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近二十年來,單株免疫球蛋白病相關腎臟病變種類變多,診斷變得更複雜且不一致,主要因定義和用詞不清。為提升診斷準確性,國際專家已制定共識標準,明確診斷標準和術語,讓這類腎臟疾病能更精確診斷與治療。 PubMed DOI


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這項研究探討了單克隆免疫球蛋白病與腎臟病患者的血栓性微血管病(TMA)之間的關聯,特別是補體活化的影響。研究在2007至2020年於北京大學第一醫院進行,納入20名確診患者。結果顯示,50歲以上的腎臟TMA患者中,單克隆免疫球蛋白病的盛行率明顯高於一般人群,且大多數患者的補體經典途徑活化。治療方式多樣,許多患者接受了針對克隆的化療。在中位隨訪56個月內,部分患者進展為末期腎病或死亡,主要因血液學問題。研究指出,補體失調在此病發病機制中扮演重要角色。 PubMed DOI

克隆性單核細胞增多症是由腫瘤性原因引起的單核細胞計數增加,常見於慢性髓單核細胞白血病(CMML),並可能導致腎臟併發症,如急性腎損傷和慢性腎病,影響病人預後及治療選擇。這篇綜述探討了克隆性單核細胞增多症與腎臟異常的關聯,特別是單核細胞產生的溶菌酶對腎小管的損害。作者建議將相關腎損傷機制歸類為「具有腎臟意義的克隆性單核細胞增多症」,並提供診斷與管理建議。 PubMed DOI

這項研究調查了2009至2023年間,在義大利佛羅倫斯的卡雷吉大學醫院接受腎臟活檢的患者,發現25%的827名患者有單克隆免疫球蛋白病。這些患者中,約一半的腎病與免疫球蛋白病無關,另一半則直接相關,如AL類澱粉樣變和管型腎病。特別是,血栓性微血管病和C3腎小球病患者的流行率超過30%。研究指出,雖然單克隆免疫球蛋白病在腎臟活檢中常見,但不一定與腎病有因果關係,因此腎臟活檢對於了解其在特定腎病中的角色非常重要。 PubMed DOI

增生性腎小球腎炎伴單克隆免疫球蛋白沉積(PGNMID)是一種以腎小球腎炎為特徵的疾病,主要涉及單一類型免疫球蛋白的沉積。近期研究指出,許多PGNMID-IgG3病例在兒童中可能並非真正的單克隆,因為檢測到的單克隆免疫球蛋白和致病性B細胞克隆較少。新技術如質譜和創新的測序方法,能更有效地識別這些免疫球蛋白,並有助於區分單克隆與寡克隆沉積,提升診斷能力。 PubMed DOI

這項研究探討了罕見的IgM類別增生性腎小球腎炎(PGNMID-IgM),主要影響72歲的老年男性。分析了23個病例,發現78%為男性,症狀包括蛋白尿、血尿和腎功能下降。31%的病例有低補體血症,所有患者均有腎臟相關的單克隆免疫球蛋白病。檢出率低,僅27%透過傳統方法檢出,65%接受免疫抑制治療。隨訪顯示腎臟存活中位數為44個月,移植後復發風險高。該研究強調了診斷和管理的挑戰。 PubMed DOI

這篇研究發現,不論是C3G還是IC-MPGN,只要能把蛋白尿壓到每天1公克以下,腎臟預後就會比較好,腎功能惡化也會比較慢。反之,蛋白尿增加會大幅提高腎衰竭風險。所以,治療這兩種罕見腎病時,重點就是要積極控制和降低蛋白尿。 PubMed DOI

這篇回顧性研究發現,MPGN患者重複腎臟切片後,約一半的病理診斷會改變,三分之一的致病原因會被重新分類,尤其常見MGRS。很多MGRS患者血液或尿液檢查不到單株蛋白,因此重複切片對診斷和治療很重要。C3補體沉積也和腎臟變化有關。總之,重複腎臟切片有助於複雜病例的正確診斷與治療。 PubMed DOI

這項全國性研究發現,MYH9-RD患者的腎臟切片普遍有系膜增生和部分足突消失,有些還會出現FSGS、基底膜異常或免疫沉積。這說明MYH9-RD常見系膜和足細胞損傷,免疫反應和基底膜變化則因人而異,對治療有新啟示。 PubMed DOI

Mayo MGRS 預測工具能幫助醫師評估慢性腎臟病合併單株免疫球蛋白病患者,腎臟切片發現 MGRS 的機率。這套工具根據八項臨床和實驗室指標,準確度高,能協助判斷是否需要做腎臟切片,且已在外部族群驗證效果良好。 PubMed DOI

這項國際研究分析225位C3G或IC-MPGN患者,發現腎功能較差、有副蛋白、間質纖維化嚴重會增加腎臟惡化風險;反之,原發性疾病、白人、C4較低則風險較低。研究也建立了新的預測模型。特別是蛋白尿減少50%且低於1公克/天,和腎臟預後較好有明顯關聯,建議作為治療目標。 PubMed DOI