原始文章

Bartonella屬菌很難培養,感染後可能引發心內膜炎,進一步造成腎小球腎炎,症狀常跟自體免疫疾病很像。這項針對20例的研究發現,多數患者本來就有心臟瓣膜問題,常見ANCA陽性、補體低下等異常。Bartonella IE-GN常在腎臟切片後才確診,病理上多為新月體型腎炎。進展到末期腎病和高肌酸酐、腎病症候群、女性及C1q染色強有關。診斷困難,易與自體免疫疾病混淆。 PubMed DOI


站上相關主題文章列表

DNASE1L3是一種細胞外核酸酶,對於清除凋亡細胞的染色質非常重要。其突變可能導致自體抗體增加及I型干擾素反應加強,進而引發如系統性紅斑狼瘡等隱性疾病。這項研究報告了三名因DNASE1L3突變而發展出單基因SLE的兒童,他們出現了嚴重的腎小球腎炎,最終導致腎衰竭。免疫分析顯示腎小球中有IFN I誘導的蛋白表達,並且患者的DNase活性降低。這些結果顯示,DNASE1L3突變相關的腎小球腎炎可能屬於IFN I介導的腎臟疾病,為針對IFN I的治療提供了新方向。 PubMed DOI

這項在中國三級醫院進行的回顧性研究,探討感染性心內膜炎(IE)患者中急性腎損傷(AKI)的情況。294名患者中,14.3%在90天內死亡,死亡風險因素與IE人群一致。在230名存活者中,有17.4%未能在90天內恢復腎功能,這與長期不良結果如死亡和末期腎病有關。主要風險因素包括低基線腎小管過濾率、嚴重AKI、休克及藥物相關的AKI。研究強調了IE患者中AKI的高死亡率及腎功能喪失的風險,需加強監測與管理。 PubMed DOI

C3腎小球病(C3G)是一種罕見的腎臟疾病,因補體替代途徑異常活化,導致C3蛋白過度切割。診斷需透過腎臟活檢,顯示C3沉積,並用電子顯微鏡區分不同類型。主要原因多為後天獲得,特別是自體抗體的影響。現行治療以支持性療法為主,針對補體的藥物效果有限。研究面臨檢測變異性及標準化不足的挑戰,全面評估可增進對疾病的理解,但仍有許多知識空白。此文專注於後天因素及未來研究方向。 PubMed DOI

這項研究探討了罕見的IgM類別增生性腎小球腎炎(PGNMID-IgM),主要影響72歲的老年男性。分析了23個病例,發現78%為男性,症狀包括蛋白尿、血尿和腎功能下降。31%的病例有低補體血症,所有患者均有腎臟相關的單克隆免疫球蛋白病。檢出率低,僅27%透過傳統方法檢出,65%接受免疫抑制治療。隨訪顯示腎臟存活中位數為44個月,移植後復發風險高。該研究強調了診斷和管理的挑戰。 PubMed DOI

副腫瘤性腎小球疾病是因免疫系統對腫瘤產生的物質反應,並非腫瘤直接侵犯腎臟。最常見的是膜性腎病變,症狀和一般腎小球疾病類似,有時甚至比癌症本身還早出現。確切原因未明,但和免疫反應有關。辨識這類疾病很重要,治療上需同時控制原發癌症。 PubMed DOI

這項大型多中心研究發現,ANCA陰性的PIGN患者年紀較輕,腎臟病情較嚴重,較少接受標準免疫抑制治療,雖然復發率較低,但腎臟預後較差,末期腎病發生率也較高。這顯示ANCA陰性PIGN可能是不同疾病,未來應加強相關研究,並納入臨床試驗,改善治療成效。 PubMed DOI

這項研究發現,在MPO-ANCA陽性的月牙體腎小球腎炎患者,腎臟免疫沉積物多半含有MPO,代表這些沉積物其實是MPO-IgG複合物。也就是說,這種免疫複合物沉積是同一疾病的一部分,不代表有其他感染或自體免疫疾病同時存在。 PubMed DOI

法布瑞氏症(FD)是一種罕見遺傳病,會影響多個器官,特別是腎臟。這篇報告討論一名同時患有FD和ANCA相關血管炎(AAV)的15歲患者,這種情況非常少見。文獻上只有少數類似案例,患者多有發燒、腫脹及腎臟損傷。治療通常用血漿置換和免疫抑制劑。免疫系統在FD的影響還不明,需要更多研究釐清兩者關聯。 PubMed DOI

這項英國研究分析35位FGN患者,發現FGN和癌症、自體免疫疾病、糖尿病高度相關。超過一半病人在三年內進展到末期腎臟病。女性、高蛋白尿、DPGN型態預後較差。免疫抑制治療(含rituximab)效果有限。FGN仍屬罕見且預後差,目前缺乏有效治療。 PubMed DOI

這項針對102位活動性梅毒患者的研究發現,多為中年男性,常見急性腎損傷。腎臟病變以膜性腎病、HIV相關腎病、急性間質性腎炎及腎小管損傷為主,且不少人同時有HIV或肝炎。研究指出,梅毒會引發多種腎臟問題,且常因共感染而加重。 PubMed DOI