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這項全國性研究發現,MYH9-RD患者的腎臟切片普遍有系膜增生和部分足突消失,有些還會出現FSGS、基底膜異常或免疫沉積。這說明MYH9-RD常見系膜和足細胞損傷,免疫反應和基底膜變化則因人而異,對治療有新啟示。 PubMed DOI


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這份報告探討了一名77歲男性患者的案例,他被診斷為膜增生性腎小球腎炎(MPGN),並且有條紋狀的超微結構沉積物。儘管進行了兩次腎活檢,臨床結果卻與已知的腎小球疾病不符。患者在第二次活檢後10個月開始透析。質譜分析顯示腎小球中有高水平的纖維蛋白原和纖維連接蛋白,這可能導致內皮損傷並促進MPGN的發展。文獻回顧指出,類似案例的預後不佳,患者多在活檢後三年內需透析。報告提醒醫師注意這可能是一種新的病理實體。 PubMed DOI

英國一項大型研究追蹤4,000多名特發性腎病症候群患者8年,發現腎臟預後和診斷類型、蛋白尿控制有關。遺傳型預後最差,微小變化病最好。FSGS和微小變化病患者若蛋白尿控制得好,10年腎存活率較高、腎功能惡化較慢。整體來說,微小變化病的腎臟預後都比FSGS好。 PubMed DOI

IgA腎病變(IgAN)患者的足細胞受損和流失,會讓蛋白尿、血尿和腎臟纖維化更嚴重。IgAN和minimal change disease(MCD)患者的足細胞密度都比健康者低,蛋白尿越多,密度越低。足細胞流失主要是細胞壞死和有絲分裂災難造成的,跟細胞凋亡無關;自噬則有保護作用。這些變化和病情嚴重度有關,未來有助診斷和治療。 PubMed DOI

近二十年來,單株免疫球蛋白病相關腎臟病變種類變多,診斷變得更複雜且不一致,主要因定義和用詞不清。為提升診斷準確性,國際專家已制定共識標準,明確診斷標準和術語,讓這類腎臟疾病能更精確診斷與治療。 PubMed DOI

這篇研究發現,不論是C3G還是IC-MPGN,只要能把蛋白尿壓到每天1公克以下,腎臟預後就會比較好,腎功能惡化也會比較慢。反之,蛋白尿增加會大幅提高腎衰竭風險。所以,治療這兩種罕見腎病時,重點就是要積極控制和降低蛋白尿。 PubMed DOI

這篇回顧性研究發現,MPGN患者重複腎臟切片後,約一半的病理診斷會改變,三分之一的致病原因會被重新分類,尤其常見MGRS。很多MGRS患者血液或尿液檢查不到單株蛋白,因此重複切片對診斷和治療很重要。C3補體沉積也和腎臟變化有關。總之,重複腎臟切片有助於複雜病例的正確診斷與治療。 PubMed DOI

這項針對536位IMN患者的研究發現,合併FSGS(特別是非tip型)的病人,病情較嚴重、蛋白尿較多、病理分期較高,完全緩解率較低,預後也較差。即使有用免疫抑制劑,非tip型FSGS的結果還是最差;tip型FSGS則和單純IMN差不多。顯示FSGS亞型會影響IMN患者的臨床表現和預後。 PubMed DOI

研究發現,大約一半IgA腎病變患者體內有針對SPTBN1和CBX3蛋白的IgA抗體,這些抗體在其他腎病很少見,專一性高,且多屬於O-醣基化異常的IgA1型。這些蛋白確實存在於腎小球系膜細胞表面,顯示自體抗體在IgAN中扮演直接角色,有助於未來診斷和治療。 PubMed DOI

這項英國研究分析35位FGN患者,發現FGN和癌症、自體免疫疾病、糖尿病高度相關。超過一半病人在三年內進展到末期腎臟病。女性、高蛋白尿、DPGN型態預後較差。免疫抑制治療(含rituximab)效果有限。FGN仍屬罕見且預後差,目前缺乏有效治療。 PubMed DOI

這項研究發現,IgA腎病變等腎小球疾病患者的足細胞粒線體會變小、變圓且數量增加,特別集中在靠近腎小球基底膜的位置。這些變化和足細胞損傷嚴重度及腎功能、蛋白尿等臨床指標有關,尤其在IgA腎病變最明顯,顯示粒線體異常和腎病嚴重度密切相關。 PubMed DOI