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這篇烏拉圭回顧性研究發現,異體造血幹細胞移植後因GVHD引起的腎小球疾病雖然罕見,但多以腎病症候群表現,最常見為膜性腎小球腎炎。大多數患者用類固醇合併免疫抑制劑治療後有明顯改善,尤其足細胞病變用rituximab效果更佳。 PubMed DOI


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慢性移植物對宿主病(GvHD)是異體造血幹細胞移植後的一個重要併發症,可能導致晚期死亡,腎臟常成為受影響的部位。本文報告了一個罕見的慢性GvHD案例,表現為免疫複合物介導的腎小球腎炎,並伴隨多種自體抗體。這是首次記錄的類狼瘡慢性GvHD案例。患者對免疫抑制治療反應良好,達到完全緩解,顯示嗎啡酯在治療上比他克莫司更有效,管理策略應根據病理特徵調整。 PubMed DOI

補體3腎小管病(C3G)和免疫複合體膜增生性腎小管炎(IC-MPGN)是罕見的慢性腎臟疾病,預後不佳,許多患者在十年內會進展至腎衰竭。研究顯示,55%的C3G或IC-MPGN兒童患者在腎臟移植後5年內會復發,移植物存活率僅61.4%,遠低於對照組的90%。雖然急性排斥反應的發生率相似,但使用針對補體的藥物eculizumab並未顯示有效。這強調了需要更有效的療法來應對這些疾病。 PubMed DOI

抗GBM疾病是一種罕見的血管炎,若不治療會導致腎衰竭。根據KDIGO指引,建議使用血漿交換(PEX)去除抗體,並搭配類固醇和環磷酰胺(CTX),但CTX有嚴重副作用。德國一項研究分析了五名接受PEX及使用利妥昔單抗(RTX)或嗎啡酯(MMF)的兒童患者,結果顯示大多數患者腎功能維持或改善,且副作用可接受。這顯示RTX和MMF在抗GBM疾病的治療中可能是良好的選擇,未來需進一步研究確認。 PubMed DOI

近年來,免疫抑制療法和移植後護理的進步,讓腎臟移植的急性排斥反應率大幅下降,短期存活率也隨之提升。不過,移植後腎小球疾病的發生卻顯著增加,成為腎臟移植失敗的主要原因之一。雖然這些疾病的具體機制尚不完全明瞭,但越來越多的證據顯示,遺傳易感性和免疫反應在其中扮演重要角色。本文綜述了最新的研究成果,探討了風險因素、免疫觸發因素,以及預防和管理這些疾病的策略。 PubMed DOI

這項研究探討了C3腎小管病(C3G)和原發性免疫複合物介導的增生性腎小管腎炎(IC-MPGN)患者的腎臟移植結果。約50%的患者在診斷後10年內會出現腎功能衰竭,許多人因此尋求移植。研究包含41名接受移植的患者,發現53%的移植器官來自活體捐贈者。在平均4.7年的隨訪中,有7名患者出現疾病復發,復發患者的移植物損失率高達28%。這強調了監測蛋白尿作為早期復發指標的重要性,有助於患者管理及新療法的臨床試驗。 PubMed DOI

抗腎小球基底膜疾病的特徵是針對IV型膠原蛋白的抗體,會引發腎小球腎炎和肺泡出血。有效治療如血漿置換、糖皮質激素和環磷酰胺至關重要。研究顯示,利妥昔單抗在67名患者中,整體存活率達91%,腎臟存活率67%。接受二線治療的患者腎臟存活率更佳(73%對46%)。儘管有偏見等限制,利妥昔單抗顯示良好安全性和療效,適合在環磷酰胺不適合時考慮使用。 PubMed DOI

這項針對50位HSCT後發生CKD的病人研究發現,最常見的腎臟病理型態是TMA和MN。TMA主要造成腎功能異常,MN則以腎病症候群為主。MN病人對治療反應較好,整體五年存活率和腎臟存活率都很高,大多數病人對類固醇合併免疫抑制劑治療效果不錯,尤其是MN病人。 PubMed DOI

C3腎小球病變是一種罕見腎臟病,腎臟移植後很容易復發,影響大多數患者,導致治療效果不佳。目前還沒有有效預測或預防復發的方法,現有藥物像eculizumab效果有限。現在有新型補體抑制藥物正在研發,未來有望改善治療,但還需要更多研究來指引移植和後續照護。 PubMed DOI

對於高風險血液癌症成人,接受相合親屬造血幹細胞移植後,使用cyclophosphamide加cyclosporin的新預防方案,比傳統的cyclosporin加methotrexate更能延長無GVHD、無復發的存活期,且嚴重急性GVHD發生率較低,副作用發生率則差不多,無論前處理強度如何都有效。 PubMed DOI

這項研究針對58位嚴重AAV患者,採用極短期類固醇合併rituximab和低劑量cyclophosphamide治療。大多數人很快達到且維持緩解,腎功能也有改善,副作用(如感染、糖尿病)比傳統長期類固醇療程少。這顯示極短期類固醇療法對高風險副作用患者來說安全又有效,但還需更多對照研究確認。 PubMed DOI