這項研究探討抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCAs）在腺狀性紅斑狼瘡腎炎（LN）患者中的影響。分析了658名LN患者，最終納入46名，結果顯示ANCA陰性的患者在初診時的蛋白尿較高，血清白蛋白較低。不過，根據2021年KDIGO標準，兩組在臨床結果上並無顯著差異，短期隨訪（少於3年）也未見不同。研究結論指出，ANCAs對腺狀性紅斑狼瘡腎炎的長期影響仍需進一步探討。 PubMed DOI

PLA2R抗體測試是診斷原發性膜性腎病（MN）的重要工具，能幫助識別PLA2R相關的MN，甚至有時可省去腎臟活檢。近期進行的系統性回顧分析了91項研究，評估血清和尿液生物標記的有效性。結果顯示，EUROIMMUN ELISA測試在20 RU/ml的切割點下，敏感度為0.64，特異度94.7%；而EUROIMMUN免疫螢光（IF）方法在1:10的閾值下，敏感度0.69，特異度達98%。若ELISA結果顯示PLA2R-Ab水平≥20 RU/mL，則可考慮不進行活檢，但較低或陰性結果仍需活檢確認。 PubMed DOI

抗中性粒細胞胞漿自體抗體（ANCA）相關性血管炎是一種嚴重的小血管炎症疾病，過去常導致死亡。隨著免疫抑制療法的發展，治療效果有了顯著改善，但藥物毒性仍然是個問題。近期的臨床試驗優化了治療方案，包括糖皮質激素和其他免疫抑制劑的使用，並對B淋巴細胞功能的理解也改變了治療策略。這份文件整合了內科、腎臟科和風濕病學的最新證據，提供基於證據的臨床指導，旨在改善患者的治療結果。 PubMed DOI

診斷和管理抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）相關性血管炎（AAV）相當複雜，需注意即時干預與長期護理。以下是10個關鍵管理建議： 1. 優先進行高品質ANCA檢測以早期診斷。 2. 誘導治療時使用糖皮質激素，搭配rituximab或cyclophosphamide。 3. 嚴重腎功能不全或肺泡出血患者可考慮血漿置換。 4. 實施快速減少的糖皮質激素方案，並考慮早期使用avacopan。 5. 維持治療可用rituximab，並定期監測腎功能等指標。 6. 高風險患者需提供預防性抗生素及疫苗接種。 7. 復發時優先使用rituximab治療。 8. 對於無反應的患者，考慮更換治療方式。 9. 難治性病例可考慮選擇性血漿置換。 10. 定期監測患者以提升療效並減少不良事件。 PubMed DOI

抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）相關血管炎（AAV）是一種自體免疫疾病，主要影響小血管，特別是腎臟。本研究探討了ANCA活化的中性粒細胞如何引發內皮細胞的鐵死亡，這是一種由氧化壓力驅動的細胞死亡形式。 研究發現，使用鐵死亡抑制劑能有效防止內皮細胞死亡，而脂質過氧化在AAV小鼠腎臟中增加，顯示鐵死亡參與疾病過程。雖然局部抑制鐵死亡有保護效果，但全身使用抑制劑卻可能激活有害的免疫反應，因此不建議在臨床試驗中進行全身性抑制。 PubMed DOI

ANCA相關血管炎患者心血管風險明顯增加，像是心肌梗塞、中風等機率都較高，除了常見危險因子，還有疾病本身和治療影響。治療時要積極控制心血管風險，也要小心使用免疫抑制劑。雖然治療進步，但長期心血管併發症仍多，顯示需要更好的預測工具和個人化照護。 PubMed DOI

最新研究發現，部分原發性足細胞病變（如微小變化病、FSGS、兒童特發性腎病症候群）患者體內會產生針對nephrin的自體抗體，這些抗體會影響足細胞功能，且與疾病活動度有關，未來有機會成為診斷和治療的新指標。不過因濃度很低，偵測上有困難，目前各種檢測方法仍在發展中。 PubMed DOI

這項研究發現，尿液中的TWEAK（uTWEAK/Cr）在活動期的ANCA相關性血管炎患者，尤其是有腎臟受影響的人，會明顯升高，且和疾病活動度及腎損傷有關。尿液TWEAK有機會成為監測AAV活動的新生物標記，但血清TWEAK則沒有這個效果。 PubMed DOI

這項大型多中心研究發現，ANCA陰性的PIGN患者年紀較輕，腎臟病情較嚴重，較少接受標準免疫抑制治療，雖然復發率較低，但腎臟預後較差，末期腎病發生率也較高。這顯示ANCA陰性PIGN可能是不同疾病，未來應加強相關研究，並納入臨床試驗，改善治療成效。 PubMed DOI

最新研究發現，MCD和FSGS患者體內可偵測到抗nephrin自體抗體，但不同檢測方法結果差異很大。比較多種技術後，發現用人類細胞來源、品質較高的抗原，搭配免疫沉澱法最可靠。僅少數FSGS患者有明顯抗體，大約一半MCD患者僅能用最敏感方法偵測到微弱訊號。未來需標準化檢測流程。 PubMed DOI