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最新研究發現,部分原發性足細胞病變(如微小變化病、FSGS、兒童特發性腎病症候群)患者體內會產生針對nephrin的自體抗體,這些抗體會影響足細胞功能,且與疾病活動度有關,未來有機會成為診斷和治療的新指標。不過因濃度很低,偵測上有困難,目前各種檢測方法仍在發展中。 PubMed DOI


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PLA2R抗體測試是診斷原發性膜性腎病(MN)的重要工具,能幫助識別PLA2R相關的MN,甚至有時可省去腎臟活檢。近期進行的系統性回顧分析了91項研究,評估血清和尿液生物標記的有效性。結果顯示,EUROIMMUN ELISA測試在20 RU/ml的切割點下,敏感度為0.64,特異度94.7%;而EUROIMMUN免疫螢光(IF)方法在1:10的閾值下,敏感度0.69,特異度達98%。若ELISA結果顯示PLA2R-Ab水平≥20 RU/mL,則可考慮不進行活檢,但較低或陰性結果仍需活檢確認。 PubMed DOI

這篇評論探討特發性腎病綜合症(NS)患者進展至慢性腎病(CKD)第五期的風險,以及腎臟移植後的復發情況。約30%的類固醇抵抗性腎病綜合症(SRNS)兒童有可識別的遺傳原因,這些患者移植後復發風險較低。相對地,免疫性腎病綜合症的情況更複雜,許多SRNS患者缺乏明確的遺傳變異。約50%的患者對免疫抑制治療有反應,未反應者則面臨高風險。評論中提到一種系統性循環因子(CF),可能促進腎小球損傷及復發,並強調識別高風險患者的重要性。 PubMed DOI

最近研究發現,腎病綜合症(NS)兒童中,針對足細胞蛋白nephrin的自體抗體在類固醇敏感型(SSNS)和類固醇依賴型(SDNS)病例中較為常見。研究顯示,68%的SSNS患者、28%的SDNS患者及14%的非遺傳性SRNS患者對這些抗體呈陽性,遺傳性SRNS則僅有2%。抗nephrin自體抗體的存在與活動性疾病有關,且在非遺傳性SRNS患者中,對免疫抑制治療反應良好的患者,其抗nephrin陽性率較高。這顯示抗nephrin抗體可能成為兒童NS的正向預後標記。 PubMed DOI

這項研究探討循環抗-nephrin抗體在最小變病(MCD)診斷中的潛力。研究對象為108名腎小球疾病患者,其中36名為MCD患者,並與健康志願者比較。結果顯示,MCD患者中抗-nephrin抗體的盛行率為19.44%,而有腎病性蛋白尿的患者則達26.92%。該抗體在MCD診斷中的敏感性為19.4%,特異性高達97.8%。陽性抗體的MCD患者通常有更嚴重的蛋白尿及異常血清指標。研究建議抗-nephrin抗體可能成為MCD的潛在生物標記,有助於診斷。 PubMed DOI

這項研究針對596名中國成人患者,調查最小變病(MCD)和原發性局灶性節段性腎小管硬化症(FSGS)中抗腎小管蛋白自體抗體的存在及其臨床意義。結果顯示,43%的患者有這些抗體,且未使用類固醇或免疫抑制劑的患者中,抗體盛行率高達51.1%。抗體陽性的患者腎病綜合症更嚴重,復發率高,無復發期短。這些抗體在緩解期間減少,復發前再出現,顯示其可能成為MCD和FSGS的重要生物標記及治療靶點。 PubMed DOI

這篇報告指出,針對pFSGS病人,移植前先檢查並移除與復發有關的抗-nephrin抗體,透過rituximab和血漿置換治療,可以有效預防腎移植後的疾病復發。這些抗體也會影響NEPH3蛋白。個人化的抗體監測和清除,對降低復發風險很有幫助。 PubMed DOI

最新研究發現,膜性腎病的自體抗原種類很多,抗原檢測結果也不一定和臨床症狀完全對應。同一種病情可能牽涉不同抗原,單一抗原也可能和多種疾病有關,有時一個病人還會同時出現多種抗原。像紅斑性狼瘡相關抗原也會影響診斷和治療,所以臨床上解讀抗原檢測要特別小心。 PubMed DOI

TL;DR: 部分微小變化型腎病症候群是因體內產生針對nephrin的自體抗體,這會引發一連串細胞訊號反應,最終破壞足細胞的裂隙隔膜,導致蛋白尿。ephrin-B1功能受損是疾病初期的關鍵。 PubMed DOI

研究發現,大約一半IgA腎病變患者體內有針對SPTBN1和CBX3蛋白的IgA抗體,這些抗體在其他腎病很少見,專一性高,且多屬於O-醣基化異常的IgA1型。這些蛋白確實存在於腎小球系膜細胞表面,顯示自體抗體在IgAN中扮演直接角色,有助於未來診斷和治療。 PubMed DOI

最新研究發現,MCD和FSGS患者體內可偵測到抗nephrin自體抗體,但不同檢測方法結果差異很大。比較多種技術後,發現用人類細胞來源、品質較高的抗原,搭配免疫沉澱法最可靠。僅少數FSGS患者有明顯抗體,大約一半MCD患者僅能用最敏感方法偵測到微弱訊號。未來需標準化檢測流程。 PubMed DOI