這項研究探討抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）腎臟風險評分（ARRS）在預測65歲以上ANCA相關血管炎（AAV）患者的腎臟存活率的效果。分析192名主要為顯微鏡下多血管炎的患者，結果顯示ARRS能將患者分為高、中、低風險組，且其預測腎病末期（ESKD）的能力較差，特別是高風險患者。研究建議考慮透析狀態可提升ARRS的預測準確性。 PubMed DOI

這篇評論探討中國抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）相關血管炎（AAV）的特點，指出在臨床表現和ANCA血清型上，根據族群和地理位置存在差異。AAV在中國較為常見，特別是微小血管炎（MPA）和髓過氧化物酶（MPO）-ANCA的盛行率較高。治療上，中國建議減少糖皮質激素的使用，並開發針對B細胞和補體的療法。儘管治療效果改善，但心血管問題和惡性腫瘤的死亡率卻上升，顯示需謹慎管理治療。總體而言，中國的治療策略與西方相似，但較不激進，仍需持續優化。 PubMed DOI

抗中性粒細胞胞漿自體抗體（ANCA）相關性血管炎是一種嚴重的小血管炎症疾病，過去常導致死亡。隨著免疫抑制療法的發展，治療效果有了顯著改善，但藥物毒性仍然是個問題。近期的臨床試驗優化了治療方案，包括糖皮質激素和其他免疫抑制劑的使用，並對B淋巴細胞功能的理解也改變了治療策略。這份文件整合了內科、腎臟科和風濕病學的最新證據，提供基於證據的臨床指導，旨在改善患者的治療結果。 PubMed DOI

診斷和管理抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）相關性血管炎（AAV）相當複雜，需注意即時干預與長期護理。以下是10個關鍵管理建議： 1. 優先進行高品質ANCA檢測以早期診斷。 2. 誘導治療時使用糖皮質激素，搭配rituximab或cyclophosphamide。 3. 嚴重腎功能不全或肺泡出血患者可考慮血漿置換。 4. 實施快速減少的糖皮質激素方案，並考慮早期使用avacopan。 5. 維持治療可用rituximab，並定期監測腎功能等指標。 6. 高風險患者需提供預防性抗生素及疫苗接種。 7. 復發時優先使用rituximab治療。 8. 對於無反應的患者，考慮更換治療方式。 9. 難治性病例可考慮選擇性血漿置換。 10. 定期監測患者以提升療效並減少不良事件。 PubMed DOI

抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）相關血管炎（AAV）是一種自體免疫疾病，主要影響小血管，特別是腎臟。本研究探討了ANCA活化的中性粒細胞如何引發內皮細胞的鐵死亡，這是一種由氧化壓力驅動的細胞死亡形式。 研究發現，使用鐵死亡抑制劑能有效防止內皮細胞死亡，而脂質過氧化在AAV小鼠腎臟中增加，顯示鐵死亡參與疾病過程。雖然局部抑制鐵死亡有保護效果，但全身使用抑制劑卻可能激活有害的免疫反應，因此不建議在臨床試驗中進行全身性抑制。 PubMed DOI

ANCA相關血管炎是一種罕見且嚴重的自體免疫疾病，主要影響小到中型血管。ANCA檢測對診斷很有幫助，尤其是用高品質的EIA方法就很夠用了。不過，有些其他疾病或藥物也可能讓ANCA呈現陽性。這篇文章重點回顧了ANCA檢測的原理、準確性及臨床應用。 PubMed DOI

牛皮癬和乾癬性關節炎患者心血管疾病風險高，常被忽略。建議診斷時就評估心臟風險，定期檢查三高、肥胖、抽菸等問題。可用高敏感度CRP等生物標記輔助評估，高風險者應轉介心臟科。鼓勵健康生活，必要時及早用藥。跨科合作能提早管理，降低心血管併發症。 PubMed DOI

對於因 ANCA 血管炎導致末期腎病的病人，腎臟移植比持續透析明顯提升存活率。法國研究顯示，移植後十年存活率達 72%，而透析僅 28%。因此，及早評估並增加移植機會對這類病人非常重要。 PubMed DOI

法布瑞氏症（FD）是一種罕見遺傳病，會影響多個器官，特別是腎臟。這篇報告討論一名同時患有FD和ANCA相關血管炎（AAV）的15歲患者，這種情況非常少見。文獻上只有少數類似案例，患者多有發燒、腫脹及腎臟損傷。治療通常用血漿置換和免疫抑制劑。免疫系統在FD的影響還不明，需要更多研究釐清兩者關聯。 PubMed DOI

這項研究針對58位嚴重AAV患者，採用極短期類固醇合併rituximab和低劑量cyclophosphamide治療。大多數人很快達到且維持緩解，腎功能也有改善，副作用（如感染、糖尿病）比傳統長期類固醇療程少。這顯示極短期類固醇療法對高風險副作用患者來說安全又有效，但還需更多對照研究確認。 PubMed DOI