這項研究探討了單克隆免疫球蛋白病與腎臟病患者的血栓性微血管病（TMA）之間的關聯，特別是補體活化的影響。研究在2007至2020年於北京大學第一醫院進行，納入20名確診患者。結果顯示，50歲以上的腎臟TMA患者中，單克隆免疫球蛋白病的盛行率明顯高於一般人群，且大多數患者的補體經典途徑活化。治療方式多樣，許多患者接受了針對克隆的化療。在中位隨訪56個月內，部分患者進展為末期腎病或死亡，主要因血液學問題。研究指出，補體失調在此病發病機制中扮演重要角色。 PubMed DOI

血栓性微血管病（TMA）在慢性淋巴細胞白血病（CLL）患者中是一種罕見的腎臟併發症。本報告描述一名70歲女性的案例，她有良好控制的2型糖尿病，並在監測下的CLL。她出現腎病症候群和顯著蛋白尿，初步檢查結果不明顯。腎臟活檢顯示糖尿病性腎小球硬化和慢性TMA。儘管開始保守治療，病情仍惡化，後續檢查顯示補體途徑失調。經過9個月的ibrutinib療法後，白血球計數和蛋白尿顯著減少，顯示解決CLL問題有助於改善腎功能。 PubMed DOI

血栓性微血管病（TMA）是一種影響腎臟的複雜疾病，可能是急性或慢性。約翰霍普金斯醫院進行的22年研究分析了127名患者，結果顯示23%為慢性TMA，77%為急性TMA，且女性居多，平均年齡43歲。慢性TMA的預測因子包括狼瘡或溶血性尿毒症病史，以及使用氯吡格雷和mTORi等藥物。研究指出，腎臟活檢不一定必要，某些臨床因子可預測慢性TMA的風險，強調了解TMA特徵對改善預後的重要性。 PubMed DOI

補體抑制的引入改變了非典型溶血性尿毒症綜合症（aHUS）的治療方式。我們利用C3^D1115N小鼠模型研究此病，並探討C5a-C5aR1軸及膜攻擊複合體（C5b-9）在腎臟疾病中的角色。結果顯示，缺乏C7可完全消除疾病跡象，而缺乏C5aR1雖降低臨床症狀，但仍有血栓性微血管病變。抗C7療法及C5aR1拮抗劑能有效防止疾病進展，但仍有組織學證據顯示疾病存在。研究強調膜攻擊複合體在aHUS病理中的重要性。 PubMed DOI

血栓性微血管病（TMA）是腎臟移植後的一種嚴重併發症，影響0.8-15%的受者，對移植物和患者生存率有重大影響。TMA的特徵包括微血管性溶血性貧血、血小板減少及器官損害。其來源可能是遺傳或後天因素，特別是補體介導的TMA。區分不同類型的TMA對於防止移植物損害至關重要，因為補體介導的TMA需要長期抗補體治療。準確的基因檢測和早期介入對於管理此病症非常重要。 PubMed DOI

這項研究探討了在接受ABO不相容腎臟移植的病人中，血栓性微血管病（TMA）的發生情況。從2013到2022年，共有375例ABOi移植，23名病人（6.1%）在移植後一個月內出現TMA，且中位發病時間僅1天。大部分病例（91.3%）為生物性TMA，80.9%的早期活檢顯示有活躍的TMA證據。治療方法包括血漿置換和eculizumab，但30.4%的病人早期移植物喪失。研究顯示，TMA組的抗血型抗體水平顯著高於對照組，特定的抗體閾值可預測TMA的發生，顯示TMA是ABOi移植後的重要併發症。 PubMed DOI

這項回溯性研究分析3,535位腎臟移植患者，發現移植後的血栓性微血管病變（TMA）原因很多，最常見是補體系統異常，也可能跟藥物、缺血、感染或自體免疫有關。補體介導的TMA多發生在年輕、腎衰竭原因是高血壓或妊娠毒血症的患者，復發率和移植失敗風險較高。基因檢測有助於風險評估和治療，早期個人化治療能預防移植失敗。 PubMed DOI

研究發現，TMA和合併微血管病變的IgA腎病患者中，常見TREX1基因變異，這在其他腎絲球疾病則沒看到。顯示TREX1可能是這類微血管疾病的重要因子，未來有機會成為治療新標靶。 PubMed DOI

這項針對967位TMA患者的研究發現，常用的實驗室指標（如貧血、高LDH、低haptoglobin、血小板低、碎裂紅血球）其實不太能準確診斷大多數TMA，只有在TTP時比較有參考價值。這些指標會漏掉超過一半的TMA病例，尤其碎裂紅血球常常誤導。診斷最準的情況是纖維蛋白原<5 g/l、肌酸酐≥300 μmol/l、凝血酶原時間<90%。單靠這些標準檢查，漏診風險很高。 PubMed DOI

血栓性微血管病變（TMA）是危及生命的急症，需快速診斷和治療。這案例是一位有慢性腎臟病和糖尿病的男性，急性胰臟炎後出現TMA，可能和GLP-1 agonist有關。他有貧血、血小板低下、腎損傷，經血漿置換和類固醇治療後改善。TTP被排除，但aHUS無法確診。此案例提醒胰臟炎合併TMA診斷困難，早期治療及快速檢查很重要。 PubMed DOI