究稱之為VITT類單克隆免疫球蛋白病。此研究獲得加拿大健康研究院等機構支持。 PubMed DOI

這份案例報告探討一位64歲男性患者，因糖尿病和慢性深靜脈血栓，增加tirzepatide劑量後出現嚴重併發症。患者出現肺出血、急性腎損傷及抗中性粒細胞胞漿抗體顯著升高，INR危險性高達8.7，導致停止華法林用藥。雖然INR正常化，但仍遭遇肺部和腎臟問題，最終被診斷為ANCA相關性血管炎。此案例引發對tirzepatide與華法林相互作用及自體免疫反應的關注，強調需仔細監測INR及警覺潛在併發症，並呼籲進一步研究tirzepatide的免疫調節效應。 PubMed DOI

這項回溯性研究分析3,535位腎臟移植患者，發現移植後的血栓性微血管病變（TMA）原因很多，最常見是補體系統異常，也可能跟藥物、缺血、感染或自體免疫有關。補體介導的TMA多發生在年輕、腎衰竭原因是高血壓或妊娠毒血症的患者，復發率和移植失敗風險較高。基因檢測有助於風險評估和治療，早期個人化治療能預防移植失敗。 PubMed DOI

次發性TMA會導致腎衰竭和高死亡率，部分和補體系統異常有關。像產後、高血壓或腎移植後的TMA，常見補體基因異常，及早用補體抑制劑效果較好。其他像自體免疫、藥物或感染引起的TMA，則以移除誘因為主，但嚴重或治療無效時，補體抑制劑也可能有幫助。補體抑制治療未來很有潛力。 PubMed DOI

小兒抗磷脂症候群（APS）很罕見，會引發血栓和多器官損傷。這篇報告提到一名青少女因嚴重APS（CAPS）出現高血壓、腎臟和神經問題，抗磷脂抗體檢查是陽性，治療用抗凝血和免疫抑制藥。臨床上，若兒童有類敗血症和器官衰竭，要考慮APS。目前缺乏兒童專屬診斷和照護指引。 PubMed DOI

這項針對967位TMA患者的研究發現，常用的實驗室指標（如貧血、高LDH、低haptoglobin、血小板低、碎裂紅血球）其實不太能準確診斷大多數TMA，只有在TTP時比較有參考價值。這些指標會漏掉超過一半的TMA病例，尤其碎裂紅血球常常誤導。診斷最準的情況是纖維蛋白原<5 g/l、肌酸酐≥300 μmol/l、凝血酶原時間<90%。單靠這些標準檢查，漏診風險很高。 PubMed DOI

血栓性微血管病變（TMA）是危及生命的急症，需快速診斷和治療。這案例是一位有慢性腎臟病和糖尿病的男性，急性胰臟炎後出現TMA，可能和GLP-1 agonist有關。他有貧血、血小板低下、腎損傷，經血漿置換和類固醇治療後改善。TTP被排除，但aHUS無法確診。此案例提醒胰臟炎合併TMA診斷困難，早期治療及快速檢查很重要。 PubMed DOI