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這項法國研究發現,硬皮症腎危象患者的腎臟損傷型態比過去認知更為多元,並分為三種不同組織學類型。急性小動脈血栓、洋蔥皮樣變化及初診高肌酸酐,都是腎衰竭高風險因子。研究也發現腎臟血管有補體路徑活化,強調腎損傷的多樣性及特定病理特徵與預後不良有關。 PubMed DOI


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系統性硬化症(SSc)對腎臟的影響相當關鍵,常引發硬皮病腎危機(SRC),預後不佳。為了了解這方面的研究現狀,我們分析了2000年至2024年期間的文獻,發現共1,339篇相關出版物,且數量逐年增加,引用次數達61,234次。主要貢獻來自美國、義大利及東亞,密西根大學和倫敦大學學院在出版和合作上表現突出。關鍵詞分析顯示,近期研究重點已轉向臨床、病理生理機制及血管併發症。本研究提供了SSc及其腎臟受累的研究趨勢與主要貢獻者的概述。 PubMed DOI

慢性腎臟病(CKD)已成為重要的健康議題,約20%的病例原因不明。埃及對於無法解釋的腎功能損害的研究相對缺乏。本研究分析了210名血清肌酸酐超過115 μmol/L且接受腎活檢的成人患者,結果顯示腎小球疾病最為常見,佔44.9%。其中,淀粉樣變和局灶性節段性腎小球硬化症分別佔15.2%和14.3%。43.6%的患者出現不良結果,強調腎活檢在診斷和治療中的重要性,並建議加強預防措施以應對這一健康問題。 PubMed DOI

這項回顧性研究探討了胎盤生長因子(PlGF)和可溶性fms樣酪氨酸激酶1(sFlt-1)在系統性硬化症(SSc)併發症——硬皮病腎危機(SRC)中的角色。研究分析了27名SRC患者的血清樣本,發現SRC患者的PlGF水平顯著高於其他組別,且PlGF超過24.5 pg/ml可有效診斷SRC,靈敏度67%、特異性95%。此外,PlGF水平較高也與長期透析風險增加有關。研究建議PlGF可作為識別SRC風險及評估透析需求的生物標記物。 PubMed DOI

這項全國性研究發現,MYH9-RD患者的腎臟切片普遍有系膜增生和部分足突消失,有些還會出現FSGS、基底膜異常或免疫沉積。這說明MYH9-RD常見系膜和足細胞損傷,免疫反應和基底膜變化則因人而異,對治療有新啟示。 PubMed DOI

這項回溯性研究發現,IMN患者只要合併腎小管間質病變,病情通常會更嚴重,像是高血壓、腎病症候群發生率較高,腎功能也比較差。TIL會讓疾病緩解率變低、腎臟預後變差。高血壓、腎小球硬化和腎臟小動脈壁增厚則是IMN發展成TIL的獨立風險因子。 PubMed DOI

這項針對536位IMN患者的研究發現,合併FSGS(特別是非tip型)的病人,病情較嚴重、蛋白尿較多、病理分期較高,完全緩解率較低,預後也較差。即使有用免疫抑制劑,非tip型FSGS的結果還是最差;tip型FSGS則和單純IMN差不多。顯示FSGS亞型會影響IMN患者的臨床表現和預後。 PubMed DOI

腎臟血管病變(RVLs)在紅斑性狼瘡腎炎(LN)患者中很常見,特別是增生型LN。這項研究發現,有RVLs的患者病情較嚴重,腎功能較差,完全緩解率也較低,且預後較差。RVLs的嚴重程度可作為預測LN預後的重要指標。 PubMed DOI

這項國際研究分析225位C3G或IC-MPGN患者,發現腎功能較差、有副蛋白、間質纖維化嚴重會增加腎臟惡化風險;反之,原發性疾病、白人、C4較低則風險較低。研究也建立了新的預測模型。特別是蛋白尿減少50%且低於1公克/天,和腎臟預後較好有明顯關聯,建議作為治療目標。 PubMed DOI

這項英國研究分析35位FGN患者,發現FGN和癌症、自體免疫疾病、糖尿病高度相關。超過一半病人在三年內進展到末期腎臟病。女性、高蛋白尿、DPGN型態預後較差。免疫抑制治療(含rituximab)效果有限。FGN仍屬罕見且預後差,目前缺乏有效治療。 PubMed DOI

本研究針對AAV-GN病人,發現現有預測腎臟預後的工具效果有限。團隊分析腎臟切片後,找出150個免疫相關基因有顯著變化,並開發出全新12基因分子標記,預測腎臟存活率的準確度大幅優於傳統組織學評分。這項分子標記有望提升AAV-GN病人的個人化治療與預後判斷。 PubMed DOI