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這份回顧性研究分析1985到2022年間丹麥和荷蘭成年MCD患者的治療變化。2010年前主要用prednisolone治療復發,2010年後CNI和rituximab使用明顯增加,對prednisolone和cyclophosphamide的依賴減少。雖然治療方式改變,各種治療的緩解率仍然都很高。 PubMed DOI


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Rituximab對MCD或FSGS患者有效且安全,可降低復發率並延長無復發存活時間。治療後可停用類固醇和免疫抑制劑,不良事件輕微且耐受性良好。治療前低血清白蛋白和治療後高CD56+CD16+自然殺手細胞計數與較高的復發風險相關。總的來說,Rituximab對這些患者是有益的選擇。 PubMed DOI

討論了MCD和FSGS的治療,包括葡萄糖皮质激素和免疫抑制療法。識別需要免疫抑制治療的患者是挑戰。管理腎小球疾病的證據主要來自觀察性和兒科研究。區分原發性FSGS與遺傳性或次發性形式使試驗設計變得複雜。文章由歐洲腎臟協會的免疫腎病學工作組撰寫,評論了2021年KDIGO指南,重點是管理MCD和原發性FSGS,著重於利妥昔單抗、環磷酰胺、支持性護理和持續進行的試驗。 PubMed DOI

研究2000至2019年單一醫療中心的腎臟活檢患者,專注於膜性腎病、免疫球蛋白A腎病和微小變化病。分析4,550例活檢,膜性腎病病例明顯增加。後續研究發現81.2%患者蛋白尿有改善,9.2%腎臟疾病惡化,以IgAN最為常見。腎臟病理、蛋白尿水平和特徵與結果有關,凸顯這些腎臟疾病的趨勢和結果。 PubMed DOI

研究發現,利妥昔單抗(RTX)單獨或搭配糖皮質激素(GC)治療微小變化疾病(MCD)在成人中具有效性且安全。患者分為三組,結果顯示皆達臨床緩解,多數完全康復。不同組別緩解時間有差異。RTX單獨或低劑量GCs結合可有效治療MCD,無急性腎損傷。對急性腎損傷患者,短期GCs與RTX結合為良好選擇。未來研究應探討不同治療方案以因應不同MCD患者。 PubMed DOI

這項研究探討靜脈注射甲基潑尼松後接著口服類固醇氟氯噻噻,與傳統口服類固醇在嚴重水腫的最小變化腎病(MCNS)患者中的效果。研究在2015年5月至2020年10月於廣東醫科大學附屬醫院進行,招募117名患者,分為兩組。結果顯示,序列治療組在2週和4週後的緩解率較高,且達到完全緩解的時間較短,但復發率無顯著差異。這表明靜脈注射後的治療可能更有效,且不會增加復發風險。 PubMed DOI

一項回顧性研究針對183名足細胞病成人患者,這些患者在15個國家的30個腎臟科醫療單位接受rituximab治療,結果顯示該療法對難治性腎病綜合症患者有效。主要發現包括:82%的患者在6個月內達到緩解,55%的初始反應者在三年內無復發。接受維持治療的患者中,有61%維持無復發,而未接受者為36%。年復發率顯著降低,腎功能穩定的患者多於未反應者。總體而言,rituximab對大多數患者有效,維持治療有助於保持良好結果。 PubMed DOI

這項研究針對類固醇敏感性腎病綜合症的兒童,探討環磷酰胺和他克莫司在減少免疫抑制的效果。分析了1996至2019年間578名兒童的數據,結果顯示環磷酰胺有28.6%達到持續緩解,而他克莫司僅14.2%。兩種藥物都能降低復發率,但持續緩解的比例仍低於三分之一,且只有少數因素能預測結果。研究強調這些藥物的短期效果,但長期持續緩解仍具挑戰。 PubMed DOI

這項研究針對類固醇依賴性最小變病腎症(SD-MCNS)兒童,評估單劑量rituximab的長期療效與安全性,研究期間為兩年。共納入77名兒童,結果顯示療效高達90.91%,但復發率也高達78.33%。年齡較大、類固醇劑量較低及治療前CD4+ T細胞計數較高,與療效正相關;而年齡較小、男性、IgE水平高及停用類固醇時白血球和CD3+ T細胞計數高,則與復發風險增加有關。結論指出,rituximab對兒童SD-MCNS有效且安全,患者特徵會影響治療結果。 PubMed DOI

這項研究針對高風險的膜性腎病患者,評估了一種低劑量的治療方案,結合環磷酰胺和利妥昔單抗。結果顯示,26名患者中有88%在8週內達到免疫學緩解,且21名患者的蛋白尿也有所改善。研究指出,PLA2Rab的基線水平與治療反應有關,早期監測可識別需進一步治療的患者。雖然有些輕微的不良事件,但整體療效良好,能快速誘導緩解。 PubMed DOI

這項研究探討鈣調素抑制劑(CNIs)如環孢素和他克莫司在合併複雜性最小變病腎病的兒童中,慢性腎毒性的風險因素。對80名接受CNIs治療超過六個月的患者進行分析,發現15%有慢性腎毒性跡象,主要表現為間質纖維化和腎小管萎縮。研究指出,累積CNI暴露、持續超過30天的蛋白尿、尿中NAG水平升高及CNI抗藥性均與腎毒性相關,並確認尿中NAG和CNI抗藥性為獨立風險因素,建議可作為預測生物標記。 PubMed DOI