節段性局灶性腎小管硬化症（FSGS）是一種腎臟疾病，主要因足細胞受損而引起，可能由多種因素造成，包括原發性疾病、感染、藥物或基因突變。原發性FSGS通常使用免疫抑制藥物治療，但對於遺傳性或次發性病例，這可能不適用。治療策略應針對潛在原因，並改善腎臟血流，抗纖維化藥物可減緩腎損傷。此外，控制血壓和鈉攝取也很重要。根據臨床和基因數據制定個性化治療方案，有助於提升療效。這些資訊基於KDIGO 2021指導方針及PubMed文獻。 PubMed DOI

增生性腎小球腎炎伴單克隆IgG沉積（PGNMID）是一種罕見的腎臟疾病，通常發生在年長者身上。這篇案例報告提到一名18歲的患者，在腎臟移植三年後出現PGNMID。儘管他的蛋白尿很少，且沒有血清旁白蛋白血症的跡象，仍然選擇保守治療。這個案例特別重要，因為它是已知最年輕的腎臟移植物中出現de novo PGNMID，提醒我們在年輕患者中出現新發腎小球疾病時，需考慮這種情況。 PubMed DOI

IgA腎病（IgAN）是最常見的原發性腎小球疾病，對腎功能衰竭有重大影響，並造成社會經濟負擔。過去的治療主要是支持性護理，像是控制血壓和生活方式改變，免疫抑制療法效果不穩定且副作用大。隨著對IgAN病因的了解加深，監管機構開始接受蛋白尿變化和eGFR下降作為替代結局標記。目前有多種新療法正在測試中，包括已獲批准的藥物。這篇綜述提出了一種新治療方法，結合不同機制的療法，旨在提升長期腎臟存活率。 PubMed DOI

IgA血管炎（IgAV）是兒童中最常見的血管炎，通常症狀輕微且預後良好，但有些孩子可能會發展成IgAV腎炎，導致嚴重併發症。報告中提到一位8歲女孩，最初出現下肢皮疹和腹痛，腎臟活檢確診為IIIb型IgAV腎炎。儘管接受多種免疫抑制治療，她的蛋白尿仍高。使用telitacicept後，蛋白質水平顯著改善，並在停用免疫抑制藥物後仍維持緩解，顯示telitacicept對難治性IgAV腎炎的潛力。 PubMed DOI

這個案例描述了一位7歲女孩的肺腎綜合症，出現肺泡出血和急性腎小球腎炎，伴隨水腫、高血壓及急性腎衰竭。檢查發現抗GBM和ANCA自體抗體，腎臟活檢顯示壞死性新月體腎小球腎炎，IgG沉積在腎小球基底膜上。治療包括類固醇、環磷酰胺、利妥昔單抗及血漿置換，並進行血液透析。不幸的是，患者出現嚴重併發症，最終導致截肢及死亡。這個案例強調了早期診斷的困難及個性化治療的重要性。 PubMed DOI

IgA腎病（IgAN）在兒童中可能會持續到成年，因此小兒腎臟科醫生需早期介入治療以防止病情惡化。目前治療多使用糖皮質類固醇，但對其具體作用了解不多，主要依賴成人研究。這篇綜述分析了成人數據，特別是TESTING和NEFIgArd試驗，顯示兩者在蛋白尿減少和腎功能影響上相似。近期全基因組研究找出可被藥物靶向的風險位點，未來KDIGO 2024指導方針將調整治療標準，並可能結合基因數據及生物標記來優化IgAN的治療。 PubMed DOI

英國一項大型研究追蹤4,000多名特發性腎病症候群患者8年，發現腎臟預後和診斷類型、蛋白尿控制有關。遺傳型預後最差，微小變化病最好。FSGS和微小變化病患者若蛋白尿控制得好，10年腎存活率較高、腎功能惡化較慢。整體來說，微小變化病的腎臟預後都比FSGS好。 PubMed DOI

這篇報告指出，針對pFSGS病人，移植前先檢查並移除與復發有關的抗-nephrin抗體，透過rituximab和血漿置換治療，可以有效預防腎移植後的疾病復發。這些抗體也會影響NEPH3蛋白。個人化的抗體監測和清除，對降低復發風險很有幫助。 PubMed DOI

原發性腎臟淋巴瘤在小孩很罕見，雙側發生更容易引起嚴重腎衰竭，治療難度高。這案例是一位青少女因雙側腎臟大B細胞淋巴瘤導致末期腎衰竭，醫療團隊調整化療和洗腎方式，成功讓她癌症緩解、腎功能部分恢復，六個月後不用再洗腎。強調多專科合作和治療調整的重要性。 PubMed DOI

這項英國研究分析35位FGN患者，發現FGN和癌症、自體免疫疾病、糖尿病高度相關。超過一半病人在三年內進展到末期腎臟病。女性、高蛋白尿、DPGN型態預後較差。免疫抑制治療（含rituximab）效果有限。FGN仍屬罕見且預後差，目前缺乏有效治療。 PubMed DOI