原發性局灶性節段性腎小管硬化症（pFSGS）是一種嚴重的腎臟疾病，常導致腎衰竭，且移植後復發風險高。近期研究利用腎臟類器官技術，探討pFSGS患者血漿對腎臟類器官的影響。結果顯示，pFSGS血漿會損害腎小管上皮細胞，並引發炎症反應。相對而言，非復發患者的血漿則無此影響。接受治療性血漿置換的患者，其血漿對類器官的損害減少，顯示腎臟類器官在預測FSGS復發風險方面的潛力。 PubMed DOI

最近研究發現，腎病綜合症（NS）兒童中，針對足細胞蛋白nephrin的自體抗體在類固醇敏感型（SSNS）和類固醇依賴型（SDNS）病例中較為常見。研究顯示，68%的SSNS患者、28%的SDNS患者及14%的非遺傳性SRNS患者對這些抗體呈陽性，遺傳性SRNS則僅有2%。抗nephrin自體抗體的存在與活動性疾病有關，且在非遺傳性SRNS患者中，對免疫抑制治療反應良好的患者，其抗nephrin陽性率較高。這顯示抗nephrin抗體可能成為兒童NS的正向預後標記。 PubMed DOI

這項研究探討腎臟移植後局灶性節段性腎小管硬化症（FSGS）的復發，特別關注未被識別的循環通透性因子（CPF）及供體腎小管上皮細胞的敏感性。研究中五名患者中，三名出現FSGS復發，兩名則未顯示症狀。研究團隊利用誘導多能幹細胞（iPSC）衍生的腎小管上皮細胞，評估其對患者血漿的反應。結果顯示，F-actin重分佈評估方法（FAR）是腎小管上皮細胞損傷的最佳指標，並且在rFSGS患者中表現出顯著差異。這些結果顯示iPSC衍生細胞可用於個性化評估，但仍需進一步研究。 PubMed DOI

局部節段性腎小管硬化症（FSGS）是腎病症候群和腎衰竭的主要原因，常需腎臟移植，但移植後可能復發，影響移植物存活。血漿置換（PE）是常用的治療方法，成功率因人而異。最近，利妥昔單抗逐漸受到重視。本系統性回顧分析了2017至2024年間的27項研究，涉及475名患者。結果顯示，僅接受血漿置換的患者有71%達到緩解，而利妥昔單抗的緩解率為75%。預防治療中，復發率仍高達36%。研究強調需進行更大規模的研究，以改善治療效果。 PubMed DOI

這項研究針對596名中國成人患者，調查最小變病（MCD）和原發性局灶性節段性腎小管硬化症（FSGS）中抗腎小管蛋白自體抗體的存在及其臨床意義。結果顯示，43%的患者有這些抗體，且未使用類固醇或免疫抑制劑的患者中，抗體盛行率高達51.1%。抗體陽性的患者腎病綜合症更嚴重，復發率高，無復發期短。這些抗體在緩解期間減少，復發前再出現，顯示其可能成為MCD和FSGS的重要生物標記及治療靶點。 PubMed DOI

反覆性局部節段性腎小管硬化症（rFSGS）是一種嚴重的腎臟病，移植後發生率高達55%。治療通常使用血漿置換，並可搭配rituximab。本文報告一名兒童患者在腎臟移植後兩次發作rFSGS，伴隨急性腎損傷。第二次發作使用皮下注射ofatumumab治療，經過四次血漿置換後，達到完全緩解，且未出現嚴重不良反應。我們建議結合ofatumumab和強化血漿置換，並定期監測CD19和CD20水平，作為管理rFSGS的安全有效策略。 PubMed DOI

FSGS 在腎臟移植後常常復發，可能跟體內未知的循環因子有關。最新研究發現，腎臟類器官有機會幫忙偵測這些因子，未來有望預測 FSGS 是否會復發。不過，目前還需要進一步找出相關因子，並讓檢測方式標準化，才能真正用在臨床上。 PubMed DOI

最新研究發現，部分原發性足細胞病變（如微小變化病、FSGS、兒童特發性腎病症候群）患者體內會產生針對nephrin的自體抗體，這些抗體會影響足細胞功能，且與疾病活動度有關，未來有機會成為診斷和治療的新指標。不過因濃度很低，偵測上有困難，目前各種檢測方法仍在發展中。 PubMed DOI

一名12歲女孩罹患罕見的纖維絲性腎小球病，對類固醇無效且腎功能惡化。經腎臟切片確診後，改用抗蛋白尿藥物和鈣調神經磷酸酶抑制劑治療，病情明顯改善，腎功能也恢復。這類案例在兒童中非常少見，目前尚無標準治療方式。 PubMed DOI

最新研究發現，MCD和FSGS患者體內可偵測到抗nephrin自體抗體，但不同檢測方法結果差異很大。比較多種技術後，發現用人類細胞來源、品質較高的抗原，搭配免疫沉澱法最可靠。僅少數FSGS患者有明顯抗體，大約一半MCD患者僅能用最敏感方法偵測到微弱訊號。未來需標準化檢測流程。 PubMed DOI