原始文章

這篇報告指出,針對pFSGS病人,移植前先檢查並移除與復發有關的抗-nephrin抗體,透過rituximab和血漿置換治療,可以有效預防腎移植後的疾病復發。這些抗體也會影響NEPH3蛋白。個人化的抗體監測和清除,對降低復發風險很有幫助。 PubMed DOI


站上相關主題文章列表

研究探討兒童腎移植後FSGS或SRNS的復發情況及治療成效。研究發現40.6%病例有復發,復發者血清白蛋白較低,HLA DR7較高。緩解率為58.2%完全、17.9%部分。無緩解與移植物損失風險增加相關,但任何緩解皆有良好結果。治療如血漿置換、CTLA4-Ig和LDL-血漿置換可提高緩解機會。總結,研究顯示研究對象有較高良好反應率,可能因組合治療效果。 PubMed DOI

移植後局灶性節段性腎小管硬化症(FSGS)的復發對腎臟移植造成重大挑戰。研究指出,先前移植中疾病復發的歷史是最可靠的預測指標。最近的研究發現,抗腎小管蛋白自體抗體可能在原發性FSGS及其移植後復發中扮演重要角色。《Kidney International》最新一期中,Batal等人探討了抗腎小管蛋白自體抗體作為FSGS復發的預測指標。他們的研究顯示,抗腎小管蛋白陽性患者中,腎小管蛋白和點狀IgG的共定位,暗示FSGS復發的潛在機制。 PubMed DOI

足細胞病是一種腎臟疾病,主要影響腎小球,常見的變化包括最小變化和局灶性節段性腎小管硬化。研究發現,部分患者體內有抗腎小管蛋白抗體,顯示這些病症可能具自體免疫特徵。在一項針對128名兒童的研究中,約30%的最小變化患者和25%的FSGS患者在裂隙膜上發現IgG的局部化。具有抗裂隙抗體的患者中,94.4%出現腎病綜合症,且對免疫抑制劑的反應率高。這些抗體的存在有助於識別可能對替代治療有反應的患者。 PubMed DOI

原發性局灶性節段性腎小管硬化症(pFSGS)是一種嚴重的腎臟疾病,常導致腎衰竭,且移植後復發風險高。近期研究利用腎臟類器官技術,探討pFSGS患者血漿對腎臟類器官的影響。結果顯示,pFSGS血漿會損害腎小管上皮細胞,並引發炎症反應。相對而言,非復發患者的血漿則無此影響。接受治療性血漿置換的患者,其血漿對類器官的損害減少,顯示腎臟類器官在預測FSGS復發風險方面的潛力。 PubMed DOI

這項研究探討腎臟移植後局灶性節段性腎小管硬化症(FSGS)的復發,特別關注未被識別的循環通透性因子(CPF)及供體腎小管上皮細胞的敏感性。研究中五名患者中,三名出現FSGS復發,兩名則未顯示症狀。研究團隊利用誘導多能幹細胞(iPSC)衍生的腎小管上皮細胞,評估其對患者血漿的反應。結果顯示,F-actin重分佈評估方法(FAR)是腎小管上皮細胞損傷的最佳指標,並且在rFSGS患者中表現出顯著差異。這些結果顯示iPSC衍生細胞可用於個性化評估,但仍需進一步研究。 PubMed DOI

局部節段性腎小管硬化症(FSGS)是腎病症候群和腎衰竭的主要原因,常需腎臟移植,但移植後可能復發,影響移植物存活。血漿置換(PE)是常用的治療方法,成功率因人而異。最近,利妥昔單抗逐漸受到重視。本系統性回顧分析了2017至2024年間的27項研究,涉及475名患者。結果顯示,僅接受血漿置換的患者有71%達到緩解,而利妥昔單抗的緩解率為75%。預防治療中,復發率仍高達36%。研究強調需進行更大規模的研究,以改善治療效果。 PubMed DOI

這項研究針對596名中國成人患者,調查最小變病(MCD)和原發性局灶性節段性腎小管硬化症(FSGS)中抗腎小管蛋白自體抗體的存在及其臨床意義。結果顯示,43%的患者有這些抗體,且未使用類固醇或免疫抑制劑的患者中,抗體盛行率高達51.1%。抗體陽性的患者腎病綜合症更嚴重,復發率高,無復發期短。這些抗體在緩解期間減少,復發前再出現,顯示其可能成為MCD和FSGS的重要生物標記及治療靶點。 PubMed DOI

反覆性局部節段性腎小管硬化症(rFSGS)是一種嚴重的腎臟病,移植後發生率高達55%。治療通常使用血漿置換,並可搭配rituximab。本文報告一名兒童患者在腎臟移植後兩次發作rFSGS,伴隨急性腎損傷。第二次發作使用皮下注射ofatumumab治療,經過四次血漿置換後,達到完全緩解,且未出現嚴重不良反應。我們建議結合ofatumumab和強化血漿置換,並定期監測CD19和CD20水平,作為管理rFSGS的安全有效策略。 PubMed DOI

FSGS 在腎臟移植後常常復發,可能跟體內未知的循環因子有關。最新研究發現,腎臟類器官有機會幫忙偵測這些因子,未來有望預測 FSGS 是否會復發。不過,目前還需要進一步找出相關因子,並讓檢測方式標準化,才能真正用在臨床上。 PubMed DOI

一名12歲女孩罹患罕見的纖維絲性腎小球病,對類固醇無效且腎功能惡化。經腎臟切片確診後,改用抗蛋白尿藥物和鈣調神經磷酸酶抑制劑治療,病情明顯改善,腎功能也恢復。這類案例在兒童中非常少見,目前尚無標準治療方式。 PubMed DOI