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這項研究指出,AL類澱粉沉積症患者腎臟內的澱粉樣蛋白沉積量會隨腎臟分期惡化而增加。eGFR越低,代表腎臟澱粉樣蛋白負荷越高,也是預測腎臟預後的獨立指標,蛋白尿則無此關聯。因此,eGFR比蛋白尿更能反映腎臟損傷及預測腎臟存活率。 PubMed DOI


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在布宜諾斯艾利斯的意大利醫院進行的研究,分析了77名免疫球蛋白輕鏈(AL)淀粉樣變病及腎臟受損患者的生化特徵。結果顯示,90%的患者有蛋白尿,24小時中位數為4.3克,61%出現腎功能衰竭,47%有腎病症候群。尿液電泳顯示55%為非選擇性腎小管蛋白尿,64%有lambda單克隆游離輕鏈。患者中位年齡為66歲,男性佔49%。此外,心臟、消化系統、周邊神經系統及肝臟也受到影響,顯示AL淀粉樣變病在拉丁美洲人群中的普遍性。 PubMed DOI

這項研究探討淀粉樣輕鏈(AL)淀粉樣變性對腎臟的影響,透過分析RAIN試驗參與者的腎活檢。研究發現每個活檢樣本都有綜合性疤痕損傷和淀粉樣得分,且在某些患者群體中得分較高。基因表達分析顯示出兩個不同的患者群體,腎小球顯示纖維化和炎症信號活化,腎小管間質則表現TNF活化。這些結果顯示AL患者的分子特徵,未來若能擴大樣本和技術,將有助於理解腎臟對淀粉樣沉積的反應,並提供新的治療策略。 PubMed DOI

這項研究探討持續性蛋白尿對ANCA相關腎小球腎炎(AAGN)患者的影響,分析高白蛋白尿(ACR >300 mg/g)與低或無白蛋白尿(ACR ≤300 mg/g)患者在治療後六個月的情況。研究納入218名經活檢確認的AAGN患者,結果顯示37%的患者在六個月時出現高白蛋白尿。高白蛋白尿組的患者特徵包括腎小球活動性強、年輕男性比例高等。五年隨訪中,這組患者的腎小球過濾率顯著較低,且進展為末期腎病的風險較高,顯示持續性白蛋白尿與較差的長期腎臟預後有關。 PubMed DOI

腎臟淀粉樣變是一種因錯誤摺疊蛋白質沉積而導致腎臟損傷的疾病。西方國家最常見的是免疫球蛋白輕鏈(AL)淀粉樣變,通常與漿細胞疾病有關。主要症狀包括腎病綜合症和腎功能障礙,病程進展會降低生存率。診斷需透過活檢樣本的剛果紅染色,並利用免疫組織化學或質譜技術識別淀粉樣蛋白。治療策略包括化療、管理炎症及基因沉默療法,並探索增強身體清除淀粉樣蛋白的創新方法。對於反應良好的患者,腎臟移植結果可與一般移植人群相似。 PubMed DOI

這項多中心研究開發並驗證了一套用常規血液檢查數據(像是Scr、eGFR、PTH、BNP及性別)的機器學習模型和臨床風險預測圖,可準確預測慢性腎臟病患者的腎臟纖維化嚴重度,提供一個可取代侵入性腎臟切片的實用工具,且在不同驗證隊列中表現都很穩定,未來有望成為臨床上動態、非侵入性評估纖維化的新方法。 PubMed DOI

這項大型多元族群IgA腎病變研究發現,追蹤2.7年內,超過三分之一患者腎功能惡化、腎衰竭或死亡。蛋白尿≥0.5 g/g及腎功能較差會增加風險,年齡≥30歲則有保護效果。不同族群間風險差異不大。即使中度蛋白尿也需注意,顛覆過去只重視高蛋白尿的看法。 PubMed DOI

這項全球研究追蹤12到65歲、腎功能中度受損的Alport症候群患者120週,發現尿蛋白/肌酸酐比值(UACR)越高,腎功能惡化越快,是最重要的預測指標。不良事件多半和疾病本身無關,這些結果有助於未來AS治療臨床試驗設計。 PubMed DOI

這項國際研究分析225位C3G或IC-MPGN患者,發現腎功能較差、有副蛋白、間質纖維化嚴重會增加腎臟惡化風險;反之,原發性疾病、白人、C4較低則風險較低。研究也建立了新的預測模型。特別是蛋白尿減少50%且低於1公克/天,和腎臟預後較好有明顯關聯,建議作為治療目標。 PubMed DOI

這項英國研究分析35位FGN患者,發現FGN和癌症、自體免疫疾病、糖尿病高度相關。超過一半病人在三年內進展到末期腎臟病。女性、高蛋白尿、DPGN型態預後較差。免疫抑制治療(含rituximab)效果有限。FGN仍屬罕見且預後差,目前缺乏有效治療。 PubMed DOI

本研究針對AAV-GN病人,發現現有預測腎臟預後的工具效果有限。團隊分析腎臟切片後,找出150個免疫相關基因有顯著變化,並開發出全新12基因分子標記,預測腎臟存活率的準確度大幅優於傳統組織學評分。這項分子標記有望提升AAV-GN病人的個人化治療與預後判斷。 PubMed DOI