IgA腎病（IgAN）是最常見的原發性腎小球疾病，對腎功能衰竭有重大影響，並造成社會經濟負擔。過去的治療主要是支持性護理，像是控制血壓和生活方式改變，免疫抑制療法效果不穩定且副作用大。隨著對IgAN病因的了解加深，監管機構開始接受蛋白尿變化和eGFR下降作為替代結局標記。目前有多種新療法正在測試中，包括已獲批准的藥物。這篇綜述提出了一種新治療方法，結合不同機制的療法，旨在提升長期腎臟存活率。 PubMed DOI

缺乏半乳糖的IgA1 (Gd-IgA1) 是IgA腎病 (IgAN) 發展的關鍵因素。最近，布地奈德 (TRB) 獲准用於治療IgAN，效果良好且副作用小。本研究針對37名接受傳統治療後的IgAN患者，評估他們對TRB的反應。結果顯示，45.94%的患者在3個月內達到蛋白尿減少≥30%的非常早期反應，6個月時此比例增至78.3%。診斷時間、腎功能及腎活檢中的病變與治療反應有關。總體而言，TRB治療顯示出良好的效果。 PubMed DOI

原發性IgA腎病（IgAN）是常見的腎小球疾病，主要影響年輕至中年人，可能導致末期腎病。其病因與缺乏半乳糖的IgA1（Gd-IgA1）過量產生有關，形成免疫複合物，影響腎小球。治療重點在於支持性護理，包括生活方式調整、控制血壓及使用腎素-血管緊張素系統抑制劑。對於持續蛋白尿或腎功能下降的患者，建議使用SGLT2抑制劑或免疫抑制療法。新療法如布地奈德和B細胞因子抑制劑正在研究中，未來有望提供更多治療選擇。 PubMed DOI

IgA腎病（IgAN）在兒童中可能會持續到成年，因此小兒腎臟科醫生需早期介入治療以防止病情惡化。目前治療多使用糖皮質類固醇，但對其具體作用了解不多，主要依賴成人研究。這篇綜述分析了成人數據，特別是TESTING和NEFIgArd試驗，顯示兩者在蛋白尿減少和腎功能影響上相似。近期全基因組研究找出可被藥物靶向的風險位點，未來KDIGO 2024指導方針將調整治療標準，並可能結合基因數據及生物標記來優化IgAN的治療。 PubMed DOI

Nefecon 是口服型 budesonide，用來治療 IgA 腎病。第三期臨床試驗顯示，Nefecon 能減緩腎功能惡化、降低尿蛋白，且比標準治療多延緩約 13 年進展到腎衰竭或嚴重腎損，風險也降低 62%。這代表 Nefecon 有機會大幅延緩 IgA 腎病惡化。 PubMed DOI

這項研究指出，IgA腎病患者如果腎小球硬化比例較高，腎臟預後會比較差，是獨立的預後指標。把這個指標納入風險評估模型，可以更準確預測腎臟狀況，重要性不亞於蛋白尿、eGFR偏低或腎小管萎縮等因素。另外，接受類固醇治療的患者，腎臟預後也會比較好。 PubMed DOI

這項回溯性研究發現，把finerenone加在IgA腎病患者的標準RASI治療上，能明顯降低蛋白尿，且更多人達到低蛋白尿標準。finerenone整體安全，副作用輕微，和單用RASI相比，不良事件差不多。這顯示finerenone有潛力成為IgAN治療的新選擇，但還需要更長期的研究確認。 PubMed DOI

在自體免疫型膜性腎病變，若為了等自發緩解而延後免疫抑制治療，對最後還是需要治療的病人，腎功能惡化會更明顯。延遲治療時間越久，eGFR下降越多。用蛋白尿和腎功能來分風險，有助預測誰會自發緩解、誰風險高。及早找出高風險病人並及時治療，有助保護腎臟。 PubMed DOI

口服methylprednisolone可明顯降低IgA腎病患者腎衰竭風險並延緩腎功能惡化，無論蛋白尿或eGFR數值如何。不過，嚴重副作用風險也較高，特別是eGFR低於30時，使用類固醇的風險可能大於好處。建議高風險患者可考慮使用，但腎功能差或易有副作用者需謹慎評估。 PubMed DOI

這項研究針對58位嚴重AAV患者，採用極短期類固醇合併rituximab和低劑量cyclophosphamide治療。大多數人很快達到且維持緩解，腎功能也有改善，副作用（如感染、糖尿病）比傳統長期類固醇療程少。這顯示極短期類固醇療法對高風險副作用患者來說安全又有效，但還需更多對照研究確認。 PubMed DOI