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這篇烏拉圭回顧性研究發現,異體造血幹細胞移植後因GVHD引起的腎小球疾病雖然罕見,但多以腎病症候群表現,最常見為膜性腎小球腎炎。大多數患者用類固醇合併免疫抑制劑治療後有明顯改善,尤其足細胞病變用rituximab效果更佳。 PubMed DOI


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原發性腎小球腎炎(GN)在腎臟移植後復發,對移植腎的存活率影響甚大。近期研究顯示,了解復發性GN的發生率、風險因素及治療進展非常重要。文獻回顧指出,建立復發診斷共識能提升病例管理。主要發現包括對補體相關及單克隆免疫球蛋白病的風險因素有更深入的認識,並且新生物標記如抗-PLA2R抗體可幫助識別高風險患者。治療方面,補體抑制劑及抗-CD38單克隆抗體等新方法正在探索中。儘管已有進展,全球合作仍是提升研究與管理的關鍵。 PubMed DOI

這項研究探討了C3腎小管病(C3G)和原發性免疫複合物介導的增生性腎小管腎炎(IC-MPGN)患者的腎臟移植結果。約50%的患者在診斷後10年內會出現腎功能衰竭,許多人因此尋求移植。研究包含41名接受移植的患者,發現53%的移植器官來自活體捐贈者。在平均4.7年的隨訪中,有7名患者出現疾病復發,復發患者的移植物損失率高達28%。這強調了監測蛋白尿作為早期復發指標的重要性,有助於患者管理及新療法的臨床試驗。 PubMed DOI

抗腎小球基底膜疾病的特徵是針對IV型膠原蛋白的抗體,會引發腎小球腎炎和肺泡出血。有效治療如血漿置換、糖皮質激素和環磷酰胺至關重要。研究顯示,利妥昔單抗在67名患者中,整體存活率達91%,腎臟存活率67%。接受二線治療的患者腎臟存活率更佳(73%對46%)。儘管有偏見等限制,利妥昔單抗顯示良好安全性和療效,適合在環磷酰胺不適合時考慮使用。 PubMed DOI

這項針對50位HSCT後發生CKD的病人研究發現,最常見的腎臟病理型態是TMA和MN。TMA主要造成腎功能異常,MN則以腎病症候群為主。MN病人對治療反應較好,整體五年存活率和腎臟存活率都很高,大多數病人對類固醇合併免疫抑制劑治療效果不錯,尤其是MN病人。 PubMed DOI

一名12歲女孩罹患罕見的纖維絲性腎小球病,對類固醇無效且腎功能惡化。經腎臟切片確診後,改用抗蛋白尿藥物和鈣調神經磷酸酶抑制劑治療,病情明顯改善,腎功能也恢復。這類案例在兒童中非常少見,目前尚無標準治療方式。 PubMed DOI

C3腎小球病變是一種罕見腎臟病,腎臟移植後很容易復發,影響大多數患者,導致治療效果不佳。目前還沒有有效預測或預防復發的方法,現有藥物像eculizumab效果有限。現在有新型補體抑制藥物正在研發,未來有望改善治療,但還需要更多研究來指引移植和後續照護。 PubMed DOI

這項單中心研究針對17位對rituximab無效的PLA2R相關膜性腎病變患者,改用obinutuzumab治療。追蹤約一年後,有94%病患達到完全或部分緩解,且多數在4到6個月內見效。obinutuzumab有機會成為rituximab無效患者的新選擇,但還需要更多大型研究來證實。 PubMed DOI

對於高風險血液癌症成人,接受相合親屬造血幹細胞移植後,使用cyclophosphamide加cyclosporin的新預防方案,比傳統的cyclosporin加methotrexate更能延長無GVHD、無復發的存活期,且嚴重急性GVHD發生率較低,副作用發生率則差不多,無論前處理強度如何都有效。 PubMed DOI

這項英國研究分析35位FGN患者,發現FGN和癌症、自體免疫疾病、糖尿病高度相關。超過一半病人在三年內進展到末期腎臟病。女性、高蛋白尿、DPGN型態預後較差。免疫抑制治療(含rituximab)效果有限。FGN仍屬罕見且預後差,目前缺乏有效治療。 PubMed DOI

這項研究針對58位嚴重AAV患者,採用極短期類固醇合併rituximab和低劑量cyclophosphamide治療。大多數人很快達到且維持緩解,腎功能也有改善,副作用(如感染、糖尿病)比傳統長期類固醇療程少。這顯示極短期類固醇療法對高風險副作用患者來說安全又有效,但還需更多對照研究確認。 PubMed DOI