免疫球蛋白輕鏈（AL）類澱粉病是一種罕見疾病，主要影響心臟和腎臟，導致類澱粉纖維在器官中積聚。由於病情變異大，評估器官影響對預後和治療反應至關重要。類澱粉病論壇與FDA及研究聯盟合作，針對腎臟工作小組提出建議，認為估計腎小管過濾率（eGFR）和蛋白尿是評估患者在臨床試驗中的關鍵指標。小組強調儘早進行準確評估的重要性，並建議根據具體情況選擇臨床試驗終點。 PubMed DOI

在布宜諾斯艾利斯的意大利醫院進行的研究，分析了77名免疫球蛋白輕鏈（AL）淀粉樣變病及腎臟受損患者的生化特徵。結果顯示，90%的患者有蛋白尿，24小時中位數為4.3克，61%出現腎功能衰竭，47%有腎病症候群。尿液電泳顯示55%為非選擇性腎小管蛋白尿，64%有lambda單克隆游離輕鏈。患者中位年齡為66歲，男性佔49%。此外，心臟、消化系統、周邊神經系統及肝臟也受到影響，顯示AL淀粉樣變病在拉丁美洲人群中的普遍性。 PubMed DOI

這項研究探討淀粉樣輕鏈（AL）淀粉樣變性對腎臟的影響，透過分析RAIN試驗參與者的腎活檢。研究發現每個活檢樣本都有綜合性疤痕損傷和淀粉樣得分，且在某些患者群體中得分較高。基因表達分析顯示出兩個不同的患者群體，腎小球顯示纖維化和炎症信號活化，腎小管間質則表現TNF活化。這些結果顯示AL患者的分子特徵，未來若能擴大樣本和技術，將有助於理解腎臟對淀粉樣沉積的反應，並提供新的治療策略。 PubMed DOI

慢性腎臟病（CKD）有多種情況，風險差異常被忽略。英國的NURTuRE-CKD研究分析了2,996名成人的腎功能，發現不同原發性腎臟疾病（PRD）之間的風險差異顯著。研究中，23.9%的參與者經歷腎衰竭，且糖尿病腎病等高風險疾病的預測準確性較高。白蛋白尿的預測價值因診斷而異，顯示CKD管理需個性化，考量特定的腎臟疾病。 PubMed DOI

由載脂蛋白C-II衍生的淀粉樣變性（AApoCII）是一種罕見的淀粉樣變性，對其臨床特徵了解有限。本研究分析了2008至2024年間梅奧診所的25例病例，主要為老年白人女性，顯示顯著的蛋白尿和腎功能受損。組織學檢查顯示淀粉樣沉積主要在腎小球，且Apo C-II水平較高。隨訪中，約一半患者出現末期腎病，但整體生存率良好。研究局限於小樣本及回顧性設計。 PubMed DOI

這項研究探討輕鏈淀粉樣變病患者的腎臟存活預測因子，特別是血液學反應與腎臟反應的關係。分析了2011至2019年間138名患者的數據，結果顯示12.3%的患者進展為末期腎病。II期患者的風險顯著高於I期，且在6個月內腎臟病情穩定的患者，末期腎病風險明顯增加。值得注意的是，深度血液學反應與腎臟結果無關。研究強調腎臟反應在預測末期腎病風險中的重要性，建議治療評估應優先考慮器官反應。 PubMed DOI

這項研究針對腎血管限制型AL類澱粉樣變性，這是一種罕見的全身性變異型，主要影響腎臟的小動脈。研究發現，這種變異型約佔腎AL類澱粉樣變性病例的9%。在35名患者中，63%顯示lambda同種型沉積，且67%有心臟受累。治療後，血液學反應率為75%，但腎臟反應率僅18%。研究指出，達到深度血液學反應的患者生存期顯著較長，強調了及早治療的重要性，以改善腎功能和生存率。 PubMed DOI

腎臟淀粉樣變是一種因錯誤摺疊蛋白質沉積而導致腎臟損傷的疾病。西方國家最常見的是免疫球蛋白輕鏈（AL）淀粉樣變，通常與漿細胞疾病有關。主要症狀包括腎病綜合症和腎功能障礙，病程進展會降低生存率。診斷需透過活檢樣本的剛果紅染色，並利用免疫組織化學或質譜技術識別淀粉樣蛋白。治療策略包括化療、管理炎症及基因沉默療法，並探索增強身體清除淀粉樣蛋白的創新方法。對於反應良好的患者，腎臟移植結果可與一般移植人群相似。 PubMed DOI

這項多中心研究開發並驗證了一套用常規血液檢查數據（像是Scr、eGFR、PTH、BNP及性別）的機器學習模型和臨床風險預測圖，可準確預測慢性腎臟病患者的腎臟纖維化嚴重度，提供一個可取代侵入性腎臟切片的實用工具，且在不同驗證隊列中表現都很穩定，未來有望成為臨床上動態、非侵入性評估纖維化的新方法。 PubMed DOI

這項國際研究分析225位C3G或IC-MPGN患者，發現腎功能較差、有副蛋白、間質纖維化嚴重會增加腎臟惡化風險；反之，原發性疾病、白人、C4較低則風險較低。研究也建立了新的預測模型。特別是蛋白尿減少50%且低於1公克/天，和腎臟預後較好有明顯關聯，建議作為治療目標。 PubMed DOI