這項研究探討了單克隆免疫球蛋白病與腎臟病患者的血栓性微血管病（TMA）之間的關聯，特別是補體活化的影響。研究在2007至2020年於北京大學第一醫院進行，納入20名確診患者。結果顯示，50歲以上的腎臟TMA患者中，單克隆免疫球蛋白病的盛行率明顯高於一般人群，且大多數患者的補體經典途徑活化。治療方式多樣，許多患者接受了針對克隆的化療。在中位隨訪56個月內，部分患者進展為末期腎病或死亡，主要因血液學問題。研究指出，補體失調在此病發病機制中扮演重要角色。 PubMed DOI

增生性腎小球腎炎伴單克隆免疫球蛋白沉積（PGNMID）是一種以腎小球腎炎為特徵的疾病，主要涉及單一類型免疫球蛋白的沉積。近期研究指出，許多PGNMID-IgG3病例在兒童中可能並非真正的單克隆，因為檢測到的單克隆免疫球蛋白和致病性B細胞克隆較少。新技術如質譜和創新的測序方法，能更有效地識別這些免疫球蛋白，並有助於區分單克隆與寡克隆沉積，提升診斷能力。 PubMed DOI

免疫複合體介導的膜增生性腎小球腎炎（IC-MPGN）和補體3腎病（C3G）是罕見的腎臟疾病，兩者都涉及補體活化，臨床表現和組織學上有相似之處。儘管對這些疾病的了解有所進展，但因其罕見性和特徵重疊，診斷和管理仍具挑戰。本文強調補體在這些疾病中的角色，並透過七個病例討論治療建議，強調多學科合作的重要性，以填補鑑別診斷和治療上的知識空白。隨著研究進展，深入了解IC-MPGN和C3G對於開發針對性治療至關重要。 PubMed DOI

這項研究探討了罕見的IgM類別增生性腎小球腎炎（PGNMID-IgM），主要影響72歲的老年男性。分析了23個病例，發現78%為男性，症狀包括蛋白尿、血尿和腎功能下降。31%的病例有低補體血症，所有患者均有腎臟相關的單克隆免疫球蛋白病。檢出率低，僅27%透過傳統方法檢出，65%接受免疫抑制治療。隨訪顯示腎臟存活中位數為44個月，移植後復發風險高。該研究強調了診斷和管理的挑戰。 PubMed DOI

根據KDIGO 2021指引，anti-PLA2R陽性時可不做腎臟切片直接診斷膜性腎病變（MN）。但因為MN常和其他腎病共存，特別是年長者常見的腎臟類澱粉沉積症，即使anti-PLA2R陽性，也要考慮兩者同時存在。這很重要，因為兩種病的治療和預後差異很大。 PubMed DOI

這篇研究發現，不論是C3G還是IC-MPGN，只要能把蛋白尿壓到每天1公克以下，腎臟預後就會比較好，腎功能惡化也會比較慢。反之，蛋白尿增加會大幅提高腎衰竭風險。所以，治療這兩種罕見腎病時，重點就是要積極控制和降低蛋白尿。 PubMed DOI

這篇回顧性研究發現，MPGN患者重複腎臟切片後，約一半的病理診斷會改變，三分之一的致病原因會被重新分類，尤其常見MGRS。很多MGRS患者血液或尿液檢查不到單株蛋白，因此重複切片對診斷和治療很重要。C3補體沉積也和腎臟變化有關。總之，重複腎臟切片有助於複雜病例的正確診斷與治療。 PubMed DOI

這項全國性研究發現，MYH9-RD患者的腎臟切片普遍有系膜增生和部分足突消失，有些還會出現FSGS、基底膜異常或免疫沉積。這說明MYH9-RD常見系膜和足細胞損傷，免疫反應和基底膜變化則因人而異，對治療有新啟示。 PubMed DOI

Mayo MGRS 預測工具能幫助醫師評估慢性腎臟病合併單株免疫球蛋白病患者，腎臟切片發現 MGRS 的機率。這套工具根據八項臨床和實驗室指標，準確度高，能協助判斷是否需要做腎臟切片，且已在外部族群驗證效果良好。 PubMed DOI

這項國際研究分析225位C3G或IC-MPGN患者，發現腎功能較差、有副蛋白、間質纖維化嚴重會增加腎臟惡化風險；反之，原發性疾病、白人、C4較低則風險較低。研究也建立了新的預測模型。特別是蛋白尿減少50%且低於1公克/天，和腎臟預後較好有明顯關聯，建議作為治療目標。 PubMed DOI