這項研究探討了單克隆免疫球蛋白病與腎臟病患者的血栓性微血管病（TMA）之間的關聯，特別是補體活化的影響。研究在2007至2020年於北京大學第一醫院進行，納入20名確診患者。結果顯示，50歲以上的腎臟TMA患者中，單克隆免疫球蛋白病的盛行率明顯高於一般人群，且大多數患者的補體經典途徑活化。治療方式多樣，許多患者接受了針對克隆的化療。在中位隨訪56個月內，部分患者進展為末期腎病或死亡，主要因血液學問題。研究指出，補體失調在此病發病機制中扮演重要角色。 PubMed DOI

血栓性微血管病（TMA）是一種影響腎臟的複雜疾病，可能是急性或慢性。約翰霍普金斯醫院進行的22年研究分析了127名患者，結果顯示23%為慢性TMA，77%為急性TMA，且女性居多，平均年齡43歲。慢性TMA的預測因子包括狼瘡或溶血性尿毒症病史，以及使用氯吡格雷和mTORi等藥物。研究指出，腎臟活檢不一定必要，某些臨床因子可預測慢性TMA的風險，強調了解TMA特徵對改善預後的重要性。 PubMed DOI

血栓性微血管病（TMA）是腎臟移植後的一種嚴重併發症，影響0.8-15%的受者，對移植物和患者生存率有重大影響。TMA的特徵包括微血管性溶血性貧血、血小板減少及器官損害。其來源可能是遺傳或後天因素，特別是補體介導的TMA。區分不同類型的TMA對於防止移植物損害至關重要，因為補體介導的TMA需要長期抗補體治療。準確的基因檢測和早期介入對於管理此病症非常重要。 PubMed DOI

IgA腎病（IgAN）可能引發高血壓，而高血壓又會加速IgAN的惡化。針對292名經腎活檢確認的惡性高血壓（mHTN）合併血栓性微血管病（TMA）患者的研究顯示，合併IgAN的患者在血清白蛋白、蛋白尿及全身硬化程度上均較無IgAN者差。Cox回歸分析指出，這些患者腎功能恢復的機會較低，且需要腎臟替代治療的風險較高。總體而言，合併IgAN的mHTN相關TMA患者長期腎臟預後不佳，需加強監測與管理。 PubMed DOI

這項研究探討了在接受ABO不相容腎臟移植的病人中，血栓性微血管病（TMA）的發生情況。從2013到2022年，共有375例ABOi移植，23名病人（6.1%）在移植後一個月內出現TMA，且中位發病時間僅1天。大部分病例（91.3%）為生物性TMA，80.9%的早期活檢顯示有活躍的TMA證據。治療方法包括血漿置換和eculizumab，但30.4%的病人早期移植物喪失。研究顯示，TMA組的抗血型抗體水平顯著高於對照組，特定的抗體閾值可預測TMA的發生，顯示TMA是ABOi移植後的重要併發症。 PubMed DOI

這項針對50位HSCT後發生CKD的病人研究發現，最常見的腎臟病理型態是TMA和MN。TMA主要造成腎功能異常，MN則以腎病症候群為主。MN病人對治療反應較好，整體五年存活率和腎臟存活率都很高，大多數病人對類固醇合併免疫抑制劑治療效果不錯，尤其是MN病人。 PubMed DOI

次發性TMA會導致腎衰竭和高死亡率，部分和補體系統異常有關。像產後、高血壓或腎移植後的TMA，常見補體基因異常，及早用補體抑制劑效果較好。其他像自體免疫、藥物或感染引起的TMA，則以移除誘因為主，但嚴重或治療無效時，補體抑制劑也可能有幫助。補體抑制治療未來很有潛力。 PubMed DOI

研究發現，TMA和合併微血管病變的IgA腎病患者中，常見TREX1基因變異，這在其他腎絲球疾病則沒看到。顯示TREX1可能是這類微血管疾病的重要因子，未來有機會成為治療新標靶。 PubMed DOI

C3腎小球病變是一種罕見腎臟病，腎臟移植後很容易復發，影響大多數患者，導致治療效果不佳。目前還沒有有效預測或預防復發的方法，現有藥物像eculizumab效果有限。現在有新型補體抑制藥物正在研發，未來有望改善治療，但還需要更多研究來指引移植和後續照護。 PubMed DOI

這項針對967位TMA患者的研究發現，常用的實驗室指標（如貧血、高LDH、低haptoglobin、血小板低、碎裂紅血球）其實不太能準確診斷大多數TMA，只有在TTP時比較有參考價值。這些指標會漏掉超過一半的TMA病例，尤其碎裂紅血球常常誤導。診斷最準的情況是纖維蛋白原<5 g/l、肌酸酐≥300 μmol/l、凝血酶原時間<90%。單靠這些標準檢查，漏診風險很高。 PubMed DOI