原發性腎小球腎炎（GN）在腎臟移植後復發，對移植腎的存活率影響甚大。近期研究顯示，了解復發性GN的發生率、風險因素及治療進展非常重要。文獻回顧指出，建立復發診斷共識能提升病例管理。主要發現包括對補體相關及單克隆免疫球蛋白病的風險因素有更深入的認識，並且新生物標記如抗-PLA2R抗體可幫助識別高風險患者。治療方面，補體抑制劑及抗-CD38單克隆抗體等新方法正在探索中。儘管已有進展，全球合作仍是提升研究與管理的關鍵。 PubMed DOI

免疫複合體介導的膜增生性腎小球腎炎（IC-MPGN）和補體3腎病（C3G）是罕見的腎臟疾病，兩者都涉及補體活化，臨床表現和組織學上有相似之處。儘管對這些疾病的了解有所進展，但因其罕見性和特徵重疊，診斷和管理仍具挑戰。本文強調補體在這些疾病中的角色，並透過七個病例討論治療建議，強調多學科合作的重要性，以填補鑑別診斷和治療上的知識空白。隨著研究進展，深入了解IC-MPGN和C3G對於開發針對性治療至關重要。 PubMed DOI

這項研究探討了C3腎小管病（C3G）和原發性免疫複合物介導的增生性腎小管腎炎（IC-MPGN）患者的腎臟移植結果。約50%的患者在診斷後10年內會出現腎功能衰竭，許多人因此尋求移植。研究包含41名接受移植的患者，發現53%的移植器官來自活體捐贈者。在平均4.7年的隨訪中，有7名患者出現疾病復發，復發患者的移植物損失率高達28%。這強調了監測蛋白尿作為早期復發指標的重要性，有助於患者管理及新療法的臨床試驗。 PubMed DOI

C3腎小管病（C3G）是一種罕見的腎臟疾病，目前尚無特定治療。Pegcetacoplan作為C3的抑制劑，正在進行第三期臨床試驗。本研究報告了五名不符合試驗資格的C3G兒童患者，接受為期12週的非標籤治療。結果顯示，尿液蛋白質與肌酸酐比率顯著下降，紅血球數量減少，血清C3水平增加，且腎功能改善的患者比例高達75%。重要的是，未報告不良事件。這些結果顯示pegcetacoplan可能對C3G兒童患者有益，但仍需進一步大規模研究確認療效與安全性。 PubMed DOI

這項研究分析了膜增生性腎小球腎炎（MPGN）患者的特徵與預後，特別是補體3腎小管病（C3G）和免疫複合物介導的MPGN（IC-MPGN）兩個亞型。研究涵蓋了1979至2018年間的21,697名患者，發現620名診斷為MPGN，其中570名為IC-MPGN，50名為C3G。結果顯示C3G患者的腎功能較差，且IC-MPGN患者的蛋白尿明顯較高。雖然C3G患者初期腎功能受損較重，但長期預後在兩組間相似，顯示C3G需更仔細的監測與治療。 PubMed DOI

C3腎小管病（C3G）是一種罕見的腎臟疾病，主要因補體途徑過度活化而引起，可能導致腎功能衰竭及移植後復發。Iptacopan（LNP023）是一種口服藥物，能抑制補體B因子。在一項針對26名成人的研究中，A組患者的尿蛋白量顯著減少，腎功能改善，血清C3水平上升；而B組移植後復發患者的尿蛋白量略減，eGFR穩定，血清C3水平也顯著增加。整體數據顯示，治療後腎臟活檢中的C3沉積分數下降，支持進一步研究iptacopan的長期療效。 PubMed DOI

C3腎小球病（C3G）是一種罕見的腎臟疾病，因補體替代途徑異常活化，導致C3蛋白過度切割。診斷需透過腎臟活檢，顯示C3沉積，並用電子顯微鏡區分不同類型。主要原因多為後天獲得，特別是自體抗體的影響。現行治療以支持性療法為主，針對補體的藥物效果有限。研究面臨檢測變異性及標準化不足的挑戰，全面評估可增進對疾病的理解，但仍有許多知識空白。此文專注於後天因素及未來研究方向。 PubMed DOI

這篇研究發現，不論是C3G還是IC-MPGN，只要能把蛋白尿壓到每天1公克以下，腎臟預後就會比較好，腎功能惡化也會比較慢。反之，蛋白尿增加會大幅提高腎衰竭風險。所以，治療這兩種罕見腎病時，重點就是要積極控制和降低蛋白尿。 PubMed DOI

這項研究用空間轉錄體學分析C3腎小球病變患者的腎臟切片，發現與細胞外基質和干擾素活性相關的基因表現特別高。補體C3可能透過CD11c與ECM互動。實驗也證實，補體活化的巨噬細胞會促使腎小球內皮細胞產生纖維化，並增加ECM基因表現，為C3G的致病機制帶來新見解。 PubMed DOI

這項國際研究分析225位C3G或IC-MPGN患者，發現腎功能較差、有副蛋白、間質纖維化嚴重會增加腎臟惡化風險；反之，原發性疾病、白人、C4較低則風險較低。研究也建立了新的預測模型。特別是蛋白尿減少50%且低於1公克/天，和腎臟預後較好有明顯關聯，建議作為治療目標。 PubMed DOI