抗腎小球基底膜（anti-GBM）疾病的特徵是缺乏特定的T調節細胞（Tregs），而抗原特異性T常規細胞（Tconvs）則過度增生。本研究探討了工程化的Tregs，這些Tregs專門針對α3(IV)NC1135-145，能有效抑制自體免疫反應。這些GBM-TCR Tregs不僅維持穩定的Treg表型，還能有效抑制自體反應性Tconvs，並影響其他免疫細胞如樹突細胞和B細胞，促使其轉向耐受性狀態。這顯示GBM-TCR Tregs在治療抗GBM疾病方面具有潛力。 PubMed DOI

抗中性粒細胞胞漿自體抗體（ANCA）相關性血管炎是一種嚴重的小血管炎症疾病，過去常導致死亡。隨著免疫抑制療法的發展，治療效果有了顯著改善，但藥物毒性仍然是個問題。近期的臨床試驗優化了治療方案，包括糖皮質激素和其他免疫抑制劑的使用，並對B淋巴細胞功能的理解也改變了治療策略。這份文件整合了內科、腎臟科和風濕病學的最新證據，提供基於證據的臨床指導，旨在改善患者的治療結果。 PubMed DOI

最近研究發現，腎病綜合症（NS）兒童中，針對足細胞蛋白nephrin的自體抗體在類固醇敏感型（SSNS）和類固醇依賴型（SDNS）病例中較為常見。研究顯示，68%的SSNS患者、28%的SDNS患者及14%的非遺傳性SRNS患者對這些抗體呈陽性，遺傳性SRNS則僅有2%。抗nephrin自體抗體的存在與活動性疾病有關，且在非遺傳性SRNS患者中，對免疫抑制治療反應良好的患者，其抗nephrin陽性率較高。這顯示抗nephrin抗體可能成為兒童NS的正向預後標記。 PubMed DOI

抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）相關血管炎（AAV）是一種自體免疫疾病，主要影響小血管，特別是腎臟。本研究探討了ANCA活化的中性粒細胞如何引發內皮細胞的鐵死亡，這是一種由氧化壓力驅動的細胞死亡形式。 研究發現，使用鐵死亡抑制劑能有效防止內皮細胞死亡，而脂質過氧化在AAV小鼠腎臟中增加，顯示鐵死亡參與疾病過程。雖然局部抑制鐵死亡有保護效果，但全身使用抑制劑卻可能激活有害的免疫反應，因此不建議在臨床試驗中進行全身性抑制。 PubMed DOI

ANCA相關血管炎是一種罕見且嚴重的自體免疫疾病，主要影響小到中型血管。ANCA檢測對診斷很有幫助，尤其是用高品質的EIA方法就很夠用了。不過，有些其他疾病或藥物也可能讓ANCA呈現陽性。這篇文章重點回顧了ANCA檢測的原理、準確性及臨床應用。 PubMed DOI

這項研究分析基因表現，找出和氧化壓力有關的關鍵基因，發現在腎小球有CD44、ITGB2、MICB、RAC2四個核心基因，在腎小管間質則有VCAM1、VEGFA兩個核心基因，這些基因和免疫、發炎反應及現有藥物有關，對AAGN的診斷和治療有新啟示。 PubMed DOI

這項大型多中心研究發現，ANCA陰性的PIGN患者年紀較輕，腎臟病情較嚴重，較少接受標準免疫抑制治療，雖然復發率較低，但腎臟預後較差，末期腎病發生率也較高。這顯示ANCA陰性PIGN可能是不同疾病，未來應加強相關研究，並納入臨床試驗，改善治療成效。 PubMed DOI

最新研究發現，MCD和FSGS患者體內可偵測到抗nephrin自體抗體，但不同檢測方法結果差異很大。比較多種技術後，發現用人類細胞來源、品質較高的抗原，搭配免疫沉澱法最可靠。僅少數FSGS患者有明顯抗體，大約一半MCD患者僅能用最敏感方法偵測到微弱訊號。未來需標準化檢測流程。 PubMed DOI

這項研究針對58位嚴重AAV患者，採用極短期類固醇合併rituximab和低劑量cyclophosphamide治療。大多數人很快達到且維持緩解，腎功能也有改善，副作用（如感染、糖尿病）比傳統長期類固醇療程少。這顯示極短期類固醇療法對高風險副作用患者來說安全又有效，但還需更多對照研究確認。 PubMed DOI

本研究針對AAV-GN病人，發現現有預測腎臟預後的工具效果有限。團隊分析腎臟切片後，找出150個免疫相關基因有顯著變化，並開發出全新12基因分子標記，預測腎臟存活率的準確度大幅優於傳統組織學評分。這項分子標記有望提升AAV-GN病人的個人化治療與預後判斷。 PubMed DOI