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副腫瘤性腎小球疾病是因免疫系統對腫瘤產生的物質反應,並非腫瘤直接侵犯腎臟。最常見的是膜性腎病變,症狀和一般腎小球疾病類似,有時甚至比癌症本身還早出現。確切原因未明,但和免疫反應有關。辨識這類疾病很重要,治療上需同時控制原發癌症。 PubMed DOI


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這項研究針對原發性膜性腎病(PMN)進行探討,利用單細胞RNA測序分析五名患者的血液、腎臟和尿液樣本。結果顯示,患者的外周血中B細胞和漿細胞數量增加,且分子APRIL可能影響漿細胞活性。腎臟樣本中T細胞和髓系細胞的浸潤顯示免疫活躍,並可能導致腎損傷。尿液的分析也反映腎臟的免疫狀況,顯示尿液監測可用於追蹤PMN進展。研究揭示了PMN的細胞和分子變化,對診斷和治療策略有幫助。 PubMed DOI

增生性腎小球腎炎伴單克隆免疫球蛋白沉積(PGNMID)是一種以腎小球腎炎為特徵的疾病,主要涉及單一類型免疫球蛋白的沉積。近期研究指出,許多PGNMID-IgG3病例在兒童中可能並非真正的單克隆,因為檢測到的單克隆免疫球蛋白和致病性B細胞克隆較少。新技術如質譜和創新的測序方法,能更有效地識別這些免疫球蛋白,並有助於區分單克隆與寡克隆沉積,提升診斷能力。 PubMed DOI

這篇病例報告探討一位66歲男性患者,同時罹患非典型抗腎小球基底膜疾病及PLA2R相關的膜性腎病,並有膽管癌等健康問題。患者出現腎病症候群,伴隨顯著蛋白尿和水腫。經過血清學檢查及腎臟活檢,確診為膜性腎病和非典型抗-GBM疾病。患者接受rituximab治療,成功緩解蛋白尿,儘管膽管癌仍在進展。此案例顯示rituximab在處理非典型抗-GBM疾病的潛力,特別是合併膜性腎病的情況。 PubMed DOI

C3腎小球病(C3G)是一種罕見的腎臟疾病,因補體替代途徑異常活化,導致C3蛋白過度切割。診斷需透過腎臟活檢,顯示C3沉積,並用電子顯微鏡區分不同類型。主要原因多為後天獲得,特別是自體抗體的影響。現行治療以支持性療法為主,針對補體的藥物效果有限。研究面臨檢測變異性及標準化不足的挑戰,全面評估可增進對疾病的理解,但仍有許多知識空白。此文專注於後天因素及未來研究方向。 PubMed DOI

IgA腎病是一種嚴重的腎臟疾病,主要因含有IgA的免疫複合物造成腎臟損傷。自1968年被發現以來,這些免疫複合物被視為「無辜的旁觀者」,大多數患者最終會面臨腎衰竭,影響壽命。研究指出,這病的發展涉及複雜的過程,特別是在基因易感者中。當自體抗體與不完全O-糖基化的IgA1結合時,會形成循環免疫複合物,進而導致腎小球損傷。這些發現強調了實驗模型在新療法開發中的重要性。 PubMed DOI

最近對藥物引起的膜性腎病有了新的關注,特別是某些藥物如硫辛酸補充劑、含汞的美白霜和非類固醇抗炎藥(NSAIDs)與此病症有關。臨床上,患者通常會出現不同程度的蛋白尿,並在停藥後幾個月內自行緩解。組織學檢查顯示有IgG1亞類的沉積,主要抗原為NELL1和PCSK6。許多相關藥物含有巰基,可能在病理機制中扮演角色。這篇綜述探討了金鹽、青黴素胺和汞等藥物如何可能導致免疫失調,促進膜性腎病的發展。 PubMed DOI

最新研究發現,部分原發性足細胞病變(如微小變化病、FSGS、兒童特發性腎病症候群)患者體內會產生針對nephrin的自體抗體,這些抗體會影響足細胞功能,且與疾病活動度有關,未來有機會成為診斷和治療的新指標。不過因濃度很低,偵測上有困難,目前各種檢測方法仍在發展中。 PubMed DOI

腎小球疾病有時會和癌症有關,像膜性腎病約有一成病人在一年內會發現癌症,特定抗原(如THSD7A、NELL-1)較常見。其他腎小球疾病也可能和癌症同時發生。治療上以控制癌症為主,腎臟病情通常會跟著改善。若治療沒效,要考慮是否有隱藏的癌症,建議定期做癌症篩檢,尤其是高齡或高風險族群。 PubMed DOI

最新研究發現,膜性腎病的自體抗原種類很多,抗原檢測結果也不一定和臨床症狀完全對應。同一種病情可能牽涉不同抗原,單一抗原也可能和多種疾病有關,有時一個病人還會同時出現多種抗原。像紅斑性狼瘡相關抗原也會影響診斷和治療,所以臨床上解讀抗原檢測要特別小心。 PubMed DOI

TL;DR: 部分微小變化型腎病症候群是因體內產生針對nephrin的自體抗體,這會引發一連串細胞訊號反應,最終破壞足細胞的裂隙隔膜,導致蛋白尿。ephrin-B1功能受損是疾病初期的關鍵。 PubMed DOI