血栓性微血管病（TMA）是一種以微血管內小血栓形成為特徵的疾病，會損害多個器官。妊娠相關的血栓性微血管病（p-TMA）被視為一個獨特類別，診斷和管理上面臨特殊挑戰。準確識別不同類型的 p-TMA 對於有效治療至關重要。本文將探討 p-TMA 的各種形式、潛在機制、診斷方法及治療選擇，期望透過加深對這些疾病的理解，改善病人預後並調整管理策略。 PubMed DOI

血栓性微血管病（TMA）在慢性淋巴細胞白血病（CLL）患者中是一種罕見的腎臟併發症。本報告描述一名70歲女性的案例，她有良好控制的2型糖尿病，並在監測下的CLL。她出現腎病症候群和顯著蛋白尿，初步檢查結果不明顯。腎臟活檢顯示糖尿病性腎小球硬化和慢性TMA。儘管開始保守治療，病情仍惡化，後續檢查顯示補體途徑失調。經過9個月的ibrutinib療法後，白血球計數和蛋白尿顯著減少，顯示解決CLL問題有助於改善腎功能。 PubMed DOI

這項研究探討了COVID-19疫情對維也納TMA隊列中新發的補體介導性血栓性微血管病(cTMA)和非典型溶血性尿毒症綜合症(aHUS)的影響。研究分析了2020年3月至2023年5月的數據，發現七名患者首次出現aHUS/cTMA，且無復發。其中三次發作與COVID-19及SARS-CoV-2疫苗接種有關。研究顯示，疫情前後aHUS新病例的發生率無顯著差異，建議COVID-19和疫苗接種可能在基因易感者中觸發aHUS/cTMA，且COVID-19可能是更強的觸發因素。 PubMed DOI

這項研究分析了COVID-19感染與疫苗接種對非典型溶血性尿毒症綜合症（aHUS）和血栓性血小板減少性紫斑症（TTP）的影響。結果顯示，aHUS在COVID-19感染後的發生率高於疫苗接種，而TTP則在疫苗接種後更常見。研究涵蓋了170名患者，發現四分之三的aHUS患者在急性腎損傷第3期時需進行腎臟替代療法。COVID-19感染與TTP的預後較差有關，且某些治療顯示出保護效果。研究建議，這兩種情況可能在未接受維持治療的個體中被觸發或加重。 PubMed DOI

原發性血小板增多症（ET）是一種罕見的骨髓腫瘤，主要特徵是血小板過多，增加血栓和出血風險。美國年發生率約每10萬人中有1.5例，患者中位年齡為59歲。約90%的患者有JAK-STAT信號通路的基因突變，最常見的是JAK2變異。患者面臨動脈和靜脈血栓風險，建議大多數患者每日服用低劑量阿斯匹靈以降低風險。高風險患者可考慮使用羥基尿嘧啶進行治療。長期併發症包括骨髓纖維化和急性髓性白血病。治療策略需根據個別風險調整。 PubMed DOI

血栓性微血管病（TMA）是腎臟移植後的一種嚴重併發症，影響0.8-15%的受者，對移植物和患者生存率有重大影響。TMA的特徵包括微血管性溶血性貧血、血小板減少及器官損害。其來源可能是遺傳或後天因素，特別是補體介導的TMA。區分不同類型的TMA對於防止移植物損害至關重要，因為補體介導的TMA需要長期抗補體治療。準確的基因檢測和早期介入對於管理此病症非常重要。 PubMed DOI

疫苗引起的免疫性血小板減少症和血栓症（VITT）是針對血小板因子4（PF4）的抗體，且不依賴肝素。研究報告五名患者出現慢性促凝疾病，抗凝治療無效，並伴隨血栓和間歇性血小板減少，與VITT類似抗體有關。這些患者的M蛋白水平較低，且抗體特徵與急性VITT病例不同，顯示出獨特的免疫機制。這表明僅依賴抗凝治療對於這些慢性狀況是不夠的，研究稱之為VITT類單克隆免疫球蛋白病。此研究獲得加拿大健康研究院等機構支持。 PubMed DOI

這份案例報告探討一位64歲男性患者，因糖尿病和慢性深靜脈血栓，增加tirzepatide劑量後出現嚴重併發症。患者出現肺出血、急性腎損傷及抗中性粒細胞胞漿抗體顯著升高，INR危險性高達8.7，導致停止華法林用藥。雖然INR正常化，但仍遭遇肺部和腎臟問題，最終被診斷為ANCA相關性血管炎。此案例引發對tirzepatide與華法林相互作用及自體免疫反應的關注，強調需仔細監測INR及警覺潛在併發症，並呼籲進一步研究tirzepatide的免疫調節效應。 PubMed DOI

這項回溯性研究分析3,535位腎臟移植患者，發現移植後的血栓性微血管病變（TMA）原因很多，最常見是補體系統異常，也可能跟藥物、缺血、感染或自體免疫有關。補體介導的TMA多發生在年輕、腎衰竭原因是高血壓或妊娠毒血症的患者，復發率和移植失敗風險較高。基因檢測有助於風險評估和治療，早期個人化治療能預防移植失敗。 PubMed DOI

次發性TMA會導致腎衰竭和高死亡率，部分和補體系統異常有關。像產後、高血壓或腎移植後的TMA，常見補體基因異常，及早用補體抑制劑效果較好。其他像自體免疫、藥物或感染引起的TMA，則以移除誘因為主，但嚴重或治療無效時，補體抑制劑也可能有幫助。補體抑制治療未來很有潛力。 PubMed DOI