增生性腎小球腎炎伴單克隆免疫球蛋白沉積（PGNMID）是一種以腎小球腎炎為特徵的疾病，主要涉及單一類型免疫球蛋白的沉積。近期研究指出，許多PGNMID-IgG3病例在兒童中可能並非真正的單克隆，因為檢測到的單克隆免疫球蛋白和致病性B細胞克隆較少。新技術如質譜和創新的測序方法，能更有效地識別這些免疫球蛋白，並有助於區分單克隆與寡克隆沉積，提升診斷能力。 PubMed DOI

免疫複合體介導的膜增生性腎小球腎炎（IC-MPGN）和補體3腎病（C3G）是罕見的腎臟疾病，兩者都涉及補體活化，臨床表現和組織學上有相似之處。儘管對這些疾病的了解有所進展，但因其罕見性和特徵重疊，診斷和管理仍具挑戰。本文強調補體在這些疾病中的角色，並透過七個病例討論治療建議，強調多學科合作的重要性，以填補鑑別診斷和治療上的知識空白。隨著研究進展，深入了解IC-MPGN和C3G對於開發針對性治療至關重要。 PubMed DOI

這項研究探討了C3腎小管病（C3G）和原發性免疫複合物介導的增生性腎小管腎炎（IC-MPGN）患者的腎臟移植結果。約50%的患者在診斷後10年內會出現腎功能衰竭，許多人因此尋求移植。研究包含41名接受移植的患者，發現53%的移植器官來自活體捐贈者。在平均4.7年的隨訪中，有7名患者出現疾病復發，復發患者的移植物損失率高達28%。這強調了監測蛋白尿作為早期復發指標的重要性，有助於患者管理及新療法的臨床試驗。 PubMed DOI

這份報告探討了一名77歲男性患者的案例，他被診斷為膜增生性腎小球腎炎（MPGN），並且有條紋狀的超微結構沉積物。儘管進行了兩次腎活檢，臨床結果卻與已知的腎小球疾病不符。患者在第二次活檢後10個月開始透析。質譜分析顯示腎小球中有高水平的纖維蛋白原和纖維連接蛋白，這可能導致內皮損傷並促進MPGN的發展。文獻回顧指出，類似案例的預後不佳，患者多在活檢後三年內需透析。報告提醒醫師注意這可能是一種新的病理實體。 PubMed DOI

這項研究分析了膜增生性腎小球腎炎（MPGN）患者的特徵與預後，特別是補體3腎小管病（C3G）和免疫複合物介導的MPGN（IC-MPGN）兩個亞型。研究涵蓋了1979至2018年間的21,697名患者，發現620名診斷為MPGN，其中570名為IC-MPGN，50名為C3G。結果顯示C3G患者的腎功能較差，且IC-MPGN患者的蛋白尿明顯較高。雖然C3G患者初期腎功能受損較重，但長期預後在兩組間相似，顯示C3G需更仔細的監測與治療。 PubMed DOI

這項研究探討了罕見的IgM類別增生性腎小球腎炎（PGNMID-IgM），主要影響72歲的老年男性。分析了23個病例，發現78%為男性，症狀包括蛋白尿、血尿和腎功能下降。31%的病例有低補體血症，所有患者均有腎臟相關的單克隆免疫球蛋白病。檢出率低，僅27%透過傳統方法檢出，65%接受免疫抑制治療。隨訪顯示腎臟存活中位數為44個月，移植後復發風險高。該研究強調了診斷和管理的挑戰。 PubMed DOI

近二十年來，單株免疫球蛋白病相關腎臟病變種類變多，診斷變得更複雜且不一致，主要因定義和用詞不清。為提升診斷準確性，國際專家已制定共識標準，明確診斷標準和術語，讓這類腎臟疾病能更精確診斷與治療。 PubMed DOI

這篇研究發現，不論是C3G還是IC-MPGN，只要能把蛋白尿壓到每天1公克以下，腎臟預後就會比較好，腎功能惡化也會比較慢。反之，蛋白尿增加會大幅提高腎衰竭風險。所以，治療這兩種罕見腎病時，重點就是要積極控制和降低蛋白尿。 PubMed DOI

這項全國性研究發現，MYH9-RD患者的腎臟切片普遍有系膜增生和部分足突消失，有些還會出現FSGS、基底膜異常或免疫沉積。這說明MYH9-RD常見系膜和足細胞損傷，免疫反應和基底膜變化則因人而異，對治療有新啟示。 PubMed DOI

這項國際研究分析225位C3G或IC-MPGN患者，發現腎功能較差、有副蛋白、間質纖維化嚴重會增加腎臟惡化風險；反之，原發性疾病、白人、C4較低則風險較低。研究也建立了新的預測模型。特別是蛋白尿減少50%且低於1公克/天，和腎臟預後較好有明顯關聯，建議作為治療目標。 PubMed DOI